discussão
HSP é uma doença alérgica clínica comum em pacientes pediátricos, e sua principal lesão é vasculite sistêmica de vasos pequenos. Como vários vasos sistêmicos pequenos estão envolvidos, manifestações múltiplas do sistema, incluindo púrpura cutânea, inchaço e dor nas articulações, sintomas gastrointestinais e nefrite são visíveis. Entre eles, a nefrite é o indicador de diagnóstico mais importante da HSP e é a causa mais comum de mortalidade em pacientes com HSP. Além disso, a HSP tem algumas complicações graves raras, incluindo hemorragia gastrointestinal, intussuscepção, perfuração intestinal, hemorragia intracraniana e hemorragia pulmonar. Há inúmeros relatos de HSP acompanhada por lesão pulmonar, mas há menos relatos de HSP acompanhada por hemorragia pulmonar. A literatura relata que a HSP acompanhada por hemorragia pulmonar é geralmente mais grave na clínica e causa facilmente mortes. Definitivamente diagnosticámos uma paciente de 11 anos com púrpura anafilactóide acompanhada de hemorragia pulmonar. Exames complementares revelaram uma típica história da púrpura cutânea, artralgia, proteinúria e hematúria. Uma biópsia renal mostrou proliferação celular mesangial e formação crescente quando vista usando microscopia de luz, e a imunofluorescência indicou deposição IgA. Sinais de raio-X de hemorragia pulmonar também estavam presentes. No entanto, quanto às manifestações clínicas, não houve tosse, anelação ou sintomas dispnea expiratórios óbvios. Após a administração de comprimidos de prednisona oral, comprimidos de glicosido de tripterygium, Medicina Tradicional Chinesa e tratamento anti-inflamatório geral, a doença foi aliviada. A gravidade das manifestações clínicas no presente estudo é marcadamente diferente da dos casos relatados na literatura.
lesão pulmonar está potencialmente presente em todos os doentes com HSP. A etiologia da HSP é angiite leucocitoclásica nos pequenos vasos da derme. Portanto, a HSP tem inúmeros sintomas clínicos, incluindo hemorragia pulmonar. A hemorragia pulmonar é provável devido a uma vasculite alérgica difusa, e pode adicionalmente ser causada por uma reacção alérgica ou distúrbio da função imunitária. Deposição do complexo imunológico IgA, fragmentação e a adesão de um grande número de glóbulos brancos são as principais causas de hemorragia pulmonar, e eles promovem um aumento na permeabilidade da rede capilar pulmonar para causar alterações nos sintomas respiratórios pulmonares e raios-X do tórax. Kathuria e Cheifec (2) relataram que a microscopia mostrou hemorragia alveolar pulmonar HSP, indicando vasculite leucocitolásica com deposição de IgA. No entanto, em um 69 anos, paciente relatado por Usui et al(1), onde a causa da mortalidade foi HSP a hemorragia pulmonar, o tecido pulmonar autópsia apresentou edema, extravasamento de células vermelhas do sangue e infiltração neutrofílica da parede alveolar, mas não estava claro hemoleukocytic vasculite manifestação, que foi provavelmente um resultado de esteróides pulso terapia alterar a patologia. Estes dados indicam que a principal causa patogênica da hemorragia pulmonar na HSP é vasculite e a hemorragia tem pouca correlação com a função de coagulação dos pacientes. No presente estudo, os indicadores da função de coagulação indicaram um estado hipercoagulável . Devido às objeções dos membros da família, não foi realizada uma biópsia pulmonar. No entanto, a biópsia renal mostrou um grande número de depósitos IgA, confirmando a análise anterior.
Apesar de nós é capaz de fazer um diagnóstico de acordo com HSP história de doença pulmonar manifestações típicas e imagens sintomas, continua a ser difícil fazer um diagnóstico diferencial de HSP acompanhada por hemorragia pulmonar na clínica, uma vez que outras doenças vasculite, incluindo o lúpus eritematoso sistêmico (LES), a Granulomatose de wegener e a hemorragia pulmonar-nefrite síndrome também semelhante a hemorragia pulmonar manifestações. Além disso, pneumonia bacteriana, pneumonedema, embolia pulmonar e tuberculose pulmonar também induzem condições semelhantes, e são susceptíveis de ser acompanhados por HSP. Por conseguinte, é importante realizar exames imunológicos, incluindo análises de anticorpos citoplasmáticos antineutrofil (ANCN), ANA e ENA. Como a biópsia pulmonar tem um certo risco para pacientes com este tipo de condição, é necessário identificar informações diagnósticas importantes usando métodos incluindo broncoscopia, cateterização cardíaca direita e arteriografia pulmonar. Alguns autores sugerem que a deposição de IgA no glomérulo renal seja o único critério de identificação confiável para diferenciar a HSP acompanhada por hemorragia pulmonar de outras síndromes de vasculite (3). A biópsia Renal do caso relatado neste estudo mostrou um grande número de depósitos IgA e o paciente foi finalmente diagnosticado com púrpura anafilactóide nefrite acompanhada de hemorragia pulmonar. No entanto, os autores consideram que este indicador deve ser adotado mais como um indicador útil, e que o uso de indicadores múltiplos é mais apropriado para a realização de um julgamento abrangente do diagnóstico clínico. Além disso, é necessário identificar indicadores clínicos de diagnóstico microscópico para a HSP acompanhada de hemorragia pulmonar.
num estudo anterior, a HSP acompanhada de hemorragia pulmonar foi dividida em tipos graves e ligeiros (4). HSP leve acompanhada por hemorragia pulmonar apresenta lesão pulmonar ligeira e / ou lesão renal, principalmente com um único ataque e prognóstico favorável, e parte dos pacientes podem naturalmente curar. No entanto, casos graves apresentam rapidamente insuficiência respiratória e insuficiência renal. Por conseguinte, a taxa de mortalidade é elevada. Em 15 casos de HSP acompanhados de hemorragia pulmonar relatados em outros estudos, todos os pacientes apresentaram lesões graves de múltiplos órgãos. Entre eles, seis pacientes sucumbiram a hemorragia pulmonar (5). No presente estudo, embora a pele e as articulações manifestassem lesões graves, a lesão renal atingiu o nível patológico IIIa e a imagiologia pulmonar revelou uma grande sombra, as manifestações respiratórias clínicas foram ligeiras e não ocorreram acontecimentos de emergência graves, tais como hemorragia ou insuficiência respiratória. Tem sido relatado que HSP acompanhada por hemorragia pulmonar ocorre principalmente em indivíduos jovens e adultos, e a taxa de mortalidade de pacientes adultos com HSP acompanhada por hemorragia pulmonar é superior (5,6). Em um estudo com 18 pacientes com HSP acompanhada por hemorragia pulmonar cujos dados foram comunicados, três dos 11 casos com menos de 18 anos de idade sucumbiu, e quatro dos cinco casos com mais de 40 anos de idade também sucumbiu (3), o que indica que o prognóstico dos pacientes adolescentes, foi melhor do que os pacientes adultos. No presente estudo, a paciente tinha 11 anos e não estava claro se sua idade jovem era a razão para sintomas clínicos mais leves e um melhor prognóstico. A existência de uma correlação entre a idade e o prognóstico e a causa da correlação será confirmada por outros estudos.
Para o tratamento de HSP acompanhada por hemorragia pulmonar, a maioria dos relatórios anteriores (1,5,8,9) sugerem que o uso de esteróides (oral de comprimidos de prednisona ou metilprednisolona grânulos), imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina e ciclosporina) são capazes de reduzir consideravelmente a taxa de mortalidade. Para 11 casos de doentes-crianças notificados na literatura, dois dos seis casos tratados com grânulos de metilprednisolona sucumbiram, três casos completamente recuperados e um caso apresentou proteinúria contínua. Os três casos tratados com comprimidos de prednisona oral e grânulos de ciclofosfamida apresentaram proteinúria contínua e / ou hematúria. Um caso tratado com comprimidos de prednisona oral combinados com azatioprina completamente recuperado (3) e um caso tratado apenas com comprimidos de prednisona oral sucumbiu. Os resultados acima indicados indicam que a eficácia clínica dos comprimidos simples de prednisona oral não é ideal e que os efeitos da sua associação com ciclofosfamida de acção lenta também não são ideais. No presente caso, embora as reacções inflamatórias agudas, incluindo dor abdominal e artralgia, tenham sido mais graves e a lesão renal tenha atingido gravidade média no início do início, não foram observadas tosse, dispneia expiratória, anemia e situações críticas de falência de outros órgãos. Por conseguinte, não foram utilizados grânulos de metilprednisolona e foram utilizados comprimidos intravenosos de cefatriaxona, prednisona oral e glicosídeo de tripterigium em associação com medicamentos à base de plantas chineses para desintoxicar, promover a circulação sanguínea e eliminar a estase sanguínea. A eficácia dos tratamentos combinados foi boa. No processo de tratamento deste caso de doença, além da prednisona, administramos também um imunossupressor ligeiro, os comprimidos de glicósido de tripterigio também foram utilizados para o tratamento deste caso de doença. Tripterygium wilfordii é uma medicina tradicional chinesa. Em 1997, foi relatado pela primeira vez que seus componentes ativos, glicosídeos de tripterygium, tinham propriedades anti-inflamatórias e imunossupressoras únicas (10). Devido à sua elevada eficácia imunossupressora e à baixa incidência de efeitos secundários, os glicosídeos de tripterigio são amplamente utilizados no tratamento de doenças auto-imunes e de HSPN actualmente.
os casos de HSP acompanhados por hemorragia pulmonar são raros e HSP é normalmente ignorado na clínica devido à falta de hemorragia evidente. No entanto, os casos graves são agudos e críticos, e a taxa de mortalidade é elevada. Assim, no tratamento clínico da HSP, deve ser dada atenção aos sintomas pulmonares, para além dos sintomas comuns na pele, articulações, urina e abdómen. Uma vez que a dispneia e hemoptise inexplicáveis aparecem na clínica, deve ser considerada a possibilidade de acompanhar hemorragia pulmonar. Ao considerar o esquema de tratamento desta doença, é difícil tirar uma conclusão definitiva sobre se o esquema de tratamento aplicado é adequado para outros pacientes devido à falta de casos clínicos. Por conseguinte, são necessários mais estudos.