Hypothalamus hamartoma (HH) er en sjelden, godartet (noncancerous) svulst eller lesjon funnet i hypothalamus området av hjernen. Denne delen av hjernen styrer mange av de automatiske eller normale tilstandsfunksjonene, inkludert sult, tørst, kroppstemperatur, hjertefrekvens, blodtrykk og hormonregulering. Dette området av hjernen er også involvert i hormonbalanse. HH er anslått å forekomme hos en av 200.000 barn over hele verden. Dette tallet er sannsynligvis undervurdert på grunn av den ekstreme vanskeligheten ved diagnose.
- Symptomer
- Årsaker
- Diagnose
- Behandling
- Tilleggsressurser
DET finnes to typer hh-klassifikasjoner:
- Intrahypothalamic (eller sessile) er oftere forbundet med nevrologiske problemer og anfall. Det er også vanlig for barn med sessil HH å oppleve en betydelig nedgang i atferd og kognitive evner.
- Parahypothalamic (eller pedunculated) er mer vanlig assosiert med veslevoksne eller tidlig pubertet og mindre så med nevrologiske problemer eller epilepsi.
Symptomer
HH presenterer seg på mange forskjellige måter. Fra atferdsproblemer til tidlig pubertet varierer symptomene sterkt i alvorlighetsgrad og form. For noen kan EFFEKTEN AV HH være så subtil at de kan gå år uten å bli oppdaget. Mens symptomer på HH varierer sterkt, er den vanligste indikatoren tilstedeværelsen av gelastiske anfall.
- Beslag: Gelastiske eller dakrystiske anfall( fokale anfall med latter eller gråt). Andre anfallstyper som fravær, atonisk, tonic eller tonic-klonisk kan også presentere.
- Kognitive svekkelser, som hukommelse eller oppmerksomhet
- episoder av raseri eller endringer i humør
- Veslevoksen pubertet (tidlig debut av pubertet)
- Pallister-Hall syndrom
- andre underskudd eller forsinkelser
Årsaker
Diagnose
HH har vist seg vanskelig å diagnostisere, og mange barn går udiagnostisert og uten riktig behandling. En tidlig diagnose er viktig for å identifisere og oppnå vellykkede behandlingsalternativer før epileptisk aktivitet forårsaker permanent skade på hjernen. Diagnosen AV HH er basert på et barns nevrologiske symptomer og radiografiske tester.
- Symptomer (nevrologiske og fysiske)
- MR
- EEG
Behandling
mens de med HH vanligvis ikke reagerer godt på medisiner, er kirurgiske alternativer lovende med mange pasienter som opplever et anfallsfritt liv etter operasjonen. Behandling fokuserer på delvis eller helt å fjerne svulsten eller lesjonen fra hjernen. I 2010 Var Texas Children ‘ S Hospital det første sykehuset i verden som brukte SANNTIDS mr-styrt termisk bildebehandling og laserteknologi for å ødelegge lesjoner i hjernen som forårsaker anfall. Siden da har vi operert på mer Enn 140 pasienter med epilepsi (Per Mars 2017) fra hele verden, og gir dem et trygt, mindre invasivt alternativ til kraniotomier. MR-styrt laseroperasjon retter seg mot unormalt vev ved lysets hastighet med ekstraordinær presisjon. Denne teknologien er å endre ansiktet av epilepsi behandling, noe som gir en minimal invasiv og ofte livsendrende alternativ for mange epilepsi pasienter. For tiden er 93% av pasientene anfallsfrie ett år etter å ha denne operasjonen På Texas Children ‘ S Hospital. Fordelene med denne nye tilnærmingen-reduserer risiko og invasivitet – kan tillate flere epilepsipasienter å bli ansett som levedyktige operasjonskandidater i fremtiden.