streszczenie przypadku
43-letnia kobieta z Portoryko przedstawiła miejscowemu lekarzowi twarzoczaszkę z dwuletnią historią lewej strony dystalnej masy przedramienia. Pacjent zaprzeczył historii bólu, urazu lub objawów konstytucyjnych.Zdjęcia radiologiczne przedramienia (Fig. 1a) i późniejsze badania MRIwere wykonane w Portoryko, które wzbudziły zaniepokojenie guzem kości. Uzyskano biopsję Anopen. W badaniu histopatologicznym wykazano nieregularną kość miąższową z hipokomórkowym zrębem włóknistym, ale brak wyraźnej atypii, aktywności mitotycznej lub martwicy imitującej dysplazję włóknistą (ryc. 3A).W ten sposób zdiagnozowano łagodną zmianę włóknisto-kostną i zalecono kontynuację. Trzy miesiące później badania radiologiczne wykazały zmiany zgodne z bardziej agresywnym nowotworem. W tym momencie pacjent przedstawił naszej instytucji raportowanie niedawnego wzrostu i nowintermittent tępy, palący ból zaostrzony przez maksymalną supinację. Po zbadaniu, na odcinku grzbietowo-przyśrodkowym dystalnej kości łokciowej z końcową wadą supinacji, w porównaniu z przedramieniem po stronie przeciwnej, stwierdzono twardą, niezakłóconą masę. Wykonano trójwymiarowe zdjęcia radiologiczne nadgarstka (rys. 1B), rezonans magnetyczny o wysokiej rozdzielczości (Rys. 2) oraz wtórny przegląd slajdów z patologii zewnętrznej (rys. 3B).
wyniki obrazowania
zewnętrzne zdjęcia radiologiczne lewego przedramienia wykazały dobrze zdefiniowaną,rozproszoną sklerotyczną zmianę dystalnej kości łokciowej z gładko marginowaną, radiodensyjną składową pozakostną i zauważalny brak regularnej lub przerwanej reakcji okołoostnej (Fig.1a). Poza Mric potwierdziło obecność dystalnej zmiany łokciowej i przeprowadzono biopsję, co doprowadziło do pierwotnego rozpoznania łagodnej włóknisto-osseouslesion. Kolejne zdjęcia radiologiczne wykazały sklerotyczne uszkodzenie kości łokciowej z zwiększającą się zewnątrzostną masą tkanek miękkich oraz nową, regularną, przerywaną i spiczastą reakcją okostną mierzącą około 5 x 2 cm (Fig.1B). Wykonano rezonans magnetyczny dystalulny o wysokiej rozdzielczości w celu oceny wewnętrznego składu guza i oceny lokalnego stopnia choroby (ryc. 2). Masa była izointensywna do mięśni szkieletowych na obrazowaniu ważonym T1 i umiarkowanie hiperintensywna na obrazowaniu ważonym T2 z rozproszonym wzmocnieniem kontrastu avid IV i ograniczoną diffusivity. Masa była wyśrodkowana na dystalnej meta-diaphysis łokciowej z przedłużeniem do nasady nasadowej i poza-kostną masą tkanki miękkiej przenoszącą ścięgno prostownika karpi łokciowej bez ruchu nerwowo-naczyniowego. Przegląd szkiełek patologicznych z biopsji zewnętrznej ujawnił cechy morfologiczne podobne do dysplazji włóknistej (Fig. 3A), jednak po dokładniejszej kontroli przy dużej mocy zidentyfikowano komórki nowotworowe z okrągłymi i rozszczepionymi jądrami naciekającymi nieregularną trabekulę kostną z tworzeniem osteoidów (Fig.3B).
rozpoznanie
kostniakomięsak Osteoblastyczny występujący w nietypowym wieku, w niezwykle rzadkim miejscu i z niezbyt częstym radiograficznym wyglądem na początku.
dyskusja
nawet z pozornie niewielką częstością 2 przypadków na milion rocznie, kostniakomięsak jest drugim najczęstszym pierwotnym nowotworem kostnym w przebiegu szpiczaka mnogiego. W pierwszej i drugiej dekadzie życia jest tonajbardziej powszechny pierwotny nowotwór złośliwy kości, ale kostniakomięsak nie jest powszechny w trzeciej dekadzie życia.1 kostniakomięsak występujący w 4. lub 5. dekadzie, jak w tym przypadku, jest bardzo rzadki, ale występuje bimodaldystrybucja ze zwiększoną częstością u pacjentów w podeszłym wieku, zazwyczaj w przypadku choroby Pageta, martwicy kości lub wcześniejszego napromieniowania. Kostniakomięsak najczęściej występuje w metafizyce kości długich, najczęściej w dystalnej kości udowej, a następnie proksymalnej kości piszczelowej i kości ramiennej; rzadziej spotykane miejsca choroby obejmują czaszkę, miednicę i szczękę.1 raport z 2007 roku zawierający 11 961 przypadków raka kostniakomięsaka z National Cancer Database opisany przez Damrona, Warda i Stewarta wykazał,że 57.6% kostniakomięsaków występuje w długich kościach kończyny dolnej.2 dystalna kość łokciowa pozostaje niezwykle rzadkim objawem choroby. Duża seria 1649 pediatrycznych kostniakomięsaków opublikowanych przez Arndta i Crista obejmowała tylko dwa przypadki kostniakomięsakomięsak dystalnej kości łokciowej.3
z definicji, kostniakomięsak jest wrzecionowatą komórkową neoplazmą tworzącą osteoidy, z kilkoma podtypami histologicznymi wykazującymi różne wyglądyradiograficzne, wewnętrzną heterogeniczność komórkową i ogólną prognozę. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. Matryca złożona z niedojrzałej kości jest osadzona w koronkowym wzorze z komórkami nowotworowymi złośliwymi włączonymi przez matrycę zewnątrzkomórkową.5
osteoblastyczny kostniakomięsak klasycznie przedstawia się jako źle zdefiniowana miażdżycowa, radiodense zmiana kostna u młodych pacjentów. Jednak mieszany wygląd miażdżycowy i osteolityczny jest bardziej powszechny w praktyce niż przedwcześnie sklerotyczny wzór choroby. Dodatkowo, nieregularne, przerywane lub złożone reakcje okołostawowe, w tym Trójkąt Codmana, wygląd”włosów na końcu” lub spiczasty „sunburst” wzór reakcji okołostawowej jest zwykle obecny, ale szczególnie nieobecny w momencie początkowej prezentacji w tym przypadku. Trójkąt codmana definiuje się jako wydłużoną i przerwaną okostną tworzącą kąt ostry z korą dolną w wyniku szybkiego rozszerzenia nowotworu przez korę korową i okostną do otaczających tkanek miękkich.Często można zidentyfikować towarzyszącą mu masę tkanek miękkich, ale zwykle lepiej wykazać obrazowaniem przekrojowym, takim jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). W tym przypadku niezbyt częste wyniki badań klinicznych i radiograficznych, w tym wyraźnie zaznaczone, gładko zamglone, czysto sklerotyczne zmiany u pacjenta w średnim wieku bez skomplikowanej reakcji okostnej w skrajnie rzadkiej lokalizacji, mogły przyczynić się do niepewności diagnostycznej. Z pewnością podobieństwa morfologiczne między biopsją zewnętrzną a włóknistądysplazją przyczyniły się do pierwotnej diagnozy łagodnej włóknisto-osseouslesion. W rzeczywistości różnicowanie histologiczne pomiędzy dysplazją włóknistą i centralnym kostniakomięsakiem niskiego stopnia może być trudne i możliwe tylko w obecności pęknięcia korowego lub ekspresji guza MDM2 lub CDK4.
biorąc pod uwagę wiek, lokalizację i prezentację kliniczną pacjenta, różnicowe rozważania diagnostyczne dotyczące sklerotycznego uszkodzenia kości mogą obejmować indolentne zakażenie/przewlekłe zapalenie kości i szpiku,wcześniejszy uraz lub stressreakcję, chorobę z przerzutami osteoblastycznymi i chłoniaka kostnego. Gdy zmieszany lityczny i sklerotyczny, zjedzony przez ćmę lub przenikający wygląd jest identyfikowany z zakłóceniem korowym i złożoną reakcją okostną u młodego pacjenta, rozważania diagnostyczne mogą obejmować kostniakomięsaka, mięsaka Ewinga,aktywne zapalenie szpiku i komórchistiocytozę Langerhansa.7 wśród podtypów śródszpikowego kostniakomięsaka osteoblastyczny kostniakomięsak zwykle wykazuje najwyższy stopień stwardnienia / tworzenia osteoidów, natomiast chondroblastyczne i fibroblastyczne kostniakomięsaki mogą wykazywać obszary oświecenia sąsiadujące z obszarami tworzenia osteoidów. Chondroblastyczny kostniakomięsak może wykazaćstopiony, punktowy, lub mineralizacji liniowej w radiografii lub CT, podczas gdy włókniakomięsak często występują jako czysto lityczne, raczej thansclerotic, zmiana, która musi być zróżnicowana od innych litycznych zmian, takich jak złośliwy włóknisty histiocytoma, włókniakomięsak, i giant celltumor. Teleangiektatyczny kostniakomięsak klasycznie prezentuje się jako destrukcyjne, osteolityczne uszkodzenie z przerwaną okostną i wewnętrznym poziomem płynu płynnego w obrębie masy tkanki miękkiej przy obrazowaniu przekrojowym, które może naśladować torbiel tętniaka kości. Powierzchniowe kostniakomięsaki występują na powierzchni korowej w obrębie lub głęboko do okostnej i mogą w dużym stopniu odchodzić od(przyostnej) lub rozciągać się obwodowo wzdłuż powierzchni (okostnej) kości gospodarza; wysokiej jakości powierzchniowy kostniakomięsak może prowadzić do kanału rdzeniastego.
leczenie i przeżywalność kostniakomięsaka dramatycznie poprawiły się w ciągu ostatnich kilku dekad dzięki wprowadzeniu i udoskonaleniu skuteczniejszych chemioterapii i ulepszonych technik chirurgicznych. We wczesnych latach 1900-tych wskaźnik przeżycia 5-letniego kostniakomięsaka został zgłoszony jako tak niski, jak 5%, wzrost do 22% w latach 50-tych.8
jednak wraz z pojawieniem się bardziej skutecznych schematów chemioterapii i technik chirurgicznych, przeżycie zaczęło znacznie się poprawiać w latach 70-tych. Ostatnio metaanaliza z 2012 r.przez Allison et al. zgłaszano wskaźnik przeżycia całkowitego wynoszący 60% w ciągu 5 lat i wskaźnik przeżycia wolnego od choroby wynoszący prawie 50% w ciągu 5 lat.9 lepsze wyniki uzyskuje się u pacjentów, u których stwierdza się odpowiedź nowotworu na leczenie neoadiuwantowe, postrzeganą jako większą niż 90% martwica nowotworu w obrębie chirurgicznie wyciętych próbek po zakończeniu chemioterapii przedoperacyjnej. W rzeczywistości odsetek martwicy nowotworowej po terapii neoadiuwantowej jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym dla ogólnego i wolnego od choroby przeżycia w kostniakomięsakach. Wspólny schemat chemioterapii może obejmować połączenie neoadiuwantowej i adiuwantowej doksorubicyny, cisplatyny i metotreksatu w dużych dawkach przez łącznie 28-30 tygodni, chociaż dostępne są alternatywne metody leczenia. Aktualny algorytm leczenia zlokalizowanej (niemetastatycznej) kostniakomięsaka kończyny obejmuje chemioterapię neoadjuwantową przed szeroko zakrojoną operacją miejscową najczęściej z ratowaniem i rekonstrukcją kończyny oraz późniejszą chemioterapię adjuwantową.
wniosek
kostniakomięsak jest złośliwą, pierwotną, tworzącą osteoidy, wrzecionowatą komórkąneoplazmą Kości o typowym obrazie klinicznym i wyglądzie radiologicznym. Istnieje kilka podtypów histologicznych, które mogą przedstawiać zmienny wygląd obrazowania. Interpretacja zmiany kostnej musi byćwykonane w świetle wieku i lokalizacji pacjenta. Brak klasycznych wyników lub nietypowych danych demograficznych pacjentów może przyczyniać się do niepewności diagnostycznej. Przedstawiamy tu interesujący przypadek osteoblastycznego kostniakomięsaka występującego u chorego w średnim wieku poza typowym przedziałem wiekowym, występującego w niezwykle rzadkiej lokalizacji anatomicznej o nietypowym wyglądzie radiograficznym na wstępnym przedstawieniu, aby podkreślić znaczenie utrzymania odpowiedniego wskaźnika ufności pomimo bardzo nietypowych wyników klinicznych i radiologicznych.
- Unni KK, Dahlin DC. Dahlin ’ s bone tumors: General aspects and data on 11,087 cases. 5.ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996.
- Damron TA, Ward WG, Stewart A. Osteosarcoma, chondrosarcoma, and Ewing ’ s sarcoma: National Cancer Data Base Report. Clin Orthop Relat Res. 2007; 459: 40-47.
- Arndt CA, Crist WM. Częste guzy mięśniowo-szkieletowe w dzieciństwie i okresie dojrzewania. NEJM New Engl J Med.1999; 341(5):342-352.
- Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, et al. Wiele twarzy kostniakomięsaka. RTG.1997; 17(5):1205-1231.
- Klein MJ, Siegal GP. Kostniakomięsak: warianty anatomiczne i histologiczne. Am J Clin Pathol.2006; 125(4):555-581.
- Fletcher CDM, Bridge J, Hogendoorn PCW, Mertens F, eds. Klasyfikacja WHO guzów tkanek miękkich i kości. IV edycja International Agency for Research on Cancer; 2013.
- Picci P. Osteosarcoma (mięsak osteogenny). Orphanet J Choroby Rzadkie. 2007; 2:6.
- Coventry MB, Dahlin DC. Mięsak osteogenny; krytyczna analiza 430 przypadków. J Kość Stawowa Surg Am. 1957; 39-a(4):741-757; dyskusja, 757-748.
- Allison DC, Carney SC, Ahlmann ER, et al. Metaanaliza wyników kostniakomięsaka we współczesnej medycynie. Mięsak. 2012;2012:704872. doi: 10.1155/2012/704872.
- Rosen G, Nirenberg A. neoadiuwantowa chemioterapia w leczeniu mięsaka osteogennego: pięcioletnia obserwacja (t-10) i wstępne sprawozdanie z nowych badań (T-12). Postęp w badaniach klinicznych i biologicznych. 1985; 201:39-51.
- Bacci G, Ferrari S, Bertoni F, et al. Długoterminowy wynik dla pacjentów z niemetastatycznym kostniakomięsakiem kończyny leczonej w istituto ortopedico rizzoli zgodnie z protokołem istituto ortopedico rizzoli / osteosarcoma – 2: zaktualizowany raport. J Clin Oncol.2000; 18(24):4016-4027.
Do Góry