pachowe ziarniste paperatosis
Monika Srivastava MD, i David Cohen MD MPH
Dermatology Online Journal 10 (3): 20
z Wydziału Dermatologii Uniwersytetu Nowojorskiego Ronalda O. Perelmana
Streszczenie
U 71-letniego mężczyzny rozwinęła się świądowa erupcja pachowa. Badanie histopatologiczne wykazało laminowaną ortokeratozę, parakeratozę i hipergranulozę. Zmiany były zgodne z rozpoznaniem Pachy ziarnistej parakeratozy. Pachy granular parakeratosis jest intertriginous erupcja, która zwykle znajduje się w pachach kobiet w średnim wieku i charakteryzuje się klinicznie świąd, rumieniowaty, płytki hiperkeratotyczne i histologicznie przez parakeratosis z zatrzymaniem granulek keratohyaliny. Uważa się, że patofizjologia obejmuje wadliwy szlak profilaggrin-filaggrin. Leczenie tego zaburzenia oparte na dowodach nie jest dostępne.
streszczenie kliniczne
Historia.W lutym 2003 roku u 71-letniego mężczyzny doszło do świądu, obustronnej erupcji pachowej. Pacjent zaprzeczył stosowaniu jakichkolwiek nowych środków higieny osobistej. Nie było udziału innych miejsc intertryginalnych. Początkowe leczenie kremem z azotanem oksykonazolu i kremem z desonidem nie spowodowało poprawy ani ustąpienia erupcji.
leki obejmują allopurynol, triamteren i hydrochlorotiazyd, monoazotan izosorbidu, terazosynę i celekoksyb. Historia medyczna obejmuje nadciśnienie tętnicze, zapalenie stawów, kamica nerkowa, choroba pęcherzyka żółciowego i skórne raki płaskonabłonkowe.
– W sklepieniach pachowych były grudki rumieniowe, rogówki i blaszki. Występowały również szczeliny i nadżerki.
 |
 |
| Rysunek 1 | Rysunek 2 |
|---|
Histopatologia.- Występuje niewielki rozrost naskórka z hipergranulozą, ortokeratozą laminowaną i ogniskową parakeratozą. Istnieje kilka rozszerzonych naczyń krwionośnych w brodawkowatej skórze właściwej oraz powierzchowne i śródskórne okołonaczyniowe nacieki limfocytów i kilka komórek plazmatycznych. Okresowa plama kwasowo-Schiffowa jest negatywna dla grzybów.
– Pachy ziarniste parakeratoza.
Skomentuj
ziarniniakowatość pachowa została pierwotnie opisana w 1991 roku u czterech pacjentów z rumieniowatą erupcją w pachach.
badanie histopatologiczne wykazało wyraźną postać parakeratozy z zatrzymaniem granulek keratohyaliny w warstwie rogowej. Od tego czasu pojawiły się 32 dodatkowe raporty. Trzynaście z tych przypadków ziarnistej parakeratozy wystąpiło w miejscach innych niż pachwiny, które obejmowały pachwinę, obszary inframammary, obszary międzymammary, okolice odbytu i brzuch.
ziarniniakowatość zwykle występuje u kobiet, przy stosunku kobiet do mężczyzn wynoszącym 25: 1. Średni wiek wynosi 58 lat.
Parakeratoza ziarnista pojawia się jako rumieniowate lub przebarwione, grudki rogówki lub płytki, które zwykle znajdują się w pachach lub innych obszarach międzykręgowych. Mogą występować łuski lub skorupy, mogą też występować grudki satelitarne. Pacjenci dotknięci chorobą zwykle doświadczają świądu lub pieczenia.
etiologia parakeratozy ziarnistej jest nieznana. Jedna z hipotez sugerowała, że narażenie na kontakt z produktami higieny osobistej, takimi jak antyperspiranty lub dezodoranty, spowodowało erupcję. Teoria ta nie wyjaśnia jednak jednostronnego występowania tej erupcji ani jej położenia w innych miejscach międzyzwrotnikowych. Inne teorie sugerują, że wielokrotne obrażenia obszarów międzykręgowych, takie jak podrażnienie mechaniczne i wilgotność, prowadzą do ochronnej proliferacji naskórka, która prowadzi do ziarnistej parakeratozy.
przypuszczalny mechanizm patofizjologiczny parakeratozy ziarnistej obejmuje wadliwy szlak, w którym profilagryna nie jest w stanie utworzyć fillagryny. Fillagryna jest niezbędna jako matryca adhezyjna dla granulek keratohyaliny podczas normalnego rogowacenia.
badania Immunoelektroniczne wykazały, że fillagryna nie była obecna w ziarnistych komórkach parakeratotycznych. Pacjenci z parakeratozą ziarnistą wykazują brak degradacji granulek keratohyaliny i agregacji włókien keratynowych. Nieprawidłowość ta skutkuje histopatologicznym obrazem hiperkeratozy i parakeratozy z zatrzymaniem granulek keratohyaliny.
kliniczna diagnostyka różnicowa parakeratozy ziarnistej obejmuje chorobę Haileya-Haileya, pęcherzycę vegetans, rogowacenie nigricans, łuszczycę odwróconą, infekcje grzybicy i intertrigo. Rozpoznanie potwierdza badanie próbki biopsji.
leczenie granulowanej parakeratozy obejmuje glikokortykosteroidy, leki przeciwgrzybicze, antybiotyki, analogi witaminy D i retinoidy. Opisano również niszczenie fizyczne za pomocą krioterapii. Istnieją doniesienia o samoistnej remisji.
1. Northcutt AD, et al. Pachy ziarniste parakeratoza. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 541.
2. Wallace CA, et al. Granular parakeratosis: a case report and literature review. J Cutan Pathol 2003; 30: 332.
3. Angielski JC, et al. Pachy ziarniste parakeratoza. J Cutan Med Surg 2003; 7: 330.
4. Webster CG, et al. Parakeratoza ziarnista pachowa: odpowiedź na izotretynoinę. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 789.
5. Mehregan DA, et al. Międzytriginous granular parakeratosis. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Metze D, Rutten A. Parakeratoza ziarnista-unikalne nabyte zaburzenie rogowacenia. J Cutan Pathol 1999; 26: 339.