Granulomatose Med Polyangiitt (GPA)

Granulomatose med polyangiitt (gpa), (tidligere Wegeners Granulomatose) er en autoimmun lidelse preget av granulomatøs nekrotiserende vaskulitt som vanligvis påvirker små og / eller mellomstore blodkar i bane, luftveier (bihuler, nese, hals, lunger) og nyrer.

Vaskulitt, betennelse i blodårene, kan føre til nekrose av fartøyet og resulterende dårlig organ perfusjon. Til slutt kan denne betennelsen føre til at fartøyet blir helt okkludert. Ulike sykdommer påvirker forskjellige størrelser blodkar. Kronisk betennelse kan føre til dannelse av granulomer, og til slutt organnekrose. Granulomatose med polyangiitt (GPA) er en autoimmun lidelse som vanligvis påvirker små og / eller mellomstore blodkar (arterioler, venules, kapillærer og små arterier) i bane, bihuler, nese, hals, lunger og nyrer. Hud, ledd og nerver kan også bli påvirket, men dette er mindre vanlig rapportert. Pasienter kan presentere med en rekke av disse symptomene over et spekter av alvorlighetsgrad. GPA tilhører en gruppe sykdommer som er forbundet med antineutrofil cytoplasmatisk antistoff (ANCA). Mikroskopisk polyangiitt (MPA) og Churg-Strauss Syndrom (CSS) tilhører også denne familien av sykdommer, selv om DE er mindre vanlige enn GPA.

Sykdomshistorie

GPA ble først beskrevet av Heintz Klinger i 1931, men ble formelt identifisert av Dr. Friedrich Wegener i 1936 som et offisielt syndrom, og dermed ble det opprinnelig kalt «wegeners granulomatose». Tidlig studie av denne sykdomsprosessen bestemt tre kriterier var nødvendig for diagnose:

1. Granulomdannelse i øvre luftveier
2. Nekrotiserende vaskulitt
3. Glomerulonephritis

over tid har disse diagnostiske kriteriene utviklet seg, OG GPA har blitt gruppert med andre små-mellomstore karsykdommer. Se Diagnose nedenfor for mer detaljert informasjon.

Etiologi

årsaken TIL GPA er ukjent, men det antas å være autoimmun. Det kan være miljømessige bidragende faktorer som støv, eksponering for silika, røyk eller kjemikalier. Visse medisiner kan også bidra til utviklingen av sykdommen. Hydralazin, fenytoin, sulfasalazin, antithyroid medisiner, og allopurinol har vært potensielt innblandet.

AV de tre ANCA-assosierte vaskulittene er GPA den vanligste. Den årlige forekomsten er ca 8-10 tilfeller per million, og forekomsten AV GPA er anslått til 3 tilfeller per 100.000 mennesker. Disse tallene varierer etter kontinent, MEN GPA er vanligvis mer vanlig i kaldere klima. Menn og kvinner påvirkes likt. Pasienter er vanligvis kaukasiske og i deres 40s-50s, MEN GPA kan forekomme i alle aldre eller rase. Okulær sykdom, en av de tidligste mulige sykdomsmanifestasjoner, er sett i minst 15% av tilfellene AV GPA, og er mye sjeldnere forbundet MED MPA eller CSS.

Generell Patologi

GPA innebærer delvis og muligens fullstendig okklusjon av blodkar som resulterer i dannelse av mikroabscesser som utvikler seg til granulomer over tid, som til slutt fører til nekrose, og dermed en nekrotiserende granulomatøs vaskulitt. I motsetning til tuberkulose eller sarkoidose er granulomene i GPA dårlig definert og består av gigantiske celler omgitt av lymfocytter, plasmaceller og dendritiske celler. Tilstedeværelsen av disse cellene skader submukosa og kan til slutt trenge gjennom omkringliggende brusk og bein. Dette kan manifestere klinisk som boney erosjon og kollaps av neseryggen, ofte referert til som en ‘saddle-nese’ misdannelse.

Patologisk kan det ses triaden av 1) vaskulitt, 2) granulomatøs betennelse + / – gigantiske celler, 3) vevnekrose. Klinisk sett er bare 1 eller 2 av disse funksjonene sett på ekstrapulmonal biopsi. Biopsi av orbital vev kan mangle frank nekrotiserende vaskulitt på histopatologisk undersøkelse og derfor gjøre diagnosen vanskelig uten respiratoriske eller nyre involvmenet.

Patofysiologi

årsaken TIL GPA er ikke fullstendig identifisert. Dannelse av granulomer i GPA begynner med dannelsen av neutrofile mikroabscesser. Selv om den opprinnelige årsaken ikke er helt forstått, antas det at autoantistoffutvikling til myeloperoksidase (MPO-ANCA) og proteinase 3 (PR3-ANCA) er nøkkelen i utviklingen AV gpa. Ved vedvarende GPA, humoral immunitet, PRODUSERER SPESIELT CD4+ T-celler IL-17 OG IL-23 som bidrar til organskade, spesielt i nyrene. Mikrober som s. aureus kan også være involvert i sykdomsprosessen via superantigen stimulering Av B-og T-celler. Molekylær etterligning av s. aureus antas å føre til UTVIKLING AV PR3-ANCA.

Diagnose

Granulomatose med polyangiitt (GPA) kan presentere på mange forskjellige måter. GPA kan grovt kategoriseres i en begrenset form og en systemisk form. Den begrensede formen er definert ved fravær av nyreinnblanding og er i stor grad isolert i øvre og nedre luftveier. Den systemiske formen kan involvere nyrene så vel som andre organer utenfor luftveiene. Det er ingen kjønnsforstyrrelse for sykdommen, selv om kvinner er mer sannsynlig å ha den begrensede sykdomsformen. Pasienter er vanligvis i sitt fjerde eller femte tiår på diagnosetidspunktet, og forekommer svært sjelden hos de under 18 år.

Fysisk undersøkelse

den fysiske undersøkelsen av en pasient der GPA mistenkes, bør omfatte nøye evaluering av følgende elementer:

1. Detaljert undersøkelse av det ytre øye og bane, og bemerker for asymmetri, ptosis, proptose eller tegn på orbitalbetennelse.
2. Detaljert oftalmologisk undersøkelse som evaluerer synsskarphet, elever (leter etter en relativ afferent defekt), intraokulært trykk og motilitetsprøve (leter etter okulær feiljustering og/eller tegn på kraniale nevropatier)
3. Synsfelt testing.
4. en slit lampe, og utvidet fundus eksamen, ta nøye oppmerksom på eventuelle tegn på øyelokket engasjement, betennelse i sclera og conjunctiva, en forsiktig hornhinnen undersøkelse for tegn på sårdannelse eller keratitt, og eventuelle hevelse eller endringer i synsnerven.

Tegn – Okulære Manifestasjoner

Oftalmiske egenskaper Ved Granulomatose Med Polyangiitt kan forekomme hos opptil 60% av pasientene med sykdommen. Disse manifestasjonene kan påvirke nesten alle strukturer i øyet, alt fra bane og øyelokk, til retina og optisk nerve. Presentasjoner kan variere dramatisk mellom pasienter, og er vanligvis et resultat av vaskulitt av de små fartøyene som leverer bane og dets strukturer. Okulær betennelse kan føre til alvorlig okulær morbiditet som resulterer i synstap hos opptil 8% av pasientene, men har blitt rapportert så høyt som 37% av pasientene med utilstrekkelig behandlet sykdom. Hos omtrent 15% av pasientene kan okulære symptomer være de første tegn på sykdommen.

Skleritt er en av de vanligste og tidlige presentasjonene AV GPA og kan forekomme hos omtrent 50% av pasientene. Denne tilstanden presenterer vanligvis med dyp kjedelig smerte og erytematøse ømme øyne som ses som områder av kapillær nonperfusion på okulær undersøkelse. Nodulær skleritt kan også forekomme som er avbildet i bildet nedenfor. Episkleritt er også ganske vanlig og kjører et mildere kurs som generelt er selvbegrensende, selv om aktuelle glukokortikoider kan redusere symptomvarigheten.

Keratitt, spesielt perifer ulcerøs keratitt, er også en vanlig presentasjon AV GPA. Dette presenterer vanligvis med uttalt okulær smerte, rive, fotofobi og redusert syn med hornhinnenes stromalinfiltrasjon og invaderende kar fra limbus som er tilstede ved undersøkelse.

banen er ofte involvert I GPA ofte på grunn av sammenhengende sykdom i nese-og paranasale bihuler. Orbital presentasjoner inkluderer diplopi, hevelse, epiphora og proptose på grunn av orbital granulom. Omtrent 20-50% av pasientene kan utvikle alvorlig synstap hvis orbitale manifestasjoner er tilstede.

Proptose Er den vanligste presentasjonen av orbital GPA, og fordi Den ofte er tilstede samtidig med respiratorisk og nyresykdom, er disse manifestasjonene sammen svært tyder på sykdommen. På grunn av orbital betennelse, kan pasienter presentere med diplopi samt smerte og begrensning med okulære bevegelser. Orbital GPA kan også involvere optisk nerve som resulterer i smertefri optisk hevelse og iskemisk optisk nevropati. Dette kan til slutt utvikle seg til å involvere de okulære kraniale nerver som resulterer i smertefull oftalmoplegi.

Uveitt kan være tilstede med GPA, men det er sjeldent og involverer vanligvis bare omtrent 3% av pasientene. Retinal og koroidal involvering er også relativt uvanlig, sett hos 5-12% av pasientene. Retinal involvering kan også være tilstede med manifestasjoner som spenner fra isolerte bomullsullspots eller intra-retinal blødninger til gren eller sentral retinal arterie og veneokklusjoner. Retinal arterie okklusjon kan også oppstå på grunn av vaskulitt og trombusdannelse. Retinitt har blitt rapportert som frank retinal vaskulitt, chorioretinitt og makulært ødem, som til slutt kan utvikle neovaskularisering, glassblødning og neovaskulær glaukom.

involvering Av Øyelokk kan forekomme I GPA med et «gult lokkskilt» som ligner en florid xanthelasma samtidig med orbital betennelse som er spesielt karakteristisk FOR GPA. Conjunctiva er også ofte involvert med omtrent 16% av pasientene som opplever ulcerativ og nekrotisk konjunktivitt.

Tegn – Systemiske Manifestasjoner

Granulomatose med polyangiitt har evnen til å påvirke nesten alle organsystemer, selv om de mest berørte er bihulene, luftveiene og nyrene. Den kliniske presentasjonen er imidlertid ofte uspesifikk med varierende symptomer fra artralgi til bihulebetennelse. Øvre luftveier (bihuler, nese, ører og luftrør) er det mest involverte systemet, med opptil 85% av pasientene som har sykdom, og 81% av pasientene har ENT-funn som deres første symptomer. Kronisk bihulebetennelse reagerer ikke på behandling er den vanligste presentasjonen, med de fleste pasienter som til slutt utvikler lungesykdom også.

nyreinnblanding forekommer hos 75% av pasientene med sykdommen og kan presentere symptomer på glomerulonephritis. Omtrent 60% av pasientene har muskuloskeletale symptomer som artralgi, tretthet og ubehag. Gastrointestinale manifestasjoner kan også forekomme, med tarmsår som involverer både de store og små tarmene.

ØRER:tilbakevendende otitis media, nedsatt hørsel

ØYNE: (se okulære manifestasjoner ovenfor)Betennelse i alle nivåer i øyet: skleritt, uveitt, orbital pseudotumor – resulterende proptose, okulær smerte og/eller synstap

NESE:Hyppig neseblødning, skorpedannelse i nesen, erosjon og perforering av neseseptum («Misdannelse Av Saddle-nose»)

BIHULER: Kronisk sinusbetennelse med ødeleggelse av omkringliggende vev

LUFTRØR:Pustevansker på grunn av subglottisk stenose (innsnevring av luftrøret under stemmebåndene) – kan medføre behov for emergent trakeostomi

LUNGER:lungeinfiltrater med lungebetennelse-lignende symptomer, hemoptyse

nyre: Blod og / eller protein i urinen på grunn av betennelse (glomerulonephritis), og kan resultere i nyresvikt

Symptomer

Okulære symptomer kan inkludere øyesmerter, diplopi, nedsatt syn, redusert perifert syn/ synsfelt og rødhet. Systemiske symptomer kan omfatte rhinitt, neseblødning, kollapset neseseptum, (aka «saddle-nose» deformitet) hørselstap, hemoptyse, kortpustethet, leddsmerter, nevropati

Klinisk diagnose

WGA bør mistenkes hos personer mellom 64 og 75 år som har generelle symptomer på øvre luftveier og lunge involvering, da DISSE er de vanligste symptomene. Hos GPA-pasienter pulmonale symptomer og systemisk feber malaise vekttap, og myalgi. Øvre respiratoriske symptomer kan være sinus smerte, nasal sårdannelse og epistaxis. Lunge engasjement kan manifestere seg som hoste, hemoptysis, og pleuritic brystsmerter. Nyreinnblanding kan manifestere seg ved presentasjon hos opptil 20% av pasientene som glomerulonephritis, selv om slike tilfeller er rapportert som symptomatiske og 77% av pasientene utvikler glomerulær sykdom innen 2 år etter at dz har oppstått. GPA kan presentere hos barn under 18 år med lignende manifestasjoner til den voksne GPA, selv om det finnes en kvinnelig overvekt. American college Of Rheumatology har utpekt et diagnostisk kriterium For wegeners granulomatose. Det involverer nasal eller oral betennelse preget av smertefulle / smertefrie orale sår, unormale brystrøntgenbilder, urinsediment med > 5 røde blodlegemer per høyt effektfelt eller røde cellekast, og granulomatøs betennelse ved biopsi med involvering av arteriell eller arteriolvegg. Tilstedeværelsen av to av fire av disse kriteriene er henholdsvis 88,2% og 92% følsom og spesifikk. Nylig ACR har gitt ut en foreløpig kriterier FOR GPA som er basert på en 9 elementer skala med en score på mer enn fem er nødvendig FOR GPA klassifisering

American College Of Rheumatology (ACR)

1990 klassifiseringskriterier FOR ANCA-assosiert granulomatøs vaskulitt. To eller flere av disse kriteriene har en sensitivitet på 88% og en spesifisitet på 92%

Nasal eller oral betennelse

• Smertefulle eller smertefrie munnsår
• Purulent eller blodig neseutslipp

Lungene (røntgen)

• Knuter
• Infiltrater
• Hulrom

Nyrer

• Hematuri
• røde cellekaster

Biopsi som viser granulomatøs betennelse

• innenfor arterievegger
• i perivaskulære områder

Chapel Hill Consensus Konferanse (CHCC)

1992 Etablering av diagnosen ANCA-assosiert granulomatøs vaskulitt krever:

• en granulomatøs betennelse som involverer luftveiene og
• en vaskulitt av små til mellomstore fartøy

Diagnostiske prosedyrer

Biopsi funn

Kliniske og bildediagnostiske funn kan lede stedet for biopsi for å bekrefte diagnosen GPA. Ethvert berørt organ kan være et potensielt sted for biopsi. Lungvev er det vanligste biopsiorganet. Nyrebiopsier og orbitale biopsier er også dokumentert i forbindelse med respektive organinvolvering.

lungebiopsi kjennetegnes av parenkymal nekrose som nøytrofile mikroabscesser eller områder med synlig nekrose omgitt av palisaderende histiocytter og kjempeceller og granulomatøs inflammasjon sammen med nøytrofiler, lymfocytter, plasmaceller og eosinofiler.

nyrebiopsi kan vise fokal segmental nekrotiserende glomerulonephritis med spredning av pauci-immun crescentic dannelse. Det kan være forbundet med mikrohematuri og proteinuri.

Orbital histopatologi kan vise fettforstyrrelser, preget av fay-fettnekrose med frie vakuoler, lipidbelastede makrofager, samt gigantiske celler. Disse funnene ble ledsaget av aktiv eller eksisterende fibrose. Det er også granulomatøs og akutt betennelse med polymorfonukleære celler eller eosinofiler. Microabscesses ble notert i noen tilfeller.

avbildningsfunn

Brystradiografi: Brystrøntgenbilder er vanligvis den første avbildningsmodaliteten som foreslår diagnosen i innstillingen av øvre luftveier (bihulebetennelse, neseslimhinnesår, nasale granulomatøse lesjoner, nesebrokollaps og subglottisk eller trakealstenose) og nedre luftveisaffeksjon (hoste, hvesning, hemoptyse og stridor). Radiografiske tegn rapportert inkluderer knuter, masselesjoner eller kavitasjon. Mens Radiografier kan være den første modaliteten som brukes, unnlater Den å nøyaktig fange mønsteret og ødeleggelsen av lunge-og thoraxpatologien på en tilstrekkelig måte. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15741022)

CT: CT har større følsomhet og spesifiserer for gpa-funn. Manifestasjoner ligner de som er tilstede på røntgenbilder, MEN SIDEN CT er mer følsom og spesifikk, har lungeleddelse blitt studert mer detaljert ved HJELP AV CT, som er beskrevet nedenfor. Knuter og masser: vanligste manifestasjon i 40-70% av pts. kan være enkelt eller flere og kan variere fra millimeter til > 10 cm. Konsolideringer større enn 3 cm ble ansett som masser. En studie Av Lorhrmann et al. analyserte CT-funn i pts med GPA og fant at knuter var bilaterale hos 70% av pasientene / Kavitasjon har blitt funnet i 22% av knuter større enn 2 cm. Hulrom kan bli smittet og vil bli preget av luft væskenivåer. Lesjoner større enn 2 cm, og de har en tendens til å være tykke vegger med uregelmessige marginer. CT imaging kan også vise områder av konsolidering og bakken glass opasiteter i innstillingen AV GPA som følge av alveolar blødning, nekrotisk alveolar cellulær infiltrat. Diffus alveolar blødning kan forekomme hos 10% av pasientene, og er preget av bilateral og diffus konsolidering som sparer subpleural lunge. Dette kan føre til interlobulær septal fortykkelse på grunn av lymfatisk overbelastning. Disse funnene kan etterligne lungebetennelse, ARDS, TB eller lungeødem.

FDG PET / CT: F-fluorodeoksyglukose (FDG) tracer som markerer glukosemetabolisme har blitt brukt til å gi informasjon om vevsmetabolisme ved kreft og aktive inflammatoriske lesjoner og sykdommer. A case reports har dokumentert omfattende FDG-opptak i nasale lungelesjoner på KOMBINERT PET / CT. I dette tilfellet, anti proteinase 3 ANCA AB var negativ ved tidspunktet for lungelesjoner, men ble forhøyet et år etter, slik at en diagnose 1 år etter. Dette indikerer at FDG-opptak PÅ CT / PET-skanning og ANCA-elevasjon ikke er gjensidig utelukkende og kan vise tidlig påvisning av PGA før ANCA-elevasjon. I tillegg, en studie Av Frary et al. har vist AT FDG PET / CT-skanning er i stand til å skille mellom faktisk GPA og samsvarende komorbiditeter som kreft og infeksjon. Diagnostisk sannsynlighet for FDG PET/CT med hensyn til komorbiditet var 90% sensitiv og 81% spesifikk, positiv og negativ prediktiv verdi var henholdsvis 75% og 93%. I denne studien regulerer FDG PET / CT-skanning effektivt våre komorbiditeter riktig, bortsett fra et TILFELLE AV UTI, som representerer en begrensning. Dette er imidlertid et viktig funn da immunosuppressiv terapi er en modalitet for behandling i GPA og er kontraindisert ved innstilling av komorbiditet som kreft eller infeksjon. Dette gjør det mulig å utelukke kreft – og infeksjonsprosesser hos pasienter med GPA.

Laboratorietest

Laboratoriefunn: en av de mest brukte tester i diagnostisering AV GPA er antineutrophil cytoplasmatisk antistoff (ANCA), spesielt c-ANCA. ANCA-testing har et høyt diagnostisk verktøy for ANCA-assosiert vaskulitt: granulomatose med polyangiitt (GPA), mikroskopisk polyangiitt (MPO) og eosinofil granulomatose. Antistoffer som reagerer med myeloperoksidase (mpo) og proteinase 3 (PR3) genererer spesifikk immunfluorescens som er henholdsvis perinuclear og cytoplasmisk. Selv om 90% av pasientene med aktiv sykdom er ANCA positive, kan 40% av pasientene med begrenset sykdom være negative. I TILLEGG kan p – ANCA (perinuclear) også være positiv hos gpa-pasienter. En meta analyse Av Rao et al. har vist samlet sensitivitet og spesifisitet av c-ANCA testing for GPA å være henholdsvis 66% og 98%.

Måling av c-ANCA kan gjøres gjennom den konvensjonelle antigen-spesifikke enzymbundne immunosorbentanalysen (ELISA). Nyere serologiske testmetoder som ELiA og Dotblot kan gi raske resultater, med gode diagnostiske verdier.

Differensialdiagnose

Differensialdiagnosen er bred på grunn av de varierte presentasjonene av sykdommen. Det kan inkludere andre former for vaskulitt MED ANCA-forening som Curg Strauss Og Mikroskopisk polyangiitt, infeksjoner, maligniteter, samt granulomatøse og autoimmune lidelser.

Management

The treatment regimen for Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) varierer basert på mange sykdom og pasientfaktorer og fra lege til lege. Ved valg av behandling anbefales det at man først bestemmer om pasienten har gpa som er livs-eller organtruende eller ikke. Etter denne bestemmelsen bør behandlingen baseres på om det er den første presentasjonen av sykdommen, en presentasjon av refraktær sykdom, av relapsing sykdom, eller om presentasjonen er for vedlikehold av sykdom. Behandling med glukokortikoider i kombinasjon med metotreksat anbefales for første gang hos pasienter som får ikke-livstruende ELLER organtruende GPA. Selv om cyklofosfamid kan foretrekkes av noen, er metotreksat et rimelig alternativ hvis sykdommen er mild eller hvis det er lite nyreinnblanding. Imidlertid bør behandling med cyklofosfamid i stedet for metotreksat initieres dersom det er fastslått at pasientens sykdom er mer aggressiv, hvis metotreksat er ineffektivt, eller hvis proteinuri er av alvorlig bekymring. Alternativt kan rituksimab brukes i stedet for cyklofosfamid hvis det er indikasjoner på at en pasient ikke kan tolerere metotreksat eller cyklofosfamid.For pasienter med okulære manifestasjoner AV GPA, bør rituksimab vurderes. I en nylig studie ble rituksimab vist å effektivt indusere remisjon i behandlingsrefraktære okulære manifestasjoner AV GPA. Pasienter med okulære manifestasjoner som får rituksimab bør overvåkes nøye, da forverring av symptomer kan oppstå. IVIg har blitt vurdert som et alternativ for pasienter med vedvarende okulær involvering, selv om det ikke har vært noen avgjørende resultater som støtter eller motsetter bruken. I et enkelt tilfelle, hvor pasienten hadde bilateral posterior skleritt og orbital betennelse, ga IVIg bedring av symptomer uten bivirkninger. Omvendt, I en rapport av to pasienter med vedvarende okulær sykdom i innstillingen av kontrollert systemisk sykdom, Ga IVIg ingen signifikante forbedringer.Hos pasienter med alvorlig eller spesielt aggressiv sykdom, eller med fremskreden nyreinnblanding, anbefales kombinasjonsbehandling med glukokortikoider, cyklofosfamid eller rituksimab og plasmautveksling. Hvis okulær eller orbital involvering er fremtredende eller spesielt bekymret, kan glukokortikoider med rituksimab være en foretrukket behandling.Mens glukokortikoider er en stift av induksjonsbehandling, er det for tiden ingen konsensus om bruk av cyklofosfamid eller rituksimab og daglig oral (DO) cyklofosfamid eller pulserende intravenøs (IV) cyklofosfamid. Med hensyn til cyklofosfamid er det tilsvarende effekt mellom DO og I. v. administrasjon i remisjon induksjon; pulset i. v. cyklofosfamid kan imidlertid foretrekkes terapeutisk, da det har vært forbundet med lavere toksisitet sammenlignet med i. v. cyklofosfamid. TIL tross for lignende effekt ved induksjon, er cyklofosfamid forbundet med lavere tilbakefallsrater. Mellom rituksimab og cyklofosfamid er rituksimab like effektivt for å oppnå og opprettholde remisjon. Videre gir cyklofosfamid en signifikant økt risiko for malignitet, samt potensialet for infertilitet og alopecia. Ved å oppnå en signifikant respons (før remisjon) med ovennevnte behandling, bør man begynne å redusere dosen av glukokortikoider. Varighet av nedtrapping bør fortsette til remisjon, men ultimate varighet bør tilpasses pasientens tilstand og med hensyn til deres første kur med glukokortikoidbehandling. For vedlikehold av remisjon er rituximab, azatioprin og metotrexat de anbefalte alternativene. Siden cyklofosfamid er forbundet med betydelig økt risiko for malignitet, anbefales det ikke til vedlikehold. I tillegg har rituximab, azatioprin og metotreksat vist seg å være like effektive som cyklofosfamid for å opprettholde remisjon.Til slutt, hvilket stoff som er valgt, bør bestemmes av pasientens tilstand og potensielle kontraindikasjoner.

Prognose

FØR immunsuppressiv behandling var GPA dødelig med en gjennomsnittlig overlevelsesrate på 5 måneder når den ikke ble behandlet. Med kortikosteroidbehandling alene økte gjennomsnittlig overlevelse til 12,5 måneder. Med introduksjonen og kombinasjonen av cytotoksiske stoffer har prognosen imidlertid blitt betydelig forbedret. Tradisjonell behandling av prednison og cyklofosfamid resulterer i > 90% av pasientene opplever noe symptomatisk forbedring og remisjon hos 75%. Det kan være så høyt som en 50% tilbakefallsrate, men hos pasienter som opplever remisjon. Når sykdommen er kontrollert, kan det være mulig å overføre pasienter til metotreksat, og det har vært noen bevis for at trimetoprim-sulfametoksazol kan bidra til å forhindre tilbakefall.

1. 1 Abdulahad WH, Stegeman CA, Kallenberg CGM: ROLLEN AV CD4 + T-celler i ANCA-assosiert systemisk vaskulitt. Nefrologi 2009, 14: 26-32.
2. 20 Hong ES, Longmuir R, Syed NA, Allen RC. ANCA-assosiert granulomatøs vaskulitt. Eyerounds.org. desember 7, 2010;
3. 45 Zhuang H, Alavi a. 18-fluorodeoksyglukose positronemisjon tomografisk avbildning i deteksjon og overvåking av infeksjon og betennelse. Semin Nucl Med. 2002 Jan;32(1):47-59. doi: 10.1053 / snuc.2002.29278. Anmeldelse. PubMed PMID: 11839069.