Thalamiske Lesjoner: En Radiologisk Gjennomgang

Abstrakt

Bakgrunn. Thalamiske lesjoner er sett i en rekke lidelser, inkludert vaskulære sykdommer, metabolske sykdommer, inflammatoriske sykdommer, traumer, svulster og infeksjoner. I noen sykdommer er thalamisk involvering typisk og noen ganger isolert, mens i andre sykdommer observeres thalamiske lesjoner bare sporadisk (ofte i nærvær av andre typiske ekstratalamiske lesjoner). Sammendrag. I denne anmeldelsen vil vi hovedsakelig diskutere MR-egenskapene til thalamiske lesjoner. Identifikasjon av opprinnelsen til thalamisk lesjon avhenger av nøyaktig lokalisering inne i thalamus, tilstedeværelse av ekstratalamiske lesjoner, signalendringer på FORSKJELLIGE MR-sekvenser, utviklingen av radiologiske abnormiteter over tid, pasientens historie og kliniske tilstand og andre radiologiske og ikke-radiologiske undersøkelser.

1. Innledning

thalamus spiller en viktig rolle i forskjellige hjernefunksjoner, inkludert minne, følelser, søvnvåkningssyklus, utøvende funksjoner, formidling av generelle kortikale varslingsresponser, behandling av sensorisk (inkludert smak, somatosensorisk, visuell og auditiv) informasjon og videresending av den til cortex og sensorimotorisk kontroll.

i denne gjennomgangen vil vi diskutere de radiologiske egenskapene til sykdommene forbundet med fortrinnsrett (og noen ganger isolert), hyppig og mindre hyppig thalamisk involvering.

2. Vaskulære Lesjoner

2.1. Infarkt

thalamus er hovedsakelig vaskularisert av thalamogeniculate arterier (som oppstår Fra P2-delen av den bakre cerebrale arterien , som leverer den ventrolaterale regionen av thalamus), den tuberothalamiske arterien (også kalt polararterien, som oppstår fra den bakre kommuniserende arterien og leverer den anteromediale og den anterolaterale regionen av thalamus), thalamosubthalamiske arterier (også kalt paramedian thalamiske arterier, som oppstår Fra p1-delen AV PCA og forsyner pca. mediale regionen av thalamus), og de bakre Koroidale arterier (som oppstår Fra p2-delen AV PCA, leverer den bakre delen av thalamus inkludert pulvinar) (Figur 1). Eksempler på thalamiske infarkter i forskjellige arterielle områder er vist i Figur 2, 3 og 4. I omtrent en tredjedel mangler tuberothalamisk arterie og dens territorium leveres av thalamosubthalamiske arterier fra samme side. Arterien Av Percheron er en anatomisk variant hvor en enkelt uparet arterie som oppstår Fra p1 delen AV PCA leverer bilateral paramedian thalami og noen ganger rostral midbrain. Bilateral paramedian thalamisk infarkt (med eller uten rostral midbrain involvering) observeres når denne arterien er okkludert. Flere andre anatomiske varianter av arteriell tilførsel av thalamus har blitt beskrevet.

Figur 1

Skjematisk fremstilling av blodtilførselen til thalamus.

Tatt i Betraktning at alle arterier som leverer thalamus er terminale arterier, har de thalamiske infarktene oftest et lacunar-aspekt. Tilstedeværelsen AV andre infarktområder I pca-territoriet (tilførsel av occipital og mesial temporal lobe) eller deres grener (f.eks.) kan bidra til å vurdere andre mekanismer for slag enn lipohyalinose eller mikroaterom.

Signalintensiteter og radiologisk evolusjon er som de som er sett i klassisk hjerneinfarkt.

2.2. Blødning

Thalamiske mikroblødninger kan sees i små fartøy sykdom (oftest relatert til hypertensjon og assosiert med iskemisk og hemoragisk små fartøy lesjoner i andre hjernen områder) (Figur 5), etter traumer (ofte også involverer corpus callosum, midthjernen, og/eller lobar hvit substans), sekundært til innledende infarkt, eller relatert til hjernesvulst. Amyloid-B-avsetning i cerebral amyloid angiopati sparer vanligvis de dype perforerende arteriene som gjør basale ganglier og thalamiske mikroblødninger uvanlige .

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 5

Gradient-ekko (A) og FLAIR (b) sekvenser som viser en høyresidig thalamisk mikroblødning (a) assosiert med diffus iskemisk hvit substans hyperintensities PÅ FLAIR imaging (b) hos en pasient med alvorlig og kronisk arteriell hypertensjon.

Store thalamiske (men mindre hyppige enn basale ganglier) blødninger er vanligvis forbundet med hypertensjon (Figur 6). På grunn av nærheten til den tredje og laterale ventrikkelen, er disse lesjonene ofte forbundet med intraventrikulær blødning.

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Figur 6

CT-skanning (A) og gradient-ekko-vektet (b) og FLAIR (c) bildebehandling som viser en hypertensjonsrelatert venstre sidet talamisk blødning (store piler på a, b og c) og omgivende ødem, komplisert med intraventrikulær blødning (store pilspisser på a, b og c) og assosiert med kronisk hypertensjonsrelatert mikroblødning i høyre thalamus (små piler på b) og en subkutan og subdural blødning (små pilehoder på a, b og c) relatert til traumer (forårsaket av akutt høyre hemiplegie på grunn av talamisk blødning).

Thalamiske vaskulære (f. eks. kavernøse) misdannelser kan føre til både små og store blødninger.

i både akutte og kroniske faser av blødning, er fremtredende følsomhetseffekt, sett på som hypointense «blomstring» på sekvenser, vanligvis sett. Sensitivitetsvektet bildebehandling (swi) er enda mer følsom enn vektet bildebehandling ved påvisning av kavernøse misdannelser (spesielt i multifokale / familiære tilfeller) og mikroblødninger . Kavernøse misdannelser er vanligvis ikke forsterket ved gadoliniuminjisert t1-avbildning, selv om det kan observeres en liten økning. Cavernous misdannelser viser ofte forkalkning, sett på som hyperdensity PÅ CT scan, og er hypointense på Både T1 – Og T2-vektet sekvenser og dypt hypointense på OG SWI imaging.

2.3. Venøs Infarkt

venøs trombose i det dype venesystemet, galen-venen eller den rette sinus kan føre til bilateral thalamisk vasogen ødem(hyperintense på både dwi og ADC-kart) (Figur 7). Disse lesjonene kan kompliseres av cytotoksisk ødem (senking ELLER pseudonormalisering AV ADC-verdier) og / eller blødning. Mr-signalintensiteten til venøs trombus i seg selv varierer i henhold til tidspunktet for avbildning fra starten av trombusdannelse. CT venografi ELLER tof eller gadolinium-forbedret MR venografi er den mest brukte teknikken for å vise venøs trombose.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figur 7

Bilateralt thalamisk vasogent ødem ses som hyperintensitet på både aksial FLAIR (a) og koronal T2-vektet (b) avbildning på grunn av venøs trombose i det dype cerebrale venesystemet. Venøs trombose I venen Av Galen ses som hyperintensitet på sagittal unenhanced T1-vektet imaging (c), og mangel på strømning i det dype cerebrale venesystemet ses på mr venography (d).

3. Kalsifisering

i en generell populasjon øker forekomsten av basalganglier og i mindre grad thalamuskalkninger med økende alder. Andre årsaker til basalganglier og talamuskalkninger inkluderer toksiske (f. eks. karbonmonoksid, blyforgiftning), post-stråling/kjemoterapi, infeksiøse (f. eks., tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, toxoplasmosis, cysticercosis, and hydatidosis), metabolic (e.g., dysfunction in calcium metabolism), inherited (e.g., mitochondrial diseases, progeroid syndromes, Coat’s plus syndrome, and leukoencephalopathy with calcifications and cysts), neonatal hypoxia, idiopathic (e.g., Fahr’s disease) disorders, and vascular malformations (Figures 8 and 9).

Figure 9

A patient with atypical Werner syndrome (i.e., et progeroid syndrom med Werner syndrom fenotype, men uten typisk RECQL2 mutasjon) på GRUNN AV EN LMNA mutasjon som viser bilaterale talamiske forkalkninger PÅ CT scan.

4. Metabolske Sykdommer

4.1. Fabrys Sykdom

Fabrys sykdom Er En x-bundet lysosomal lagringsforstyrrelse på grunn av alfa-galaktosidase a-genmutasjon. Pulvinar-tegnet, det vil si et økt signal om ikke-forsterket T1-vektet avbildning som involverer pulvinar, er beskrevet i en del (av Spesielt mannlige) Fabry-pasienter (Figur 10). Denne T1 hyperintensiteten antas å skyldes tilstedeværelsen av forkalkning (eller andre mineraliserende abnormiteter). Lesjoner av hvit substans, hjerneinfarkter (sannsynligvis forårsaket av hjerteemboli, stor og liten karsykdom), lobarblødninger (tilskrevet hypertensjon) og mikroblødninger (tilskrevet hypertensjon og/eller liten karsykdom) er rapportert hos Både Mannlige Og kvinnelige Fabry-pasienter .

4.2. Osmotisk demyeliniserende Syndrom

det osmotiske demyeliniserende syndromet, tidligere kalt sentral pontin myelinolyse (på grunn av hyppig pontin involvering) eller ekstrapontin myelinolyse (når andre enn pontin lesjoner er tilstede), kan ses med noen form for osmotiske gradientendringer. Thalamus er et av de hyppigste stedene (sammen med cerebellum, basalganglia, cerebral hvit substans, hippocampus og corpus callosum) av ekstrapontin lokalisering. Lesjonene er T2 / FLAIR hyperintense og T1 hypointense i den akutte fasen, ofte løst etter den akutte fasen. Blødning og kontrastforbedring er sjeldne. Lesjoner forekommer noen ganger med en viss forsinkelse etter utbruddet av kliniske symptomer. Lesjoner observeres sjelden i fravær av kliniske abnormiteter. Økt DWI-signal og heterogene signalendringer på ADC-kart følger ofte endringene På T1 – og T2-vektet bildebehandling .

4.3. Wernicke Encefalopati

i wernicke encefalopati, ofte involvert hjernen områder inkluderer thalamus, periaqueductal grå materie, mamillary organer, hypothalamus, og perirolandic regioner. Involvering av kranialnervekjernene, frontal-og parietallobene, og corpus callosum er mindre hyppig. Den mediale delen er den mest typisk involverte delen av thalamus (Figur 11 og 12). Lesjoner er oftest symmetriske og best sett som hyperintensitet på t2 / FLAIR-sekvenser. Forbedring (spesielt hos alkoholikere) og / eller redusert diffusjon i akuttfasen kan noen ganger observeres. Hemorragiske lesjoner er rapportert i katastrofale tilfeller.

4.4. Arvelige Metabolske Forstyrrelser

Thalamiske MR-signalendringer kan ses i flere arvelige metabolske forstyrrelser, inkludert Wilson sykdom, Leigh syndrom, Krabbe sykdom, lønnesirup urin sykdom, Canavan sykdom, Alexander sykdom og gangliosidose. I disse forstyrrelsene observeres assosierte signalavvik i andre hjerneområder (f. eks. hvit substans, basalganglia og hjernestamme) ofte. MR-signalet endres ofte over tid i disse sykdommene. Radiologiske abnormiteter viser ofte økt t2 og et redusert t1-signal. Omvendt (dvs., redusert signal På T2 – og økt signal På T1-vektet bildebehandling) kan ses ved gangliosidose. I Tidlig Krabbesykdom observeres vanligvis redusert signal på Både T1 – og T2-vektet bildebehandling, mens økt signal er tilstede i kronisk stadium sykdom på disse sekvensene. Blandet T2 signal er vanligvis sett I Wilson sykdom. Begrenset diffusjon kan observeres i lønnesirup urin, Canavan og akutt Leigh sykdom.

Gangliosidose påvirker fortrinnsvis thalami, sett på som hyperdensitet på unenhanced CT scan. På MR er lesjonene hyperintense på T1-vektet og hypointense på T2-vektet bildebehandling, ofte forbundet med leukoencefalopati og cerebellaratrofi.

ved nevrodegenerasjon med hjernejernakkumuleringsrelaterte lidelser, tyder tilstedeværelsen av thalamisk hypointensitet på vektet ELLER SWI-avbildning på aceruloplasminemi og nevroferritinopati .

5. Reversibel Posterior Leukoencefalopati Syndrom

Risikofaktorer for reversibel posterior leukoencefalopati syndrom inkluderer immunsuppressive og cytotoksiske midler, hypertensjon, eklampsi og metabolske abnormiteter.

hjerneavbildning viser vanligvis bilaterale hvite materielesjoner i oksipitale og bakre parietallober. Vannskille områder mellom midtre og bakre cerebrale arterier er ofte involvert. Imidlertid er assosiert involvering av grå materie og andre hjernegrupper, inkludert frontal og temporal lobes, hjernestamme, cerebellum, basalganglia, thalamus og corpus callosum, ofte sett (Figur 13).

mr-karakteristikker indikerer vasogent ødem (hyperintense på t2, FLAIR og ADC – sekvenser, iso – eller litt hyperintense på DWI og iso-til hypointense på t1-vektede bilder). ADC-verdier synes å være mer følsomme for å vise hjerneavvik enn funn på konvensjonelle t2-og FLAIR-sekvenser.

Assosiert infarkt (på grunn av redusert cerebral blodstrøm i områder med massivt ødem og forhøyet vevsperfusjonstrykk), blødning (spesielt når det er forbundet med hypertensjon) og/eller gadoliniumforbedring observeres noen ganger. Ved infarkt viser de berørte områdene høyt økt signal PÅ DWI og pseudonormalisert eller redusert signal på ADC-kart. Hos ukompliserte pasienter ses vanligvis regresjon (i det minste delvis) av de radiologiske abnormalitetene etter seponering av det fornærmende legemidlet og behandling av forhøyet blodtrykk.

6. Demyeliniserende Lesjoner

6.1. Multippel Sklerose

thalamiske lesjoner er sjeldne, men er rapportert spesielt ved langvarig multippel sklerose (Figur 14). Multippel sklerose lesjoner vises vanligvis Som T2 og FLAIR hyperintensity.

Figur 14

en pasient med langvarig multippel sklerose med diffus leukoencefalopati og en venstre thalamisk demyeliniserende lesjon (a) på FLAIR imaging.

på mri med HØY feltstyrke kan diffus redusert talamisk Og putaminal t2-signal (også kalt «svart T2») observeres hos pasienter med multippel sklerose, sannsynligvis forårsaket av økt jernakkumulering .

6.2. Akutt Disseminert Encefalomyelitt

Akutt disseminert encefalomyelitt Er en monofasisk postinfeksiøs eller postvaksinasjonsforstyrrelse som ikke krever langtidsbehandling. Radiologiske egenskaper overlapper delvis med multippel sklerose. Imidlertid er corpus callosum og periventrikulære lesjoner mindre hyppige og thalamiske og basale ganglia lesjoner langt hyppigere ved akutt spredt encefalomyelitt enn ved multippel sklerose. Ved akutt disseminert encefalomyelitt viser gadolinium-forbedret t1-avbildning vanligvis forbedring av alle (eller nesten alle) lesjoner.

6.3. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders

Klassisk ble neuromyelitis optica antatt å vise ingen eller bare diskrete mr-abnormiteter i hjernen. Nyere studier har imidlertid analysert systematisk hjernelesjoner i neuromyelitis optica, og vist at disse lesjonene er hyppigere med noe forskjellige radiologiske egenskaper (dvs. oftere diffuse, heterogene og cystiske og med uklare marginer) enn ved multippel sklerose. Når den er tilstede, er den periventrikulære hvite saken oftest involvert. Involvering av Thalamus (og basalganglier) er sjelden, men er rapportert .

7. Nondemyeliniserende Inflammatoriske Sykdommer

nondemyeliniserende inflammatoriske sykdommer, slik som venøs vaskulitt (f. eks., Behcet-sykdom) eller bindevevssykdommer (F. Eks. Sjö syndrom), involverer noen ganger thalamus (Figur 15). Disse lesjonene er oftest hyperintense På t2 og FLAIR sekvenser og er noen ganger forbedret på gadolinium-injisert T1-vektet bildebehandling. Thalamisk involvering har sjelden blitt observert ved andre autoimmunrelaterte lidelser som hjernehinnebetennelse i Bickerstaff eller paraneoplastisk encefalitt .

8. Traumer

8.1. Diffus Aksonal Skade

Diffus aksonal skade involverer vanligvis corpus callosum, midbrainen og den lobar hvite saken. Involvering av Thalamus og basalgangliene er blitt beskrevet sjeldnere (Figur 16). Lesjoner, ofte flere, er best sett PÅ DWI og FLAIR sekvenser som hyperintense signal, med ofte assosiert hemoragisk hypointense lesjoner på vektet bilder (og enda bedre sett PÅ SWI sekvenser). PÅ adc-kart kan lesjoner være hypointense som indikerer cytotoksisk ødem. Ofte forbundet radiologiske manifestasjoner av hodeskader (inkludert epidural, subdural, subaraknoid eller intraventrikulær blødning, kontusjon) er tilstede. Diffuse aksonal skade lesjoner tendens til å redusere i antall og volumer over tid.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figur 16

En pasient etter et stort hodetrauma som viser diffus aksonal skade med små hemorragiske lesjoner i den mediale delen av både thalami (piler, a) og flere lesjoner nær cortico-subkortikale krysset (pilspisser, a og b) sett på som hypointensitet på gradient-ekko-vektet avbildning (a og b). Flere ytterligere lesjoner kan ses PÅ SWI imaging (c og d) som viser overlegenhet AV SWI imaging i diffus aksonal skade.

9. Neoplastisk

9,1. Glioblastoma Multiforme

Glioblastoma multiforme påvirker vanligvis thalamus (Figur 17). MR-signalet er vanligvis heterogent, iso-til hypointense (spesielt når nekrose er tilstede) På T1-sekvenser, og hyperintense på T2 og FLAIR imaging. Sentral nekrose, perilesional vasogen (T2/FLAIR/ADC hyperintense) ødem og sterk (solid, nodulær, ujevn eller «lukket ring») forbedring er typiske. Noen ganger oppstår blødning inne i svulsten.

9.2. Gliomatose Cerebri

ved gliomatose cerebri observeres diffus infiltrasjon av hvit substans (best sett som homogen t2 og FLAIR hyperintensity, hypointense ved T1-vektet avbildning) med to eller flere fliker med forstørrelse av den involverte strukturen. Fraværende (eller minimal) forbedring på gadolinium-injisert T1-vektet bildebehandling er typisk. Assosiert thalamisk, basalganglia og/eller corpus callosum-involvering observeres ofte (Figur 18).

9.3. Lymfom

Lymfom involverer ofte den periventrikulære hvite substansen, thalamus, basalganglia og corpus callosum. Lymfomer er iso-eller hypointense på ikke-forsterkede t1-sekvenser og hyperintense på T2 / FLAIR imaging, med homogen kontrastforbedring i fravær av sentral nekrose (Figur 19). Hos immunkompromitterte og sjelden hos ikke-immunkompromitterte pasienter er kontrastforbedring ganske perifer enn homogen eller kan være mindre tydelig eller til og med fraværende. Omgivende ødem samt sentral nekrose kan ses i HIV-relatert lymfom. I motsetning til glioblastom er det mindre (eller fraværende) peritumoral ødem, og nekrose og blødning er mindre vanlige i lymfom. Redusert diffusjon er rapportert av og til. Lymfom reagerer ofte dramatisk (og forsvinner ofte PÅ MR), men midlertidig til steroidbehandling og strålebehandling.

9.4. Metastase

Metastatiske thalamiske lesjoner er sjeldne og er oftest sett i nærvær av andre metastatiske hjernelesjoner. Lesjonskarakteristikker avhenger av primær malignitet, men er oftest tilstede med masseffekt, omgivende ødem og kontrastforbedring.

10. Infeksjon

10.1. Encefalitt

Sjeldne tilfeller av smittsom encefalitt som involverer thalamus er beskrevet. I disse tilfellene eksisterer thalamiske lesjoner ofte sammen med mer typiske encefalittlesjoner . Lesjoner er oftest hyperintense På T2 og FLAIR imaging. Tilknyttet diffusjonsbegrensning, blødning eller gadoliniumforbedring kan noen ganger observeres.

ved postinfeksjonell (f. eks. influensa a, parainfluenza og Mycoplasma pneumoniae) akutt nekrotiserende encefalopati, som ofte forekommer hos barn, er thalamus fortrinnsvis involvert (ofte med tilhørende hjernestamme, basalganglia, cerebellum eller periventrikulære hvite substanslesjoner), sett på som hyperintensitet på T2-vektet og FLAIR imaging, og noen ganger komplisert med blødning (Figur 20). Familiære eller tilbakevendende tilfeller av infeksjon utløst akutt nekrotiserende encefalopati kan være forårsaket AV EN RANBP2 genmutasjon .

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 20

En pasient Med mycoplasma pneumoniae-relatert akutt nekrotiserende encefalitt som involverer symmetrisk den bakre delen av den indre kapselen (pilspisser) og den posterolaterale delen av thalamus (piler) på begge sider, sett på som hyperintensitet på Både T2-vektet (a) og FLAIR (b) avbildning.

10.2. Brain Abscess

Hjerne abscesser er vanligvis plassert supratentorially på grå-hvitt materiale krysset med radiologiske egenskaper varierende med stadium av abscess utvikling. Dyp grå materie (inkludert thalamisk) involvering observeres noen ganger (Figur 21). Typiske mr-egenskaper inkluderer begrenset diffusjon på diffusjonsvektet bildebehandling (på grunn av høyt proteininnhold), ringforbedring på gadoliniumforsterket T1-vektet bildebehandling og omgivende (T2 og flair hyperintense) ødem.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 21

en pasient med flere hjerne abscesser som involverer høyre thalamus (piler) og basalgangliene, med ring ekstrautstyr på gadolinium-forbedret T1-vektet imaging (a) og begrenset diffusjon sett på som hyperintensity PÅ DWI imaging (b).

10.3. Progressiv Multifokal Leukoencefalopati

jc-virusrelatert progressiv multifokal leukoencefalopati forekommer vanligvis hos immunsupprimerte pasienter og har høy mortalitet. Disse T2/FLAIR hyperintense – og t1 hypointense-lesjonene er uni – (spesielt i tidlig stadium) eller multifokale, vanligvis uten masseeffekt, og involverer hovedsakelig den subkortiske hvite substansen selv om basale ganglier, thalamus og cortex involvering noen ganger oppstår (Figur 22). Lesjoner er ofte hyperintense PÅ DWI. Kontrastforbedring er oftest fraværende, selv om svak forbedring noen ganger kan observeres i periferien. Forbedring ser ut til å være hyppigere i natalizumab-indusert progressiv multifokal leukoencefalopati tilfeller. Hos disse pasientene ses ofte små punkterte t2-hyperintense lesjoner i umiddelbar nærhet av hovedlesjonene. T1-hyperintensesignaler kan bli funnet under og etter immunrekonstitusjonsfasen av inflammatorisk syndrom ved progressiv multifokal leukoencefalopati. Overlevende pasienter viser vanligvis dyp atrofi av de involverte hjernestrukturer i den kroniske fasen av sykdommen.

10.4. Creutzfeldt-Jakobs Sykdom

Økt DWI-og / eller FLAIR-signal i basalgangliene, thalamus og / eller hjernebarken er typisk Ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Figur 23). MR-abnormiteter, sammen med tilstedeværelsen av kliniske tegn, periodiske skarpe bølgekomplekser på elektroensfalogram og 14-3-3 protein i cerebrospinalvæsken, gjør en premortemdiagnose av sannsynlig sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom mulig . MR-signalendringer i tidlig stadium sykdom kan være fraværende eller svært subtil. DWI synes å være mer følsomme enn FLAIR sekvenser for å oppdage tidlige signalendringer .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figur 23

To forskjellige sporadiske CJD-pasienter (pasient 1, a og b; pasient 2, c og d) viser i pasient 1 bilateral kaudatkjerne og putaminal (piler) og i mindre grad posteromesial og pulvinar thalamisk (pilspisser) hyperintensiteter på DWI (a) og FLAIR imaging (b) og i pasient 2 bilateral posteromesial thalamisk (pilspisser) og multifokal kortikal (piler) hyperintensiteter på DWI (c), sett på som hypointensitet PÅ ADC map (d). Anterior overvekt av thalamisk involvering kan ses hos pasient 2.

Ved sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom er det en fremre overvekt av mr-forandringer i BASALGANGLIENE (dvs., caudate kjernen er oftere og mer alvorlig involvert enn lentiform kjernen, mens thalamus er minst hyppig og alvorlig involvert dyp grå materie struktur). Dyp grå materie signalendringer er oftest bilaterale (asymmetriske eller symmetriske) selv om ensidig involvering kan ses. I tilfelle thalamisk involvering, er signalabnormaliteter mest sett i den posteromesiale delen. Hos unge sporadiske Creutzfeldt-Jakob-pasienter er thalamisk involvering noen ganger alvorligere enn i de fremre basale ganglia-strukturer. I disse unge pasientene rapporterer noen forfattere signalendringer som hersker i den fremre delen av thalamus.

i Varianten Creutzfeldt-Jakobs sykdom er thalamus den hyppigst involverte dypgrå materiestruktur med typisk bilateral symmetrisk involvering (det såkalte «hockey-stick»-tegnet) med den bakre delen av thalamus (pulvinar) som den mest hyperintense understrukturen (dvs .mer hyperintense enn den fremre delen av thalamus) på DWI/FLAIR imaging.

11. Laminær Nekrose

Laminær nekrose involverer typisk cortex, men har også blitt rapportert i basalgangliene og thalami (Figur 24) . Laminær nekrose vises som hyperintensity på unenhanced T1-vektet bildebehandling. Den foreslåtte mekanismen er cytolyse, nekrose, ødem, etterfulgt av resorpsjon, og fagocytose av nekrotisk materiale, noe som resulterer i fettbelastede makrofager avsetninger forklarer trolig forsinket t1-forkorting PÅ MR. Den grå saken (spesielt cortex) er trolig mer sårbar enn den hvite saken, og forklarer hvorfor laminær nekrose oftest involverer cortex og noen ganger også den dype grå saken. De hyppigst rapporterte risikofaktorene forbundet med laminær nekrose er iskemi/hypoksi, status epilepticus, metabolske endringer og strålebehandling.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figur 24

T1-vektet MR av pasient 1 (a og b) etter generalisert status epilepticus og pasient 2 (c og d) med en historie med cerebellar astrocytom behandlet ved kirurgisk reseksjon og stor felt strålebehandling inkludert occipital lobes og begge thalami viser laminær nekrose av både thalami (a og c, piler) forbundet med laminær nekrose i høyre sidet parietal cortex (b, piler) og i den bilaterale occipital cortex (c, pilehoder). Panel (d) viser cerebellarhulen på grunn av cerebellar astrocytom reseksjon.

12. Status Epilepticus

thalamic dwi hyperintense lesjoner som opptrer i pulvinarområdet, ipsilateralt til epileptiform aktivitet, kan ses etter langvarig partiell status epilepticus (Figur 25). Disse peri-ictal diffusjon unormalt av thalamus, sannsynligvis et resultat av overdreven aktivitet i thalamikjerner som har gjensidige forbindelser med den involverte cortex, er assosiert med anfall opprinnelse i bakre kvadrant og med tilstedeværelse av ipsilateral kortikale laminær involvering PÅ DWI .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figur 25

Peri-ictal thalamiske lesjoner (piler) etter status epilepticus hos pasient 1 (a og b) med partiell occipital status epilepticus relatert TIL MELAS i venstre occipital lobe (pilspisser på a og b) alle sett på som hyperintensitet på FLAIR imaging og hos pasient 2 (c og d) med generalisert status epilepticus med også venstre occipitotemporal kortikale signalendringer på grunn av anfallene sett på som hyperintensitet på FLAIR imaging (c) og som hypointensitet på ADC map (d).

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.