Sunn middelaldrende mann opplever ‘gardin’ i syn på høyre øye

en funducopic eksamen avslørte en serøs retinal detachment og choroidal effusions.

Problemet: Desember 10, 2013

LEGG TIL EMNE I E-POSTVARSLER

Motta en e-post når nye artikler er lagt ut på

vennligst oppgi din e-postadresse for å motta en e-post når nye artikler er lagt ut på .

Abonner

LAGT TIL E-POSTVARSLER

du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler

du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
Tilbake Til Healio

vi kunne ikke behandle forespørselen din. Vennligst prøv igjen senere. Hvis du fortsatt har dette problemet, vennligst kontakt [email protected].
Tilbake Til Healio

en 54 år gammel mann ble henvist Til Lahey Clinic av en ekstern oftalmolog for en retinal detachment av høyre øye. Pasienten beskrev en gradvis oppstart av et «svart gardin» over den overlegne delen av hans synsfelt i høyre øye i 1 måned. Visjonstapet ble ikke ført av blinker eller flytere. Han nektet smerte eller rødhet i øyet og hadde ikke hodepine. En fullstendig gjennomgang av systemene var ellers negativ.

pasientens okulære historie var bemerkelsesverdig for nyere perifer laser iridotomier i begge øyne for anatomiske smale vinkler, hyperopi og milde katarakter. Hans medisinske historie inkluderte hypertensjon kontrollert på hydroklortiazid. Det var ingen familie okulær historie. Han var en nonsmoker og nektet alkohol eller ulovlig narkotikabruk.

Undersøkelse

ved undersøkelse var pasientens best korrigerte synsskarphet 20/400 i høyre øye og 20/20 i venstre øye. Brytningsfeil på avstand var +4,75 × -1,00 @ 090 i høyre øye og + 3,50 × -0,75 @ 081 i venstre øye. Eleven var tregt reaktiv til lys i høyre øye, men ingen bestemt afferent pupillær defekt ble sett. Konfronterende synsfelt viste en overlegen synsfeltfeil i høyre øye og fullt felt i venstre øye. Det var riktig eksotropi på primær blikk, men ekstraokulære bevegelser var fulle. IOP var 15 mm Hg i begge øynene.

Anterior segment eksamen viste en grunne fremre segment med 1 til 2+ pigment på fremre kapsel av linsen, 2 til 3 + pigment i fremre glasslegemet, patent laser iridotomies og 2 + kjernefysisk sklerose i begge øyne. På gonioskopi hadde høyre øye en bratt konfigurasjon til iris, og ingen vinkelstrukturer kunne ses. I venstre øye var vinkelen grunne, men åpen. Ved bakre segmentundersøkelse av høyre øye var det en dårligere, makula-off, bullous retinal detachment med skiftende væske. Det var koroidal effusjon i fremre periferi for 360° (Figur 1). Ingen retinal tårer ble funnet. Fundus i venstre øye var flatt med en stor temporal medfødt hypertrofi av retinalpigmentepitelet.

b-skanning av høyre øye avslørte videre sannsynlig skleral fortykkelse, men ingen masser. Netthinneavløsning og fremre koroidal effusjon ble visualisert (Figur 2). Aksiale lengder ble målt Ved A-scan og funnet å være 20.87 mm i høyre øye og 21,60 mm i venstre øye.

Figur 1. Fundus fotografi demonstrere en makula-off dårligere netthinneavløsning med skiftende væske.

Bilder: Bartolini CE, Blaha GR

Figur 2. B-skanning av høyre øye som viser en dårligere retinal detachment og mulig skleral fortykkelse.

hva er din diagnose?

Serøs løsrivelse

differensialdiagnosen for en middelaldrende mann med normal IOP, ensidig serøs løsrivelse og koroidal effusjon inkluderer uveal effusjonssyndrom, posterior skleritt, uveal melanom, metastatisk tumor, rhegmatogen netthinneavløsning med uveal løsrivelse, multifokal choroiditt, alvorlig hypertensiv choroidopati, Vogt-Koyanagi-Harada sykdom og systemisk sykdom, som multippelt myelom eller myxedem forbundet med skjoldbruskdysfunksjon.

Posterior skleritt er vanligvis en manifestasjon av autoimmun sykdom; det er smertefullt og mer vanlig hos kvinner. Neoplasma ble ekskludert med en b-scan negativ for enhver masse. Pasienten hadde nylig sett sin primære omsorg lege, som rapporterte at hans blodtrykk var under god kontroll, og han følte seg ellers bra, noe som gjorde en systemisk årsak usannsynlig. Vogt-Koyanagi-Harada er typisk en bilateral uveittisk sykdom sett hos yngre, mørkpigmenterte individer med mulig funn av vitiligo, poliose, alopecia og dysakousia.

den korte aksiale lengden på pasientens øye støttet diagnosen uveal effusjonssyndrom, som ofte ses i nanoftalmiske øyne.

Oppfølging

pasienten ble tatt til operasjonen for skleralvinduer med skleral kutt ned. De sclerale klaffene ble fjernet og sendt til patologi. Diagnosen av uveal effusjonssyndrom ble bekreftet Av H&E Og Alcian blå flekk, som viste det karakteristiske funnet av økt mucin mellom kollagenfibre i scleral stroma.

tre måneder etter operasjonen var synet 20/50 i høyre øye. Ved utvidet undersøkelse var det bare grunt subretinalvæske igjen i den nedre periferien. De koroidale effusjonene ble løst. Makulaen var flat.

Diskusjon

begrepet uveal effusjon, først laget Av Schepens Og Brockhurst i 1963, refererer til en patoanatomic tilstand preget av en unormal samling av væske i suprachoroidal plass. Det er mange årsaker til uveal effusjon, inkludert hypotoni, nanofthalmos, traumer, tidligere okulær kirurgi eller en underliggende inflammatorisk, smittsom, infiltrativ eller hydrostatisk tilstand. I fravær av en kjent årsak brukes begrepet idiopatisk uveal effusjonssyndrom (UES). Idiopatisk UES er en sjelden sykdom som vanligvis presenterer i ellers friske middelaldrende menn og antas å være relatert til en primær abnormitet av sclera og årehinnen.

fordi det er en sjelden sykdom, forblir den sanne forekomsten og prevalensen av idiopatisk UE ukjent. Patofysiologien av sykdommen er sannsynligvis multifaktoriell. Foreslåtte mekanismer inkluderer vortex venekompresjon, økt choroidal vaskulær permeabilitet og unormal akkumulering av proteiner i sclera og suprachoroidal plass. Interessant, histologiske studier har vist fortykket sclera og unormalt i scleral sammensetningen av disse pasientene, inkludert disorganization av kollagen bunt lamellar arrangement og unormal avsetning av glykosaminoglykaner (GAGs) mellom kollagen bunter. Denne fortykkede, unormalt sammensatte sclera bidrar sannsynligvis til både kompresjon av virvelårene og økt motstand mot transskleral utstrømning av protein, noe som fører til akkumulering av protein i suprachoroidalrommet, noe som igjen resulterer i redusert bevegelse av væske fra suprachoroidalrommet inn i koroidale kapillærene og forårsaker serøs ciliochoroidal effusjon. Noen forfattere antyder at aldring og hormonelle endringer kan forverre anomaliene i proteintransport over sclera.

Idiopatisk UE kan presentere i begge kjønn, men er mer vanlig hos menn. Det er en bilateral tilstand i 65% av tilfellene. Unilaterale tilfeller har en tendens til å presentere hos eldre menn. Pasienter tilstede med klage av nedsatt syn i ett eller begge øyne. Retinal detachments resulterer ofte i en sentral eller overlegen scotoma. Pasienter har ofte kort aksial lengde og hyperopi. Ved undersøkelse bør IOP være normal. Det kan være utvidede episklerale kar og fremre kammerflare, men ikke celle. Gonioskopi kan avsløre blod I Schlemms kanal og en smal fremre kammervinkel. Ikke-pigmenterte vitreous celler er ofte sett. Retinal detachment kan være begrenset til makulaen eller involvere den dårligere retina med skiftende væske når pasienten er oppreist. Koroidale løsninger er brun-oransje, glatte, kuppelformede høyder plassert forfra og noen ganger med et ringformet arrangement. I motsetning til retinal detachment, ciliochoroidal detachments ikke undulate med okulære bevegelser. Ora serrata er noen ganger lett synlig sekundært til forhøyning av pars plana og perifer choroid. Leopard-spot retinal pigmentære endringer kan ses med kronisk UE.

Idiopatisk UE er en diagnose av utelukkelse. Sekundære årsaker til uveal effusjon må utelukkes, inkludert okulær hypotoni, ekte nanofthalmos, traumer, kirurgi, posterior skleritt, en sulfa – eller karboanhydraseinhibitormedisinreaksjon, amyloidose, Hunters syndrom, arteriovenøs fistel, ondartet hypertensjon, metastatisk karsinom, lymfoproliferativ koroidal infiltrasjon eller uveal melanom. B-scan ultralyd kan utelukke en svulst samt demonstrere retinal og choroidal løsninger og fortykkelse av choroidal-scleral lag typisk FOR UES. Nanophthalmos utelukkes ved Hjelp av A-scan ultrasonografi for å demonstrere en forkortet aksial lengde, vanligvis mindre enn 20 mm.i tillegg har pasienter med nanophthalmos mer enn 7 D av hyperopi og kan ha en liten hornhinnediameter, et grunt fremre kammer og et høyt volumforhold mellom linse og øye. Scleralt vev kan sendes til patologi, som vil vise den karakteristiske disarray av kollagenfibre, variasjon i diameteren av fibrene og økt ekstracellulær matrise bestående av akkumulerte GAGs.

I Motsetning til inflammatoriske årsaker til uveal effusjon, responderer pasienter med idiopatisk UE dårlig på ikke-kirurgisk behandling, inkludert kortikosteroider eller antimetabolitter. Idiopatisk UE kan med hell behandles med kvadrant partiell tykkelse sclerectomies. Denne kirurgiske prosedyren ble først beskrevet Av Gass i 1983 og består av å skape 5 mm × 7 mm, en halv til to tredjedeler tykkelse sclerectomies i hver kvadrant, sentrert 1 mm til 2 mm fremre for ekvator. Den lange aksen til sclerektomi er orientert omkrets, og en 2 mm lineær sclerostomi er laget i midten av hver sclerektomi-seng og forstørret med en 1 mm til 2 mm scleral slag. Omtrent halvparten av pasientene som trenger kirurgi i ett øye, vil etter hvert kreve kirurgi i det andre øyet. Uten behandling kan det oppstå et langvarig klinisk kurs, med remisjoner og tilbakefall som oppstår over måneder til år, og kan føre til permanent nedsatt syn.

vår pasient hadde en kortere enn normal aksial lengde. Det er signifikant klinisk og histologisk overlapping mellom nanoftalmiske øyne og hyperopiske korte øyne med idiopatisk UE. På histologi i nanophthalmic øyne, uyama et al funnet den samme patologiske disorganization av sklerale fibre og proteoglykan innskudd funnet i idiopatisk UE. Selv om pasienten vår ikke hadde ekte nanofthalmos, anser noen forfattere idiopatisk UE og nanofthalmos å være i samme spekter av sykdommer med en medfødt primær scleral abnormitet.

Konklusjon

oppsummert ble en 54 år gammel mann presentert med en smertefri overlegen scotoma i hans høyre øye og ved undersøkelse funnet å ha ciliochoroidal effusions og en serøs retinal detachment med skiftende væske. B-scan ultralyd avslørte fraværet av masselesjon, ciliochoroidal effusions og retinal detachment assosiert med fortykket sclera. Diagnosen idiopatisk uveal effusjon syndrom ble støttet Av En a-scan som viser en kortere enn normal aksial lengde og ble bekreftet med patologisk analyse av sclera, som På Alcian blå flekker viste økt mucin mellom kollagenfibre. Pasienten ble behandlet med hell med scleral vinduer med scleral cut-down.