Hva Er Methemoglobinemi?

Av Benedette Cuffari, M. Sc.Anmeldt Av Emily Henderson, B.Sc.

Methemoglobinemi er en potensielt livstruende helsetilstand der oksygenbærende kapasitet av sirkulerende hemoglobin er betydelig redusert.

Bilde Kreditt: MicroOne/.com

biokjemien til metemoglobinemi

reduksjonen i oksygenbærende kapasitet av hemoglobin (Hb) hos metemoglobinemi-pasienter skyldes omdannelsen av noen eller alle de fire jernartene som reduseres fra jernholdig tilstand til oksidert jerntilstand.

når jernmolekylene I Hb er i oksidert tilstand, kan de ikke binde og transportere oksygen og karbondioksid, noe som kan føre til en myriade av helsekomplikasjoner.

biokjemien bak omdannelsen Av Hb til metemoglobin (MHb) kan bedre forstås ved å gjennomgå oksidasjons – /reduksjonsreaksjoner. Mens oksidasjon innebærer fjerning av elektroner fra et substrat, skjer reduksjonen når elektroner er overført til substratet.

siden oksidasjons-og reduksjonsreaksjoner alltid forekommer sammen, blir denne kombinasjonen av reaksjoner ofte referert til som «redoks» – reaksjoner. Som Hb oksyderes Til MHb, er det uunngåelig at oksidasjon også forekommer andre steder i hele cellen, og dermed øker sannsynligheten for at andre cellulære enzymer og organeller er skadet.

Årsaker

selv om methemoglobinemi oftest refererer til en tilstand som oppstår etter eksponering for et oksiderende kjemikalie, kan det også oppstå som et resultat av genetisk, kjemisk, diett eller til og med idiopatisk etiologi.

eksponering for oksidasjonsmidler

den vanligste årsaken til methemoglobinemi oppstår etter eksponering for et oksidasjonsmidler. Disse kjemikaliene kan kategoriseres som enten direkte oksidasjonsmidler, som direkte oksiderer Hb og Danner MHb, eller indirekte oksidasjonsmidler, som fungerer ved å redusere oksygen Til frie radikaler O2 – eller vann TIL H2O2, som begge kan oksidere Hb Til MHb.

Noen av de vanlige oksidasjonsmidlene, som finnes i både kjemikalier og matvarer, som er forbundet med å forårsake metemoglobinemi, inkluderer anilin, benzokain, dapson, fenazopyridin (Pyridium), nitritt, nitrater og naftalen.

Idiopatisk

Den nest vanligste årsaken Til MHb er idiopatisk og relatert til systemisk acidose, som ofte bare forekommer hos små spedbarn yngre enn 6 måneder. Hos disse pasientene vil metemoglobinemi oppstå sekundært til diare og / eller dehydrering.

noen faktorer som øker følsomheten til små spedbarn til metemoglobinemi inkluderer røde blodlegemer (RBC) nivåer som er lave i cytokrom-b5 reduktase (CYB5R), samt lettere oksidert Hb. Siden spedbarn ofte har høyere pH-nivåer i mage-tarmkanalen, er det større støtte for produksjon av gram-negativ som konverterer diettnitrater til nitritt, som er potente MHb-induktorer.

Kosthold

inntak av vann som inneholder høye nitratnivåer, noe som er mer sannsynlig å forekomme i landlige områder hvor gjødselavrenning kan komme inn i offentlige vannforsyninger, kan også føre til metemoglobinemi.

Genetisk

de medfødte former for metemoglobinemi er vanligvis et resultat av autosomale recessive defekter i ENZYMET CYB5R. Denne typen mutasjon kan føre til mangel på ENTEN ENZYMET CYB5R selv eller mangel på cytokrom-b5. Vanligvis vil spedbarn med denne typen genetisk defekt presentere ved fødselen, eller kort tid etterpå, med cyanose.

Diagnose

Siden MHb ikke er i stand til å transportere oksygen og karbondioksid, er pasienter med metemoglobinemi ofte i en tilstand av hypoksi, noe som kan føre til et bredt spekter av kliniske manifestasjoner som varierer i alvorlighetsgrad.

vanligvis vil de medfødte årsakene til metemoglobinemi føre til at symptomene oppstår i løpet av de første timene eller dagene av livet. Barn over 6 måneder som har methemoglobinemi vil typisk utvikle cyanose kort tid etter inntak.

som methemoglobinemi vil små spedbarn med medfødt hjertesykdom også presentere cyanose; derfor kan skillet mellom disse to sykdomstilstandene gjøres om cyanosen løses med ekstra oksygen.

Spesielt er metemoglobinemi forbundet med det kjennetegn ved forhøyet PO2 på arteriell blodgassanalyse, til tross for å ha en cyanotisk presentasjon. Til sammenligning vil pasienter med cyanotisk hjertesykdom ha lav PO2 og lav beregnet oksygenmetning.

uavhengig av etiologien, alvorlighetsgraden av methemoglobinemia symptomer avhenger I stor grad Av MHb nivåer, som angitt i Tabell 1.

Tabell 1: en oversikt over methemoglobinemi symptomer og deres Respektive MHb konsentrasjoner.

Bilde Kreditt: Yeexin Richelle/.com

Behandling

den mest effektive behandlingsmetoden for metemoglobinemi er umiddelbar fjerning av oksidasjonsmidlet, som kan oppnås ved tetrametyltioninklorid, som ofte refereres til som metylenblå.

ved behandling reduserer nikotinamid-adenindinukleotidfosfathydrogen (NADPH) – MHb reduktase metylenblått til leukometylenblått ved BRUK AV NADPH. Leukometylenblått virker da som en elektrondonor Til MHb, og reduserer dermed denne skadelige komponenten Til Hb. Metylenblått administreres vanligvis intravenøst innenfor doseområdet 1 til 2 mg / kg over 5 minutter.

i tillegg til metylenblå behandling, kan høystrøms oksygen også leveres til methemoglobinemi-pasienter gjennom en ikke-rebreather-maske for å øke oksygentilførselen til vev og til slutt øke Den naturlige nedbrytningen Av MHb i kroppen.

Referanser Og Videre Lesning

• Ludlow, J. T., Wilkerson, R. G., Sahu, K. K., & Nappe, T. M. (2020). Methemoglobinemi. Tilgjengelig på https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537317/. (Besøkt 20. August 2020).
• Wright, R. O., Lewander, W. J., & Woolf, A. D. (1999). Methemoglobinemi: Etiologi, Farmakologi Og Klinisk Ledelse. Annals Of Emergency Medicine 34 (5); 646-656. doi:10.1016 / S0196-0644 (99)70167-8.
• Rios, Jdp, Yong, R., & Calner, P. (2019). Kode Blå: Livstruende Metemoglobinemi. Klinisk Praksis Tilfeller Akuttmedisin 3 (20; 95-99. doi:10.5811 / cpcem.2019.3.41794.
• David, Sr, Sawal, Ns, Bin Hamzah, Mns & Rajabalaya, R. (2018). The blood blues: en gjennomgang på methemoglobinemia. Tidsskrift For Farmakologi & Farmakoterapeutika 9 (1); 1-5. doi:10.4103 / jpp.JPP_79_17.

Skrevet av

Benedette Cuffari

Etter å ha fullført Sin Bachelor Of Science I Toksikologi med to mindreårige i spansk og Kjemi i 2016, Fortsatte Benedette sine studier for å fullføre Sin Master Of Science I Toksikologi I Mai 2018. Under graduate school, benedette undersøkt dermatotoxicity av mekloretamin og bendamustin; to nitrogen sennep alkylerende midler som brukes i anticancer terapi.

Sitater