Abstract
koarktacja aorty (CoA) może prezentować się z różnymi obrazami klinicznymi w zależności od nasilenia zwężenia w koarktowanym segmencie aorty w przedziale wiekowym między noworodkiem a okresem dojrzewania. Czasami może powodować krwotok wewnątrzczaszkowy lub zawał, gdy diagnoza i leczenie są opóźnione. Celem niniejszego raportu jest zwrócenie uwagi na CoA jako przyczynę nadciśnienia układowego, a także podkreślenie różnic w podejściu diagnostycznym do nadciśnienia tętniczego u dzieci od dorosłych. Odnotowano dwa przypadki nadciśnieniowego krwotoku mózgowego i jeden przypadek nadciśnieniowego zawału móżdżku związanego z CoA. Te przypadki pomagają nam zwrócić uwagę na możliwość wystąpienia CoA u młodzieży z udarem nadciśnieniowym. Chcemy podkreślić znaczenie badania fizykalnego dla oceny nadciśnienia tętniczego i zaimponować podejściu diagnostycznemu nadciśnienia wtórnego u dzieci.
1. Wprowadzenie
koarktacja aorty (CoA) jest zazwyczaj dyskretnym zwężeniem proksymalnej aorty piersiowej; CoA jest niezbyt częstą przyczyną krwotoku mózgowego i zawału móżdżku u dzieci . Diagnoza CoA może zostać pominięta u dzieci z krwotokiem mózgowym, jeśli nie ma wysokiego stopnia podejrzenia. Zgłaszamy dwóch nastolatków z ostrym krwotokiem mózgowym i jedno dziecko z ostrym zawałem móżdżku, który był wynikiem nieleczonego nadciśnienia tętniczego / CoA. Celem niniejszego raportu jest podkreślenie znaczenia wczesnego diagnozowania i postępowania z CoA jako przyczyną nadciśnienia układowego, a także podkreślenie różnic w podejściu diagnostycznym i leczeniu nadciśnienia tętniczego u dzieci od dorosłych. Chcielibyśmy podzielić się naszym doświadczeniem na temat trzech przypadków nadciśnienia związanego z CoA.
Przypadek 1. U 15-letniego mężczyzny doszło do nagłej utraty przytomności, wymiotów i napadów padaczkowych. Dowiedzieliśmy się, że pacjent stosuje inhibitor enzymu konwertującego angiotensynę w nadciśnieniu tętniczym od ostatnich 5 lat. Istotnymi objawami klinicznymi były zły stan ogólny, utrata przytomności, ciężkie nadciśnienie tętnicze, szmer skurczowy I/VI na lewej górnej granicy mostka i brak impulsów udowych. Była zarządzana na oddziale intensywnej terapii dziecięcej i wymagała wentylacji mechanicznej.
echokardiografia wykazała silny przerost lewej komory i CoA. W segmencie stenotycznym stwierdzono gradient ciśnienia 90 mm Hg metodą echokardiografii dopplerowskiej. Tomografia komputerowa czaszki (ct) wykazała hiperdense wygląd w pons zgodne z krwotoku (ryc. 1). Przy cewnikowaniu serca na poziomie CoA występował gradient ciśnienia 80 mm Hg. Angiogram mózgu wykazał silny skurcz naczyń w tętnicy podstawnej bez mikroaneurysmu. Angioplastykę balonową wykonano na CoA. Po zabiegu gradient ciśnienia przy CoA zmniejszył się do 35 mm Hg. Ale pacjent zmarł w ciągu kilku dni z powodu niewydolności oddechowej związanej z krwotokiem w pons.
tomografia mózgu, wykazująca nadmierny wygląd, zgodny z krwotokiem w obrębie pons.
Przypadek 2. 14-letni wcześniej zdrowy mężczyzna przyjęty do służby ratunkowej z nagłą utratą przytomności, napadami padaczkowymi i bólem głowy. Pacjent został hospitalizowany na oddziale intensywnej terapii neurochirurgicznej z powodu udaru mózgu. Na badaniu fizykalnym, miał ciśnienie krwi 220/100 mm Hg (prawe ramię). Ciśnienie krwi w prawym I lewym ramieniu było podobne i wyższe niż w kończynach dolnych (50 mm Hg). Podczas osłuchiwania słyszano szmer wyrzutu skurczowego II/VI i odnotowano słabe impulsy udowe. Na badaniu neurologicznym stwierdzono porażenie połowicze i porażenie nerwu twarzowego.
elektrokardiogram wykazał nieregularny rytm z prawidłową osią QRS, przerwą zatokową i przerostem lewej komory. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało kardiomegalię, poprzecznie przesunięty wierzchołek i nacięcia żeber. W echokardiografii stwierdzono ciężki przerost lewej komory serca z zachowaną funkcją skurczową i gradientem Dopplera 90 mm Hg w miejscu CoA. Tomografia czaszki wykazała duży krwotok w prawej półkuli mózgu. Rok po udarze, tomografia komputerowa głowy wykazała zmniejszenie objętości istoty białej mózgu i zmiany encefalomalaktyczne. Przy cewnikowaniu serca w miejscu CoA wystąpił gradient ciśnienia 97 mm Hg. Angioplastykę balonową wykonano na CoA. Po zabiegu znacznie poprawiła się średnica aorty, a gradient ciśnienia zmniejszył się do 34 mm Hg w miejscu CoA.
Przypadek 3. 8-letnia kobieta bez nadciśnienia została przedstawiona na oddział ratunkowy z omdleniami związanymi z ćwiczeniami. Ciśnienie krwi na obu ramionach wynosiło 140/90 mm Hg. Osłuchiwanie serca ujawniło szmer skurczowy II / VI wzdłuż lewej granicy mostka. Odnotowano słabe impulsy udowe.
echokardiografia wykazała umiarkowany przerost lewej komory, zastawkę dwudzielną aorty i aortę przesmykową z dyskretnym zwężeniem. Badanie dopplerowskiego przepływu kolorów wykazało gradient 35 mm Hg w całym miejscu CoA. Rezonans magnetyczny wykazał zawał lewego móżdżku (ryc. 2). Aortografia wykazała silną koarktację dyskretną. Po wszczepieniu stentu o średnicy 28 mm gradient ciśnienia skurczowego podczas zabiegu zmniejszył się z 30 mm Hg do 5 mm Hg (ryc. 3). Niestety, miesiąc później, badania kontrolne wykazały ataksję móżdżku i lekkie upośledzenie ruchowe lewej ręki po udarze został włączony do programu rehabilitacji fizycznej.
(a)
(b)
(a)
(b)
rezonans dyfuzyjny mózgu pokazujący ostry zawał móżdżku na lewej półkuli móżdżku.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) zstępujący Aortogram pokazujący silną dyskretną koarktację aorty, b) rozszerzoną koarktację po wszczepieniu stentu 28 mm.
2. Dyskusja
nadciśnienie tętnicze, podwyższenie ciśnienia krwi w tętnicach, wynika z zaburzenia zwykłej równowagi między skurczem lewej komory, elastycznością ściany tętniczej, objętością krwi i lepkością krwi . Normatywne tabele ciśnienia krwi są podzielone według wieku, płci i wzrostu. Odpowiednio, ciśnienie normotensyjne; średnie ciśnienie skurczowe (SBP) i ciśnienie rozkurczowe (DBP) < 90 percentyla dla wieku, wzrostu i płci w pierwszym badaniu przesiewowym; ciśnienie przednadciśnieniowe: średnia SBP lub DBP ≥90 percentyla, ale <95 percentyla w pierwszym badaniu przesiewowym lub średnia SBP lub DBP początkowo ≥95 percentyla, ale <95 percentyla w drugim lub trzecim badaniu przesiewowym; Etap 1 nadciśnienie tętnicze: średnia SBP lub DBP ≥95 percentyla dla wszystkich trzech badań przesiewowych z BP ≥95 percentyla, ale ≤99 percentyla +5 mm Hg w ≥2 badaniach przesiewowych; i Etap 2 nadciśnienie tętnicze: średnia SBP lub DBP ≥95 percentyla dla wszystkich DBP ≥95 .percentyl dla wszystkich 3 seansów z BP >99. percentyl +5 mm Hg dla ≥ 2 seansów.
nadciśnienie dotyczy <1% niemowląt i małych dzieci. W wyniku nadciśnienia układowego może wystąpić udar mózgu, jeśli nie zostanie wykryty i nieleczony . Gdy nadciśnienie rozwija się w wyniku innej choroby, nazywa się nadciśnienie wtórne. Najczęstszą przyczyną nadciśnienia zależy od wieku. Czynniki etiologiczne nadciśnienia wtórnego u dzieci obejmują głównie choroby nerek i naczyń, czynniki sercowo-naczyniowe i problemy endokrynologiczne. Gdy nie można znaleźć wtórnej przyczyny prowadzącej do nadciśnienia, nazywa się to nadciśnieniem pierwotnym lub samoistnym. Liczne czynniki, w tym dziedziczność, otyłość, dieta i stres odgrywają rolę w rozwoju samoistnego nadciśnienia tętniczego. Samoistne nadciśnienie tętnicze występuje bardzo rzadko u dzieci . Przyczyny nadciśnienia są pokazane na poniższej liście. Dzieci i młodzież z samoistnym nadciśnieniem tętniczym są zwykle bezobjawowe, a podwyższenie ciśnienia tętniczego jest zwykle łagodne. Z drugiej strony, gdy istnieje przyczyna wtórna, wzrost ciśnienia krwi jest zwykle bardziej dotkliwe.
przyczyny nadciśnienia tętniczego (i) nadciśnienie wtórne (a) choroby nerek:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) egzogenne steroidy, (2) doustne środki antykoncepcyjne, (3) leki obkurczające przekrwienie, (4) stymulanty stosowane w leczeniu nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi.(ii) samoistne nadciśnienie tętnicze.
dokładna historia i informacje uzyskane z pełnego badania fizykalnego wykluczą niepotrzebne i częste kosztowne badania laboratoryjne i badania obrazowe. Wyniki badania fizykalnego choroby podstawowej sugerują następujące: masa brzucha; wielotorbielowata choroba nerek, trądzik i zwiększona owłosienie; zespół Cushinga, nadmierne pocenie się, tachykardia i zaczerwienienie twarzy; guz chromochłonny i opóźniony wzrost; przewlekła niewydolność nerek, zapalenie stawów i wysypka malarowa; toczeń rumieniowaty układowy, szmery i zmniejszone krążenie kończyn dolnych; CoA . Badanie fizykalne powinno zdecydowanie obejmować palpację wszystkich impulsów kończyn, a także pomiar ciśnienia w kończynach górnych i dolnych. U dzieci Ciśnienie w kończynach górnych jest zwykle o 10-20 mm Hg mniejsze niż w kończynach dolnych. U dziecka z nadciśnieniem tętniczym badania przesiewowe w momencie rozpoznania powinny obejmować podstawową biochemię surowicy, morfologia krwi, analizę i hodowlę moczu, ultrasonografię nerek, echokardiografię i badanie okulistyczne.
odnotowano 110 przypadków z poważnie podwyższonym ciśnieniem krwi, które uznano za wymagające postępowania w nagłych wypadkach. Przyczyny wtórne zostały wykazane w 90% przypadków. CoA stwierdzono u czterech pacjentów . CoA, który jest jedną z rzadkich przyczyn ciężkiego nadciśnienia, stanowi około 6% do 8% wszystkich wrodzonych chorób serca. Anomalia występuje dwukrotnie częściej u samców niż u samic. CoA jest związane z dwudzielną zastawką aortalną U 20% do 85% pacjentów. Koarktacja aorty może prezentować się z różnymi obrazami klinicznymi w zależności od ciężkości zwężenia w segmencie coarcted w przedziale wiekowym między noworodkiem a okresem dojrzewania i więcej. Krytyczna koarktacja u noworodków może wykazywać wstrząs, brak tętna udowego lub szmer, podczas gdy w okresie niemowlęcym i dzieciństwie zwykła prezentacja obejmuje słaby tętno udowe, szmer sercowy lub niewydolność serca. U młodzieży może pojawić się jako przyczyna nadciśnienia układowego poza wymienionymi wynikami badań. Czasami może powodować krwotok wewnątrzczaszkowy lub zawał, gdy diagnoza i leczenie są opóźnione . W diagnostyce różnicowej należy zawsze brać pod uwagę wartość CoA, ponieważ nie można skutecznie kontrolować ciśnienia krwi stosując wyłącznie leki przeciwnadciśnieniowe. Nadciśnienie tętnicze występuje zwykle w naczyniach położonych w pobliżu miejsca niedrożności u pacjentów z CoA. Nadciśnienie nie jest spowodowane samą niedrożnością, ale obejmuje również mechanizmy neurohumoralne w CoA. W leczeniu nadciśnienia tętniczego w CoA należy przeprowadzić interwencje chirurgiczne lub przezcewnikowe .
w wyniku nadciśnienia układowego może wystąpić krwotok mózgowo-móżdżkowy i zawał, jeśli nie zostanie wykryty i nieleczony. W naszym pierwszym przypadku nadciśnienie zostało określone 5 lat temu. Od tego czasu podawano tylko leki przeciwnadciśnieniowe, ale badania etiologiczne nadciśnienia tętniczego nawet badanie fizykalne nie były dokładnie wykonywane. W naszym drugim i trzecim przypadku nadciśnienie nie zostało wykryte, dopóki pacjent nie ma udaru. Naszym zdaniem lekarze są nie tylko odpowiedzialni za leczenie, ale także za profilaktyczną opiekę medyczną nad takimi pacjentami. Tak więc badanie fizykalne chorego dziecka przyjętego z jakiejkolwiek przyczyny musi być przeprowadzone ostrożnie.
najczęstszymi czynnikami ryzyka każdego rodzaju krwotoku wewnątrzczaszkowego u dzieci są wewnątrzczaszkowe anomalie naczyniowe, wrodzona choroba serca, guzy mózgu, posocznica, małopłytkowość i niedobory czynnika krzepnięcia. Krwotok podpajęczynówkowy lub wewnątrzmózgowy jest wynikiem pękniętego tętniaka lub normalnego naczynia . W naszym pierwszym przypadku angiogram mózgu nie wykazał mikroaneurysm. Tomografia mózgowa wykazała krwawienie w PONS. Kliniczna prezentacja krwotoku mózgowego u dzieci zmienia się w zależności od wieku. U dzieci w wieku poniżej 6 lat objawy kliniczne są często niespecyficzne, takie jak zmiany psychiczne, drgawki i wymioty. U dzieci w wieku 6 lat i starszych ból głowy, zmiany psychiczne, ogniskowe deficyty neurologiczne i wymioty są najczęstszymi objawami klinicznymi . Zgodnie z literaturą, nasze przypadki miały nagłą utratę przytomności, wymioty i napady padaczkowe.
nasz bezobjawowy nadciśnienie tętnicze drugi przypadek został przedstawiony z krwotokiem mózgowym, ale pierwszy przypadek został zdiagnozowany z samoistnym nadciśnieniem tętniczym i nie został oceniony pod kątem etiologii przez inny ośrodek i próbowali podać inhibitory konwertazy angiotensyny. Chociaż samoistne nadciśnienie tętnicze jest częste u dorosłych, jest bardzo rzadkie w dzieciństwie. Oprócz szczegółowego wywiadu, pełnego badania fizykalnego, podstawowego badania laboratoryjnego należy wykonać dalsze badania u wszystkich nowo zdiagnozowanych pacjentów pediatrycznych z nadciśnieniem tętniczym.
3. Wniosek
zgłaszamy troje dzieci z udarem mózgu w związku z niewykrytym i nieleczonym CoA. Należy podejrzewać utajone koarktacje aorty u młodych pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, zwłaszcza u pacjentów z zespołami naczyniowo-mózgowymi. Koarktacja aorty można silnie podejrzewać na podstawie dokładnego badania fizykalnego. Pomiar ciśnienia krwi jest i musi być częścią rutynowego badania fizykalnego u dzieci w wieku 3 lat i starszych. Jeśli u pacjenta pediatrycznego występuje nadciśnienie tętnicze, należy przeprowadzić dalsze badanie etiologiczne i ocenić przyczyny nadciśnienia wtórnego.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie mają konfliktu interesów.