PMC

Case presentasjon

vi rapporterer et tilfelle av en 38 år gammel mannlig pasient hvis første presentasjon var en mild følelse av svimmelhet når han snudde hodet og når han mobiliserte, som han beskrev som en følelse av at rommet beveget seg mens han skiftet blikket, men dette var fraværende i ro og hvis han holdt blikket fast. Han begynte også å klage på smerte i riktig bane, noe som økte med øyebevegelser. Disse symptomene ble tilskrevet svimmelhet sekundært til akutt indre ørepatologi av legen som foreskrev vestibulær beroligende cinnarizin uten effekt. I utgangspunktet var synet intakt, men han utviklet snart diplopi på å se ned og medialt. Denne diplopien var intermittent mens bevegelsesrelatert svimmelhet forblir det mest frustrerende symptomet. Det ble bemerket at denne svimmelhetslignende svimmelheten ikke var av vestibulær opprinnelse fordi hvis han sluttet å snu hodet, gikk det straks ned og ble aldri forbundet med kvalme. I stedet var det forbundet med en kjedelig høyresidig orbital smerte og klarte ikke å reagere på cinnarizin.

ved gjennomgang mistenkte nevrologen okulær myasthenia gravis (OMG) og startet ham på pyridostigmin 60 mg, 4 time, sammen med en liten dose atropin 2 mg to ganger daglig. Han ble også foreskrevet 7.5 mg daglig prednisolon (i 3 delte doser) satt til å titrere opp sakte i løpet av de følgende ukene til 20 mg. Det var ingen forbedring i pasientens symptomer. Antistoffer mot nikotinacetylkolinreseptorer var negative. Andre antistoffer som er typiske for myasthenia gravis, som anti-Musk (muskelspesifikk kinase) og anti-striasjonsantistoffer, var også negative.

en rekke blodprøver ble tatt, inkludert nyre -, lever-og skjoldbruskfunksjon, inflammatoriske markører, kreatininkinase (CK), full blodtelling sammen med fastende blodsukker og glykosylert hemoglobin (HbA1c). CK var noe forhøyet; derimot, dette ble opprinnelig tilskrevet hans muskuløse bygge. Videre, sammenlignet med tidligere baseline nivåer, var dette den første forekomsten en forhøyet CK ble registrert. Ellers var alle andre blodprøver, inkludert diabetesskjermen, skjoldbruskfunksjonen og en autoimmun skjerm (anti-nukleære og anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer pluss reumatoid faktor) også normale. Klinisk hadde Han ingen trekk Ved Graves ‘ sykdom oftalmopati. Brystrøntgen viste ingen abnormitet i fremre mediastinum, sammen med en normal CT (computertomografi) av hodet og thoraxen, og dermed unntatt tymoma. En lumbalpunksjon ble utført hvor hans cerebrospinalvæske ikke viste noen oligoklonale bånd og IgG-indeksen var normal og dermed ekskludert akutte inflammatoriske demyeliniserende tilstander som multippel sklerose. I tillegg viste en normal MR (magnetisk resonansavbildning) av hjernen ytterligere slik utelukkelse av disse mulighetene.

en oftalmisk konsultasjon ble gjort, OG hess kartlegging viste underskudd i medial rectus, inferior rectus og overlegen skrå på høyre øye. PÅ dette tidspunktet ble OMG ansett som mest plausibel. Imidlertid forblir bevegelsesunderskuddet i høyre øye fast, men til tider klinisk ville han vise variable egenskaper som ser ut som en 4. (trochlear) nerveparese.

Baseline testing, som viser underskudd i medial rectus, inferior rectus og overlegen skrå på høyre øye

Tilstedeværelse av uopphørlig orbital smerte begynte da å underholde muligheten for andre diagnoser. På grunn av den høye CK ble kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi (CPEO) vurdert, men mangel på andre egenskaper og en ensidig overvekt vouched mot mitokondriell cytopati.

under lav dose (7,5 mg) steroider, som viser vedvarende høyresidig underskudd

videre diagnoser Som Miller Fisher syndrom, Tolosa-Hunt syndrom, oculopharyngeal muskeldystrofi og vaskulitt der alle ekskludert . Lambert-Eaton myastenisk syndrom ble ekskludert siden en negativ spenningsstyrt kalsiumkanal antistoff skjerm også kom tilbake negativ, mens det var ingen tegn på noen assosiert bronkial malignitet. Neurosarcoidose ble ekskludert til tross for et marginalt forhøyet nivå AV cerebrospinalvæske ACE (angiotensinkonverterende enzym) etter testing av lumbalpunksjon. Normale serum ACE-nivåer var også i samsvar med dette.

den eneste diagnosen igjen å vurdere var orbital myositt, hvilken mulighet ble styrket gitt serumkreatininkinase (CK) og laktatdehydrogenase (LDH) økning. Viktig, siden de ble administrert 50 mg prednisolon daglig, hadde symptomene forsvunnet fullstendig innen 3 dager. Deretter ble prednisolonen sakte avsmalnet over en periode på 3 måneder og stoppet. Tilstanden ble ikke gjentatt, OG CK returnerte til normal, noe som ytterligere bekreftet en arbeidsdiagnose av orbital myositis (OM). I DETTE tilfellet vil OM bli klassifisert som mildere VEV (begrenset oligosymptomatisk okulær myositis) variasjon, med tanke på fravær av skleral injeksjon, ptosis, proptose og tegn på betennelse i dette tilfellet .

på høy dose (50 mg) steroider, som viser oppløsning

vi rapporterer et tilfelle med orbital myositis (OM) som først presenterer en bevegelsesrelatert vag svimmelhet eller ‘vertiginøs-lignende’ følelse på grunn av ekstraokulær muskel svakhet, noe som er en måte hvordan diplopi kan manifestere seg, fra svikt i binokulær sporingsmekanisme når du skifter blikk. Diplopi gir noen ganger en følelse av bevegelse av miljøet som kan etterligne ekte svimmelhet. Sann vertigo kunne ikke være tilstede i dette tilfellet fordi det ikke var hallusinasjon av bevegelse av pasienten selv eller hans omgivelser (som er den bona fide beskrivelsen av svimmelhet), og symptomet klarte ikke å reagere på cinnarizin (et vestibulært beroligende middel), mens det var den ekstra komplikasjonen av høyresidig orbital smerte.

etter en omfattende utestenging ble han diagnostisert MED OM. VI understreker at OM bør inkluderes i differensialet når man vurderer en diagnose AV OMG (spesielt når atypiske egenskaper er tilstede). Imaging selv om nyttig er ikke alltid nyttig i diagnostisering OM, som i dette tilfellet, der utvidelse AV EOM eller omkringliggende strukturer var ikke synlig (Figur 4). Imidlertid var det en umiddelbar respons på høye doser systemiske steroider, mens omvendt, i OMG ville dette ha utfelt en myasthenisk krise.

Vanlig MR utført mens pasienten ikke var på steroidbehandling