dyskusja
HSP jest powszechną kliniczną chorobą alergiczną u pacjentów pediatrycznych, a jej główną zmianą jest układowe zapalenie naczyń małych naczyń. Ze względu na liczne ogólnoustrojowe małe naczynia krwionośne widoczne są objawy wielostanowiskowe, w tym plamica skórna, obrzęk stawów i ból, objawy żołądkowo-jelitowe i zapalenie nerek. Wśród nich zapalenie nerek jest najważniejszym wskaźnikiem diagnostycznym HSP i jest najczęstszą przyczyną śmiertelności u pacjentów z HSP. Ponadto HSP ma pewne rzadkie ciężkie powikłania, w tym krwawienie z przewodu pokarmowego, wgłobienie, perforację jelit, krwotok wewnątrzczaszkowy i krwotok płucny. Istnieją liczne doniesienia o HSP, któremu towarzyszy uszkodzenie płuc, ale jest mniej doniesień o HSP, któremu towarzyszy krwotok płucny. Literatura donosi, że HSP, któremu towarzyszy krwotok płucny, jest zwykle cięższy w klinice i łatwo powoduje śmiertelność. Ostatecznie zdiagnozowaliśmy 11-letnią pacjentkę z rzekomoanafilaktycznym zapaleniem nerek, któremu towarzyszył krwotok płucny. Dalsze badania wykazały typową skórną plamicę w wywiadzie, bóle stawów, białkomocz i krwiomocz. Biopsja nerki wykazała proliferację komórek mezangialnych i tworzenie się półksiężyca przy użyciu mikroskopii świetlnej, a Immunofluorescencja wskazywała na odkładanie się IgA. Rentgenowskie oznaki krwotoku płucnego były również obecne. Jednakże, jeśli chodzi o objawy kliniczne, nie było oczywistych objawów kaszlu, anhelacji lub duszności wydechowej. Po podaniu doustnych tabletek prednizonu, tabletek glikozydu tripterygium, tradycyjnej medycyny chińskiej i ogólnego leczenia przeciwzapalnego, stan chorobowy został złagodzony. Nasilenie objawów klinicznych występujących w niniejszym badaniu znacznie różni się od objawów występujących w piśmiennictwie.
uszkodzenie płuc jest potencjalnie obecne u wszystkich pacjentów z HSP. Etiologią HSP jest leukocytoklastyczne zapalenie naczyń w małych naczyniach skóry właściwej. Dlatego HSP ma liczne objawy kliniczne, w tym krwotok płucny. Krwotok płucny jest prawdopodobnie spowodowany alergicznym rozlanym zapaleniem naczyń, a dodatkowo może być spowodowany reakcją alergiczną lub zaburzeniem funkcji immunologicznych. Kompleks immunologiczny IgA odkładanie, fragmentacja i adhezja dużej liczby białych krwinek są głównymi przyczynami krwotoku płucnego i przyczyniają się do zwiększenia przepuszczalności sieci naczyń włosowatych płuc, powodując zmiany w objawach układu oddechowego płuc i promieniowaniu rentgenowskim klatki piersiowej. Kathuria i Cheifec (2) donoszą, że mikroskopia wykazała krwotok pęcherzykowy płucny HSP, wskazując na leukocytolastyczne zapalenie naczyń z odkładaniem się IgA. Jednak u jednego 69-letniego pacjenta zgłoszonego przez Usui i wsp. (1), gdzie przyczyną śmiertelności był krwotok płucny HSP, autopsja tkanki płucnej wykazała obrzęk, wynaczynienie czerwonych krwinek i naciek neutrofili ściany pęcherzyka, ale nie było wyraźnego objawu hemoleukocytowego zapalenia naczyń, co prawdopodobnie było wynikiem sterydowej terapii pulsacyjnej zmieniającej patologię. Dane te wskazują, że główną chorobotwórczą przyczyną krwotoku płucnego w HSP jest zapalenie naczyń, a krwotok ma niewielką korelację z funkcją krzepnięcia u pacjentów. W niniejszym badaniu Wskaźniki funkcji krzepnięcia wskazywały na stan nadkrzepliwości. Ze względu na obiekcje członków rodziny nie przeprowadzono biopsji płuc. Jednak biopsja nerki wykazała dużą liczbę złogów IgA, potwierdzając wcześniejszą analizę.
chociaż jesteśmy w stanie postawić diagnozę zgodnie z historią choroby HSP, typowymi objawami płucnymi i objawami obrazowymi, trudno jest postawić diagnozę różnicową HSP wraz z krwotokiem płucnym w klinice, ponieważ inne choroby naczyń, w tym toczeń rumieniowaty układowy (SLE), ziarniniakowatość Wegenera i zespół krwotoku płucnego-zapalenie nerek również mają podobne objawy krwotoku płucnego. Ponadto podobne choroby wywołują bakteryjne zapalenie płuc, obrzęk płuc, zatorowość płucna i gruźlica płuc, którym prawdopodobnie towarzyszy HSP. Dlatego ważne jest prowadzenie badań immunologicznych, w tym antyneutrofilowych przeciwciał cytoplazmatycznych (ANCN), analiz ANA i ENA. Ponieważ biopsja płuc ma pewne ryzyko u pacjentów z tego typu schorzeniem, konieczne jest zidentyfikowanie ważnych informacji diagnostycznych za pomocą metod, w tym bronchoskopii, cewnikowania prawego serca i arteriografii płucnej. Niektórzy autorzy sugerują, że odkładanie się IgA w kłębuszku nerkowym jest jedynym wiarygodnym kryterium identyfikacji różnicowania HSP, któremu towarzyszy krwotok płucny, od innych zespołów zapalenia naczyń (3). Biopsja nerki w przypadku opisanym w tym badaniu wykazała dużą liczbę złogów IgA, a pacjentowi ostatecznie zdiagnozowano rzekomoanafilaktyczne zapalenie nerek z towarzyszącym krwotokiem płucnym. Autorzy uważają jednak, że wskaźnik ten powinien być przyjęty bardziej jako przydatny wskaźnik, a zastosowanie wielu wskaźników jest bardziej odpowiednie do przeprowadzenia kompleksowej oceny diagnozy klinicznej. Ponadto konieczne jest zidentyfikowanie klinicznych mikroskopowych wskaźników diagnostycznych HSP, którym towarzyszy krwotok płucny.
w poprzednim badaniu HSP, któremu towarzyszy krwotok płucny, podzielono na typy ciężkie i łagodne (4). Łagodny HSP wraz z krwotokiem płucnym przedstawia łagodne uszkodzenie płuc i / lub uszkodzenie nerek, głównie z pojedynczym atakiem i korzystnym rokowaniem, a część pacjentów może naturalnie wyleczyć. Jednak w ciężkich przypadkach szybko występuje niewydolność oddechowa i niewydolność nerek. Dlatego śmiertelność jest wysoka. W 15 przypadkach HSP, którym towarzyszył krwotok płucny, zgłaszanych w innych badaniach, u wszystkich pacjentów wystąpiły ciężkie urazy wielonarządowe. Wśród nich sześciu pacjentów uległo krwotokowi płucnemu (5). W niniejszym badaniu, chociaż skóra i stawy wykazywały ciężkie urazy, uszkodzenie nerek osiągnęło poziom patologiczny IIIa, a obrazowanie płuc wykazało duży cień, kliniczne objawy oddechowe były łagodne i nie wystąpiły ciężkie zdarzenia awaryjne, takie jak krwawienie lub niewydolność oddechowa. Donoszono, że HSP, któremu towarzyszy krwotok płucny, występuje głównie u młodych osób i dorosłych, a śmiertelność dorosłych pacjentów z HSP, którym towarzyszy krwotok płucny, jest wyższa (5,6). W badaniu z udziałem 18 pacjentów z HSP, któremu towarzyszył krwotok płucny, których dane zostały zgłoszone, trzy z 11 przypadków poniżej 18 roku życia uległo ustąpieniu, a cztery z pięciu przypadków powyżej 40 roku życia również ustąpiły (3), co wskazuje, że rokowanie u młodzieży było lepsze niż u dorosłych pacjentów. W niniejszym badaniu pacjentka miała 11 lat i nie było jasne, czy jej młody wiek był powodem łagodniejszych objawów klinicznych i lepszego rokowania. Istnienie korelacji między wiekiem a rokowaniem oraz przyczyna korelacji zostanie potwierdzona w dalszych badaniach.
w leczeniu HSP, któremu towarzyszy krwotok płucny, większość wcześniejszych doniesień (1,5,8,9) sugeruje, że aktywne stosowanie steroidów (doustne tabletki prednizonu lub granulki metyloprednizolonu), leków immunosupresyjnych (cyklofosfamid, azatiopryna i cyklosporyna a) jest w stanie znacznie zmniejszyć śmiertelność. W przypadku 11 przypadków u dzieci opisanych w literaturze, dwa z sześciu przypadków leczonych granulatem metyloprednizolonu uległo ustąpieniu, trzy przypadki całkowicie ustąpiły, a jeden przypadek wykazywał ciągły białkomocz. We wszystkich trzech przypadkach leczonych doustnymi tabletkami prednizonu i granulkami cyklofosfamidu występował ciągły białkomocz i (lub) krwiomocz. Jeden przypadek leczenia doustnymi tabletkami prednizonu w połączeniu z azatiopryną całkowicie wyzdrowiał (3), a jeden przypadek leczenia tylko doustnymi tabletkami prednizonu uległ całkowitemu wyleczeniu. Powyższe wyniki wskazują, że skuteczność kliniczna prostych doustnych tabletek prednizonu nie jest idealna, a efekty ich połączenia z cyklofosfamidem o powolnym działaniu również nie są idealne. W tym przypadku, chociaż ostre reakcje zapalne, w tym ból brzucha i ból stawów, były cięższe, a uszkodzenie nerek osiągnęło średnie nasilenie na początku ich wystąpienia, nie obserwowano kaszlu, duszności wydechowej, niedokrwistości i krytycznych sytuacji niewydolności innych narządów. W związku z tym nie stosowano granulek metyloprednizolonu, a dożylna kroplówka cefatriaksonu, doustnego prednizonu i tabletek glikozydu tripterygium w połączeniu z chińskimi lekami ziołowymi była stosowana do dezintoksykacji, promowania krążenia krwi i eliminowania zastoju krwi. Skuteczność leczenia skojarzonego była dobra. W procesie leczenia tego przypadku choroby, oprócz prednizonu, podawaliśmy również łagodny lek immunosupresyjny, tabletki glikozydu tripterygium były również stosowane w leczeniu tego przypadku choroby. Tripterygium wilfordii jest tradycyjną medycyną chińską. W 1997 r.po raz pierwszy odnotowano, że jego aktywne składniki, glikozydy tripterygium, mają wyjątkowe właściwości przeciwzapalne i immunosupresyjne (10). Ze względu na wysoką skuteczność immunosupresyjną i niską częstość występowania działań niepożądanych glikozydy tripterygium są obecnie szeroko stosowane w leczeniu chorób autoimmunologicznych i HSPN.
przypadki HSP z krwotokiem płucnym są rzadkie, a HSP jest zazwyczaj ignorowane w klinice z powodu braku wyraźnego krwawienia. Jednak ciężkie przypadki są ostre i krytyczne, a wskaźnik śmiertelności jest wysoki. Dlatego w klinicznym leczeniu HSP należy zwrócić uwagę na objawy ze strony płuc, oprócz typowych objawów na skórze, stawach, moczu i brzuchu. Gdy w klinice pojawią się niewyjaśnione duszności wydechowe i krwioplucie, należy rozważyć możliwość towarzyszącego krwotoku płucnego. Rozważając schemat leczenia tej choroby, trudno jest wyciągnąć jednoznaczny wniosek, czy zastosowany schemat leczenia jest odpowiedni dla innych pacjentów ze względu na brak przypadków klinicznych. Dlatego konieczne są dalsze badania.