choroba von Willebranda

choroba von Willebranda jest wrodzoną chorobą, która powoduje wzrost krwawienia u osób cierpiących. U chorego białko krzepnięcia krwi zwane czynnikiem von Willebranda było tylko niewielkie lub nie działało normalnie. Choroba von Willebranda jest nieuleczalna. Jednak przy odpowiednim leczeniu pacjenci mogą prowadzić normalne życie.

objawy choroby von Willebranda

objawy choroby von Willebranda mogą być łagodne lub nawet wcale się nie manifestować, więc pacjent jej nie rozpoznaje. Nasilenie choroby u każdego pacjenta jest inne.

oto objawy choroby von Willebranda.:

• silne krwawienie po usunięciu zębów lub operacji
• Krwawienie z nosa, które nie ustają w ciągu 10 minut
• W moczu lub stolcu jest krew
• Lekkie siniaki na skórze

Objawy choroby von Willebranda będą bardziej widoczne u kobiet, szczególnie w czasie menstruacji, m.in.:

• Miesiączka trwa długo, lub krwi wychodzi bardzo dużo.
• wymagało dwóch wkładek jednocześnie, aby powstrzymać szybkość krwi menstruacyjnej.
• zmieniaj podkładki lub tampony częściej niż raz na godzinę.
• objawy niedokrwistości, takie jak zmęczenie, osłabienie lub duszność.

przyczyna choroby von Willebranda

choroba von Willebranda jest spowodowana mutacjami w genie VWF, gen ten instruuje organizm, aby wytworzył czynnik von Willebranda. Mutacje w genie VWF mogą zmniejszać ilość czynnika von Willebranda lub powodować upośledzenie funkcji czynnika von Willebranda.

funkcje czynnika von Willebranda tworzą skrzep krwi poprzez przyłączenie komórek płytek krwi (płytek krwi) do ściany uszkodzonej lub krwawiącej tkanki, tworząc skrzepy krwi. Tworzenie się skrzepów krwi jest ważne dla zatrzymania krwawienia. Jednak u pacjentów z tą chorobą w organizmie występuje tylko niewielka ilość czynnika von Willebranda lub występują zaburzenia funkcji tych czynników. Warunki te powodują, że płytki krwi mogą się przyczepić, powodując, że skrzep krwi nie tworzy się, a krwawienie staje się niekontrolowane.

nieprawidłowości tych genów są zwykle dziedziczone po rodzicach. Jednak demilkian, nieprawidłowości tych genów mogą wystąpić same, gdy ktoś dorasta, mimo że ma rodziców z tą samą chorobą.

diagnoza choroby von Willebranda

podczas pierwszego badania lekarz zapyta Cię o historię medyczną pacjenta i rodziny. Następnie lekarz wykona badania krwi, takie jak:

• antygen czynnika von Willebranda. Za pomocą tego testu lekarz może określić poziom czynnika Willebranda we krwi, mierząc poziom białka we krwi.
• aktywność kofaktora ristocetyny. W tym teście lekarz zmierzy, jak dobrze działa czynnik von Willebranda w procesie krzepnięcia krwi.

należy pamiętać, że wyniki testu mogą się różnić pod wpływem wielu czynników, takich jak infekcja, stres, ciąża lub zażywanie narkotyków. Aby pacjent mógł zostać ponownie poproszony o wykonanie badania krwi.

leczenie choroby von Willebranda

chociaż choroby von Willebranda nie można wyleczyć, leczenie może pomóc w zapobieganiu i zatrzymaniu krwawienia. Wybrana metoda leczenia zależy od stanu pacjenta, rodzaju, ciężkości choroby, a także od odpowiedzi pacjenta na poprzednią metodę leczenia.

pewnym rodzajem leczenia choroby von Willebranda jest:

• kwas traneksamowy. Kwas traneksamowy stosuje się w celu spowolnienia procesu rozkładu już utworzonych skrzepów krwi, aby można było zatrzymać krwawienie.

• tabletki antykoncepcyjne. U pacjentek tabletki antykoncepcyjne można stosować w celu kontrolowania silnego krwawienia podczas menstruacji. Zawartość hormonu estrogenu w tabletkach antykoncepcyjnych może również stymulować produkcję czynnika Willebranda.

• Desmopresyna. Desmopresyna jest syntetycznym hormonem, który stymuluje organizm do uwalniania większej ilości czynnika Willebranda przechowywanego w ścianach naczyń krwionośnych.

powikłania choroby von Willebranda

w przypadku braku odpowiedniego leczenia u pacjentów z chorobą von Willebranda mogą wystąpić powikłania, takie jak:

• ból i obrzęk. Ten stan występuje, gdy dochodzi do nieprawidłowego krwawienia w tkankach miękkich lub stawach.
• anemia. Nadmierne krwawienie miesiączkowe może powodować niedokrwistość z niedoboru żelaza.

choroba von Willebranda może powodować niekontrolowane krwawienie prowadzące do śmierci. Dlatego w przypadku silnego krwawienia należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.