idiopatyczna kalcynoza moszny: raport z 2 przypadków i przegląd patogenezy i czynników, które determinują akceptację leczenia chirurgicznego pacjentów

wprowadzenie

idiopatyczna kalcynoza moszny (ISC) jest rzadką i łagodną chorobą skóry moszny, która prezentuje się z pojedynczym lub wielokrotnym, bezobjawowym zwapnieniem guzki lub grudki na mosznie, które zwykle pojawiają się w młodym wieku lub we wczesnej dorosłości przy braku ogólnoustrojowego zaburzenia metabolizmu wapnia/fosforu.1 w kilku opublikowanych przypadkach guzki śródskórne mają tendencję do zwiększania się rozmiaru i liczby w czasie i mogą być związane ze świądem, uczuciem ciężkiego uczucia, wydzieliną białego kredowego materiału lub kombinacją wszystkich tych objawów.1-4 Lewinski5 opisał ISC początkowo w 1883, a Hutchinson6 dodał kolejne opisy w swoim raporcie. Około sto lat później Shapiro i wsp. 7 zasugerowali nazwę „idiopatyczna kalcynoza moszny” po wykluczeniu obecności nabłonka, torbieli resztkowych, lipidów lub organizmów w histologii. W literaturze opisano ponad 120 przypadków ISC, jednak patogeneza pozostaje niejasna.8

jeśli chodzi o etiologię ISC, ostatnie 40 lat było świadkami sugestii większej liczby hipotez niż kiedykolwiek wcześniej.8 ISC może być naprawdę idiopatyczne, jak sugerują Shapiro i wsp.; 7 lub może być spowodowane dystroficznym zwapnieniem po odkładaniu wapnia na torbieli naskórka zgodnie z Karabulut i wsp.; 9 może być związane z eksrynowymi torbielami moszny; lub może wynikać z dystroficznego zwapnienia w mięśniu dartos.8 istnieje jednak jednolita zgoda, że ISC charakteryzuje się złożami wapnia o różnych rozmiarach, które są otoczone reakcją ziarniniakową.Operacja 7-10 jest jedynym leczeniem zalecanym dla ISC i pozwala na patologiczne potwierdzenie choroby.11 wskazania do zabiegu obejmują złagodzenie objawów z zachowaniem tkanki moszny w umyśle. Badania opisały 1-etapową i wielostopniową technikę eliptycznego wycięcie ISC.1,12 przedstawiamy 2 przypadki ISC, przeglądamy literaturę i omawiamy powody, dla których interwencja chirurgiczna jest akceptowana lub nie wśród osób z ISC.

Przypadek 1

29-letni mężczyzna został skierowany do naszej kliniki z 8-letnią historią wielu bezbolesnych guzków moszny, które stopniowo zwiększały rozmiar i liczbę. Kilka 0,5-1 cm podskórne grudki na obu tkankach pół-moszny były czasami swędzące. Pacjent zaprzeczył urazowi moszny w wywiadzie lub spożyciu jakichkolwiek leków przed wystąpieniem grudki. Nie było wydzieliny z cewki moczowej, owrzodzenia prącia ani obrzęku pachwinowego. Pacjent zauważył, że niektóre grudki zniknęły po wypuszczeniu z nich białawej lub kredowej substancji. Nie miał wcześniej żadnych zakażeń przenoszonych drogą płciową. Gdy liczba i rozmiar guzków rosły, stał się niewygodny, zakłopotany i nie chciał, aby inni widzieli zmianę. Poinformował, że nie był aktywny seksualnie i unikał intymnych związków z powodu zmian w mosznie. Nie było żadnych chorób przewlekłych ani zażywania leków. Badanie fizykalne wykazało wiele wyczuwalnych, ale bezbolesnych ciemnobrązowych śródskórnych guzków na mosznie. Zwapnione guzki dotyczyły zarówno pół-moszny, ale były przeważająco po lewej stronie. Nie zauważono innych zmian skórnych. Fallus był obrzezany, a jądra były namacalne i rażąco normalne. Badania laboratoryjne wykazały prawidłowy poziom fosforu w surowicy i nieco niższy poziom wapnia. Pacjent przeszedł wycięcie zmian w pobliżu środkowej części raphe w znieczuleniu miejscowym za pomocą pojedynczego eliptycznego nacięcia. Inne pojedyncze guzki na obu pół mosznie wycięto pojedynczo i Zamknięto Oddzielnie, Aby zachować pewną niezaangażowaną skórę i umożliwić odpowiednie zamknięcie skóry moszny. Wady zamykano techniką przerwania szwu 3-0 prolenowego (ryc. 1). Do tej pory nie było powikłań pooperacyjnych, a pacjent miał doskonały efekt kosmetyczny moszny.

ryc. 1 pacjent 1: przedoperacyjne (A), śródoperacyjne (B I C) oraz pooperacyjne (d) widoki idiopatycznej kalcynozy moszny.

sekcje histologiczne ujawniły odkładanie się wapnia i bazofilowe globulki o różnych rozmiarach i kształtach w siateczkowej skórze właściwej. Sporadycznie pojawiał się zapiekany, z niewielkimi fragmentami otoczonymi wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi i rzadkim naciekiem limfocytowym. Pomiędzy globulkami znajdowały się gęste zrębki kolagenowe i obszary zwłóknienia, które były widoczne, a włóknista kapsułka otaczała całą zmianę. Diagnoza histopatologiczna była „ISC”, A w guzkach nie znaleziono śladu nabłonkowej wyściółki (ryc. 2-5).

Rysunek 2 Fotomikrograf przypadku idiopatycznej kalcynozy moszny pokazujący zwapnienia wewnątrzczaszkowe, pokazany przez czarną strzałkę (hematoksylina i eozyna, 100×).

Rysunek 3 Fotomikrograf przypadku idiopatycznej kalcynozy moszny pokazujący guzki materiału wapiennego (czarne strzałki) osadzone w gęstej macierzy tkanki łącznej (hematoksylina i eozyna, 100×).

Rysunek 4 Fotomikrograf przypadku idiopatycznej kalcynozy moszny pokazujący zwapniony guzek osadzony w macierzy tkanki łącznej. uwagi: ten guzek jest częściowo obrzezany przez reakcję olbrzymich komórek ciała obcego, jak pokazują Czarne strzały (hematoksylina i eozyna, 100×).

Rysunek 5 Fotomikrograf przypadku idiopatycznej kalcynozy moszny. pokazuje reakcję olbrzymiokomórkową ciała obcego. Uwaga: Gigantyczne komórki są pokazane przez czarne strzałki (hematoksylina i eozyna, 400×).

Przypadek 2

33-letni mężczyzna został skierowany do naszej kliniki z 20-letnią historią wielu bezobjawowych, obecnie nie obciążających guzków moszny, które stopniowo zwiększały rozmiar i liczbę. Zaprzeczył wcześniejszemu urazowi worka mosznowego. Nie miał towarzyszącej mu gorączki, obrzęku pachwinowego ani wydzieliny z cewki moczowej. Pomimo wzrostu liczby i wielkości guzków, nie było swędzenia i nie miał wpływu na obrzęk. Pacjent przyniósł do kliniki jeden białawy materiał podobny do kamienia, który został wytłoczony z jednego ze zmian w niedawnej przeszłości(ryc. 6). Pacjent był aktywny seksualnie. Badanie wykazało najwyraźniej zdrowego młodego człowieka, nie w żadnej formie cierpienia. Jedynymi istotnymi wynikami badania były liczne wyczuwalne palpacyjnie ciemnożółte i brązowe śródskórnie zwapnione guzki obejmujące brzuszną i boczną powierzchnię worka mosznowego (Fig.6). Nie było deformacji w jego penisie. Badania laboratoryjne wykazały prawidłowy poziom fosforu i wapnia w surowicy. Pacjent jednak odmówił interwencji chirurgicznej z obawy przed wpływem operacji na jego funkcje seksualne i przyszłe życie reprodukcyjne.

Rysunek 6 pacjent 2: obrazy idiopatycznej kalcynozy moszny (A) i 1 wytłaczanego kamienia wapniowego (B).

dyskusja

ISC jest rzadką, ale łagodną chorobą skóry moszny, która zawiera pojedyncze lub wielokrotne zwapnione guzki. Epidemiologicznie większość postaci ISC występuje w trzeciej do czwartej dekadzie życia, po latach podstępnego wystąpienia bez żadnych ogólnoustrojowych zaburzeń metabolizmu wapnia i fosforu.1 według naszej najlepszej wiedzy odnotowano 10 przypadków ISC w Nigerii, 2 przypadki u niemowląt (odpowiednio 6 i 8 miesięcy) i inne u dorosłych.13-16 guzki ISC są zwykle żółtawo-białe lub ciemne, składające się ze zgrupowanych lub pojedynczych guzków o zmiennej liczbie zawierających osady wapnia i fosforanów w skórze moszny. Guzki są zwykle jędrne i bezobjawowe, ale mogą być swędzące lub bolesne, a pacjent może przedstawić kredą białą wydzielinę po epizodzie infekcji.11

etiologia ISC była przedmiotem długotrwałych kontrowersji. Początkowo uważano, że ISC jest naprawdę idiopatyczne, ponieważ w zwapnionych guzkach nie znaleziono żadnych elementów komórkowych, torbieli, lipidów ani organizmów.1,2,5,7,13-16 jednak niektóre późniejsze badania wykazały, że ISC bierze swój początek z dystroficznego zwapnienia torbieli naskórka, ściany nabłonka 14 i włókien keratynowych.9 niedawno Pabuççuoğlu i wsp. 4 spekulowali, że zwyrodnienie i martwica mięśnia dartosa odegrały znaczącą główną rolę w etiopatogenezie ISC, po której wystąpiło dystroficzne zwapnienie. Jednak nasze odkrycia nie wspierają hipotezy, która sugeruje pochodzenie ISC od zwyrodnienia mięśnia dartosa, ponieważ wycięcie zmiany wykazało, że zamknięty guzek występował oddzielnie nad powięzią dartosa. Nasza histologia nie wykazała wyściółki nabłonkowej ani torbieli, co jest podobne do wcześniejszych doniesień z Nigeria13–16 i innych regionów.Jednakże analiza patologiczna próbek przeprowadzona przez Redondo i wsp. 17 wykazała, że część kalcynozy moszny powstała w wyniku torbieli naskórka, a część próbek spełniała kryteria ISC. Na podstawie tych wszystkich dowodów stwierdziliśmy, że ISC może być końcowym stadium pojedynczej choroby, która rozpoczęła się od wielu etiologii. Raporty z izolowanych i niektóre duże chirurgiczne raporty anatomiczne potwierdzają ten pogląd.3,4,8,10,11,17 dokładniejsze badanie tkanek w badaniu dużej wielkości próby byłoby konieczne w celu rozwiązania problemu etiologii i patogenezy ISC.

operacja była jedynym zalecanym sposobem leczenia ISC. Wykazano, że jednoetapowe wycięcie prowadzi do zadowolenia pacjenta oraz poprawy jakości życia i poczucia własnej wartości.18 w niniejszym przypadku wykonano szerokie wycięcie większości guzków wokół środkowej części raphe i wycięto inne pojedyncze odległe guzki. Chociaż jednoetapowe wycięcie wykazało dobry wynik, może to nie być możliwe we wszystkich sytuacjach, ponieważ rozmieszczenie i zakres zmian znacznie się różnią. Wieloetapowe wycięcie ISC u pierwszego pacjenta doprowadziło również do subiektywnej poprawy jakości życia, satysfakcji i motywacji do rozpoczęcia życia seksualnego. Uważamy, że ochrona moszny w celu zapewnienia zadowalającej funkcji jądra, spermatogenezy i dobrego wyniku kosmetycznego powinna być ostatecznym przewodnikiem dla podejścia chirurgicznego. Rekonstrukcja worka mosznowego może być wymagana w rozległych i ciężkich chorobach.Wskazania do chirurgicznego wycięcia obejmują problemy kosmetyczne, silny świąd i owrzodzenie.16 drugi pacjent, który był nieco starszy, samotny i był wykształcony na wyższym poziomie, postanowił zrezygnować z operacji i poradzić sobie z chorobą pomimo konsultacji. Jednym z czynników odpowiedzialnych za jego odrzucenie była obawa, że operacja może zaszkodzić jego sprawności seksualnej i przyszłemu życiu reprodukcyjnemu. W tej części świata koszt operacji i strach przed śmiercią, zwykle z powodu ignorancji, skłaniają do negatywnej odpowiedzi na ofertę chirurgii jako modalności leczenia. Nie było więc zaskoczeniem, że drugi pacjent z ISC odrzucił ofertę leczenia chirurgicznego, zwłaszcza po upewnieniu się, że jego ISC nie zagraża życiu.

wniosek

ICS jest rzadkim, łagodnym i guzkowym zaburzeniem moszny o nieznanej etiologii. Pogorszenie jakości życia, samoocena i strach przed dysfunkcjami seksualnymi mogą determinować akceptację leczenia chirurgicznego, oprócz rozwoju powikłań i ze względów kosmetycznych.

oświadczenie etyczne

pacjenci udzielili pisemnej świadomej zgody na opublikowanie szczegółów ich przypadku i zdjęć.

ujawnienie

autorzy nie zgłaszają żadnych konfliktów interesów w tej pracy.