Um funduscopic exame revelou um descolamento de retina seroso e choroidal derrames.
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um homem de 54 anos foi encaminhado para a Clínica Lahey por um oftalmologista externo para um descolamento retiniano do olho direito. O paciente descreveu um início gradual de uma” cortina preta ” sobre a parte superior de seu campo visual no olho direito por um mês. A perda de visão não foi precedida por flashes ou flutuadores. Ele negou dor ou vermelhidão no olho e não teve uma dor de cabeça. De outro modo, uma revisão completa dos sistemas foi negativa.
a história ocular do doente foi notável pelas recentes iridotomias laser periféricas em ambos os olhos para ângulos anatómicos estreitos, hiperopia e Cataratas ligeiras. A sua história clínica incluiu hipertensão controlada com hidroclorotiazida. Não havia história ocular familiar. Era não fumador e negou o consumo de álcool ou drogas ilícitas.
exame
no exame, a melhor acuidade visual corrigida do doente foi 20/400 no olho direito e 20/20 no olho esquerdo. O erro de refração à distância foi +4,75 × -1,00 @ 090 no olho direito e +3,50 × -0,5 @ 081 no olho esquerdo. A pupila estava lentamente reativa à luz no olho direito, mas nenhum defeito pupilar afferente definido foi visto. Campos visuais de confronto mostraram um defeito de campo visual superior no olho direito e campo completo no olho esquerdo. Havia exotropia direita no olhar primário, mas os movimentos extraoculares estavam cheios. O IOP tinha 15 mm Hg em ambos os olhos.
exame do segmento Anterior mostrou um segmento anterior raso com pigmento 1 a 2+ na cápsula anterior da lente, pigmento 2 a 3+ no vítreo anterior, iridotomias de laser patenteadas e esclerose nuclear 2+ em ambos os olhos. Na Gonioscopia, o olho direito tinha uma configuração íngreme para a íris, e nenhuma estrutura de ângulo poderia ser vista. No olho esquerdo, o ângulo era superficial, mas aberto. No exame do segmento posterior do olho direito, havia um descolamento inferior, mácula, bullous da retina com fluido de deslocamento. Houve efusões coroidais na periferia anterior durante 360° (Figura 1). Não foram encontradas lágrimas na retina. O fundus no olho esquerdo era plano com uma grande hipertrofia congênita temporal do pigmento retinal epitélio.
B-scan of the right eye further reveal probable scleral thickening but no masses. O descolamento da retina e as efusões coroidais anteriores foram visualizadas (Figura 2). Comprimentos axiais foram medidos por varredura A E foram encontrados 20.87 mm no olho direito e 21,60 mm no olho esquerdo.
Figura 1. A fotografia Fundus demonstra um descolamento inferior da retina com fluido em movimento.
Images: Bartolini CE, Blaha GR
Figura 2. B-scan do olho direito mostrando um descolamento inferior da retina e possível espessamento escleral.
Qual é o seu diagnóstico?
descolamento Seroso
O diagnóstico diferencial para um homem de meia-idade com um normal IOP, unilateral, descolamento seroso e choroidal derrames inclui efusão uveal síndrome, posterior scleritis, uveal melanoma, tumor metastático, o descolamento de retina regmatogênico com uveal desapego, coroidite multifocal, grave hipertensos choroidopathy, Vogt-Koyanagi – Harada, doença e doenças sistêmicas, tais como mieloma múltiplo ou mixedema associados com a disfunção da tireoide. Esclerite Posterior é geralmente uma manifestação de doença auto-imune.; é doloroso e mais comum nas mulheres. O neoplasma foi excluído com um B-scan negativo para quaisquer massas. O paciente tinha visto recentemente o seu médico de cuidados primários, que relatou que a sua pressão arterial estava sob bom controle, e ele estava se sentindo bem, o que fez uma causa sistémica improvável. Vogt-Koyanagi-Harada é tipicamente uma doença uveítica bilateral observada em indivíduos mais jovens e pigmentados com possível descoberta de vitiligo, poliose, alopecia e disacousia.
o curto comprimento axial do olho do paciente suportou o diagnóstico da síndrome de efusão uveal, que é frequentemente visto em olhos nanoftálmicos.
seguimento
o doente foi levado para a sala de operações para Janelas esclerais com corte escleral. Os flaps esclerais foram removidos e enviados para a patologia. O diagnóstico da síndrome de efusão uveal foi confirmado por H&e e coloração azul de Cancian, que mostrou o achado característico de aumento de mucina entre fibras de colagénio no estroma escleral. Três meses após a cirurgia, a visão foi de 20/50 no olho direito. No exame dilatado, havia apenas fluido subretinal superficial permanecendo na periferia inferior. As efusões coroidais foram resolvidas. A mácula estava lisa.
Discussão
O termo efusão uveal, primeiro cunhado por Schepens e Brockhurst em 1963, refere-se a um pathoanatomic condição caracterizada por uma anormal coleção de líquido no suprachoroidal espaço. Há muitas causas de efusão uveal, incluindo hipotonia, nanoftalmos, trauma, cirurgia ocular anterior, ou uma doença inflamatória subjacente, infecciosa, infiltrativa ou hidrostática. Na ausência de uma causa conhecida, utiliza-se o termo síndrome de efusão uveal idiopática. UES idiopáticos é uma doença rara que normalmente se apresenta em homens de meia-idade saudáveis e é pensado para ser relacionado a uma anormalidade primária da esclera e coróide.
como se trata de uma doença rara, a verdadeira incidência e prevalência de UES idiopáticas permanecem desconhecidas. A fisiopatologia da doença é provavelmente multifactorial. Os mecanismos sugeridos incluem compressão da veia vórtice, aumento da permeabilidade do vaso coroidal e acumulação anormal de proteínas no espaço sclera e supra-tracoroidal. Curiosamente, estudos histológicos demonstraram esclera espessada e anomalias na composição escleral destes doentes, incluindo a desorganização do arranjo lamelar do feixe de colagénio e a deposição anormal de glicosaminoglicanos (GAGs) entre feixes de colagénio. Este espessamento, anormalmente composto esclera provavelmente contribui para a compactação do vortex, veias e o aumento da resistência à transscleral saída de proteínas, levando ao acúmulo de proteínas no suprachoroidal espaço, que, por sua vez, resulta na redução de circulação de fluido a partir do suprachoroidal espaço para o choroidal capilares e faz com que seroso ciliochoroidal derrame. Alguns autores sugerem que o envelhecimento e as alterações hormonais podem exacerbar as anomalias no transporte de proteínas através da esclera.
UES idiopáticas podem estar presentes em ambos os sexos, mas é mais comum em homens. Trata-se de uma condição bilateral em 65% dos casos. Casos unilaterais tendem a aparecer em homens mais velhos. Os doentes apresentam queixa de diminuição da visão num ou em ambos os olhos. Destacamentos da retina muitas vezes resultam em um scotoma central ou superior. Os doentes têm frequentemente um comprimento axial curto e hiperopia. No exame, a pio deve estar normal. Pode haver vasos episclerais dilatados e erupções na câmara anterior, mas não células. A Gonioscopia pode revelar sangue no canal de Schlemm e um ângulo estreito da câmara anterior. Células vítreas não-marcadas são comumente vistas. O descolamento da retina pode ser limitado à mácula ou envolver a retina inferior com fluido deslocador quando o doente está na posição vertical. Destacamentos coroidais são elevações cor – de-laranja-marrom, lisas, em forma de cúpula localizadas anteriormente e às vezes com um arranjo anular. Ao contrário do descolamento da retina, os destacamentos ciliocoroidais não se ondulam com movimentos oculares. A ora serrata é às vezes facilmente visível secundária à elevação do pars plana e coróide periférico. Mudanças pigmentárias da retina de ponto-leopardo podem ser vistas com UES crônicas.
UES idiopáticas é um diagnóstico de exclusão. Causas secundárias de efusão uveal deve ser descartada, incluindo ocular hypotony, verdadeiro nanophthalmos, trauma, cirurgia, posterior scleritis, uma sulfa ou inibidor da anidrase carbônica, interações reação, amiloidose, síndrome de Hunter, fístula arteriovenosa, hipertensão maligna, carcinoma metastático, linfoproliferativas choroidal infiltração ou melanoma uveal. A ultrassonografia de B-scan pode descartar um neoplasma, bem como demonstrar os destacamentos retinal e coroidal e espessamento da camada coroidal-escleral típica de UES. Além disso, os doentes com nanoftalmos têm mais de 7 D de hiperopia e podem ter um pequeno diâmetro da córnea, uma câmara anterior rasa e uma elevada relação de volume entre Lentes e olhos. Tecido escleral pode ser enviado para patologia, que irá mostrar a desordem característica das fibras de colágeno, variação no diâmetro das fibras e aumento da matriz extracelular consistindo de GAGs acumulados.
ao contrário inflamatória causas de efusão uveal, pacientes com idiopática UES respondem mal ao tratamento não cirúrgico, incluindo corticosteróides ou antimetabolites. UES idiopáticos podem ser tratados com sucesso com esclerectomias quadranéticas de espessura parcial. Este procedimento cirúrgico foi descrito pela primeira vez pelo Gass em 1983 e consiste em criar esclerectomias de 5 mm × 7 mm, de metade a dois terços de espessura em cada quadrante, centradas de 1 mm a 2 mm antes do equador. O eixo longo da esclerectomia é orientado circunferencialmente, e uma esclerostomia linear de 2 mm é feita no centro de cada cama de esclerectomia e ampliada com um soco escleral de 1 mm a 2 mm. Aproximadamente metade dos pacientes que requerem cirurgia em um olho eventualmente requer cirurgia no outro olho. Sem tratamento, pode ocorrer um curso clínico prolongado, com remissões e recorrências ocorrendo ao longo de meses a anos, e pode resultar em uma diminuição permanente na visão.O nosso paciente tinha um comprimento axial inferior ao normal. Existe uma sobreposição clínica e histológica significativa entre os olhos nanoftálmicos e os olhos curtos hiperópicos com os UES idiopáticos. On histology in nanophthalmic eyes, Uyama et al found the same patologic disorganization of scleral fibers and proteoglycan deposits found in idiopathic UES. Embora o nosso paciente não tivesse nanoftalmos verdadeiros, alguns autores consideram UES idiopáticos e nanoftalmos como estando no mesmo espectro de doenças com uma anomalia congénita primária escleral.
Conclusion
In summary, a 54-year-old man presented with a painless superior scotoma in his right eye and on examination was found to have ciliochoroidal efusões and a serous retinal detachment with shifting fluid. A ultra-sonografia revelou a ausência de lesão de massa, efusões ciliocoroidais e descolamento da retina associado à esclera espessada. O diagnóstico da síndrome de efusão uveal idiopática foi apoiado por uma varredura A mostrando um comprimento axial mais curto do que o normal e foi confirmado com a análise patológica da esclera, que na coloração azul de Cancian demonstrou aumento da mucina entre fibras de colágeno. O doente foi tratado com sucesso com janelas esclerais com corte escleral.
Elagouz M, et al. Surv Ophthalmol. 2010; doi: 10.1016/j. survophthal.2009.05.003.
Gass DM. Retina. 1983;3(3);159-163.
Ritch R. J Glaucoma. 1996;5(1):63-67.Stewart JM. Síndrome de efusão Uveal. In: Huang D, Kaiser PK, Lowder CY, et al, eds. Imagem De Retina. 1st ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006.
Uyama M, et al. Oftalmologia. 2000;107(3):441-449.
Para mais informações:
Claudia E. Bartolini, MD, e Gregory R. Blaha, MD, PhD, pode ser alcançado em New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Caixa de 450, Boston, MA 02111; telefone: 617-636-4219; fax: 617-636-4866; site: www.neec.com.
Edited by Jennifer Renz, MD, and Avneet K. Sodhi, MD. Eles podem ser alcançados em New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Caixa de 450, Boston, MA 02111; 617-636-4219; fax: 617-636-4866; site: www.neec.com.
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