Wegener com Polyangiitis (GPA)

Granulomatose com poliangiite (GPA), (anteriormente Granulomatose de Wegener) é uma doença auto-imune caracterizada pela vasculite granulomatosa necrotizante que tipicamente afeta vasos sanguíneos pequenos e/ou médios na órbita, trato respiratório (seios nasais, nariz, garganta, pulmões) e rins.

vasculite, a inflamação dos vasos sanguíneos, pode levar à necrose do vaso sanguíneo e à má perfusão de órgãos daí resultante. Eventualmente, esta inflamação pode levar a que o vaso se torne completamente ocluso. Doenças diferentes afetam vasos sanguíneos de tamanho diferente. A inflamação crónica pode levar à formação de granulomas e, em última análise, necrose de órgãos. A granulomatose com poliangiite (GPA) é uma doença auto-imune que tipicamente afeta vasos sanguíneos pequenos e/ou médios (artérias, vênulos, capilares e pequenas artérias) na órbita, seios nasais, nariz, garganta, pulmões e rins. A pele, articulações e nervos também podem ser afetados, mas isso é menos comumente relatado. Os pacientes podem apresentar qualquer número destes sintomas através de um espectro de gravidade. O GPA pertence a um grupo de doenças associadas ao anticorpo citoplasmático antineutrofil (ANCA). Poliangite microscópica (MPA) e Síndrome de Churg-Strauss (CSS) também pertencem a esta família de doenças, embora sejam menos comuns do que GPA.

História de Doença

AGP foi descrita pela primeira vez por Heintz Klinger, em 1931, mas foi formalmente identificada pelo Dr. Friedrich Wegener, em 1936, como funcionário da síndrome, assim ele foi originalmente chamado “Granulomatose de wegener”. Estudo precoce deste processo de doença determinou três critérios foram necessários para o diagnóstico:

1. formação de granulomas no trato respiratório superior
2. vasculite Necrotizante
3. Glomerulonefrite

ao Longo do tempo, esta critérios de diagnóstico evoluiu, e AGP foi agrupada com outras pequenas e médias navio de doenças. Veja o diagnóstico abaixo para informações mais detalhadas.

etiologia

a causa do GPA é desconhecida, mas pensa-se que seja autoimune. Pode haver fatores ambientais, como poeira, exposição a sílica, fumaça ou produtos químicos. Certos medicamentos também podem contribuir para o desenvolvimento da doença. Hidralazina, fenitoína, sulfasalazina, medicação antitiroideia e alopurinol foram potencialmente implicados.

das três vasculites associadas à ANCA, o GPA é o mais comum. A incidência anual é de cerca de 8-10 casos por milhão e a prevalência do APG é estimada em 3 casos por 100.000 pessoas. Estes números variam por continente, mas GPA é tipicamente mais comum em climas mais frios. Homens e mulheres são igualmente afectados. Os pacientes são geralmente caucasianos e em seus 40-50, mas GPA pode ocorrer em qualquer idade ou raça. A doença Ocular, uma das mais antigas manifestações possíveis da doença, é observada em pelo menos 15% dos casos de GPA, e é muito menos frequentemente associada com MPA ou CSS.

patologia geral

GPA envolve a oclusão parcial, e possivelmente completa, dos vasos sanguíneos, o que resulta na formação de microabscessos que se desenvolvem em granulomas ao longo do tempo, levando finalmente à necrose, portanto uma vasculite granulomatosa necrotizante. Ao contrário da tuberculose ou sarcoidose, os granulomas na GPA são mal definidos e consistem de células gigantes cercadas por linfócitos, células plasmáticas e células dendríticas. A presença destas células danifica a submucosa e pode, eventualmente, penetrar a cartilagem e osso circundantes. Isto pode se manifestar clinicamente como erosão e colapso da ponte nasal, muitas vezes referido como uma deformidade “nariz de sela”.Patologicamente, pode observar – se a tríade de 1) vasculite, 2) inflamação granulomatosa + / – células gigantes, 3) necrose dos tecidos. Clinicamente, apenas 1 ou 2 destas características são observadas em biopsia extra-pulmonar. Biópsia de tecidos orbitais pode não ter vasculite necrotizante frank no exame histopatológico e, portanto, tornar o diagnóstico difícil sem involvmenet respiratório ou renal.

Fisiopatologia

a causa do GPA não foi completamente identificada. A formação dos granulomas na GPA começa com a formação de microabscos neutrofílicos. Embora a causa inicial não seja completamente compreendida, acredita-se que o desenvolvimento de autoanticorpo para a mieloperoxidase (MPO-ANCA) e proteinase 3 (PR3-ANCA) é fundamental no desenvolvimento do GPA. Em GPA persistente, imunidade humoral, especificamente células T CD4+ produzem IL-17 e IL-23 que contribuem para lesões orgânicas, particularmente nos rins. Micróbios como S. aureus também podem estar envolvidos no processo da doença através da estimulação superantigena das células B e T. Acredita-se que o mimetismo Molecular de S. aureus leve ao desenvolvimento de PR3-ANCA.

diagnóstico

Granulomatose com poliangiite (GPA) pode estar presente de muitas maneiras diferentes. GPA pode ser amplamente categorizado em uma forma limitada e uma forma sistêmica. A forma limitada é definida pela ausência de envolvimento renal e é em grande parte isolada para os tractos respiratórios superior e inferior. A forma sistêmica pode envolver os rins, bem como outros órgãos fora do trato respiratório. Não há predileção de gênero para a doença, embora as mulheres são mais propensos a ter a forma limitada da doença. Os pacientes estão tipicamente em sua quarta ou quinta década no momento do diagnóstico, e muito raramente ocorrem em pessoas com menos de 18 anos de idade.

exame Físico

O exame físico de um paciente a quem a AGP é suspeito deve incluir uma avaliação cuidadosa dos seguintes elementos:

1. uma análise Detalhada do externo do olho e da órbita, observando para qualquer assimetria, ptose, proptose, ou sinais de inflamação orbitária.
2. exame oftalmológico detalhado avaliando a acuidade visual, os alunos (procurando um defeito relativo), pressões intra-oculares e exame de motilidade (procurando desalinhamento ocular e/ou evidência de neuropatias cranianas)
3. teste de campos visuais.
4. Uma lâmpada de fenda, e dilatada fundo exame, tendo o cuidado de notar quaisquer sinais de envolvimento da pálpebra, inflamação da esclera e a conjuntiva, a um cuidadoso exame da córnea para sinais de ulceração ou ceratite, e qualquer inchaço ou alterações no nervo óptico.

sinais-manifestações oculares

características oftálmicas da granulomatose com Poliangiite podem ocorrer em até 60% dos doentes com a doença. Estas manifestações podem afetar quase todas as estruturas do olho que vão desde a órbita e pálpebras, até a retina e nervo óptico. As apresentações podem variar dramaticamente entre pacientes, e são geralmente o resultado de vasculite das pequenas embarcações que fornecem a órbita e suas estruturas. A inflamação Ocular pode levar a morbilidade ocular grave, resultando em perda de visão em até 8% dos pacientes, mas foi relatada como sendo 37% dos pacientes com doença tratada inadequadamente. Em cerca de 15% dos pacientes, os sintomas oculares podem ser os primeiros sinais da doença.

a esclerite é uma das apresentações mais comuns e iniciais de GPA e pode ocorrer em cerca de 50% dos pacientes. Esta condição apresenta-se tipicamente com dor profunda chata e olhos eritematosos tendidos que são vistos como áreas de não-perfusão capilar no exame ocular. Esclerite Nodular também pode ocorrer em que é representado na imagem abaixo. A episclerite também é bastante comum e tem um curso mais suave que é geralmente auto-limitante, embora glucocorticóides tópicos possam reduzir a duração dos sintomas.A queratite, especialmente a Queratite Ulcerativa periférica, é também uma apresentação comum do GPA. Isto tipicamente apresenta dor ocular pronunciada, lacrimejo, fotofobia e visão reduzida com infiltração estromal da córnea e invasores de vasos do limbus estando presentes no exame.

a órbita é comumente envolvida em GPA, muitas vezes devido a doença contígua nos seios nasais e paranasais. As apresentações orbitais incluem diplopia, inchaço, epífora e proptose devido ao granuloma orbital. Cerca de 20-50% dos pacientes podem desenvolver perda visual grave se manifestações orbitais estão presentes.

proptose é a apresentação mais comum de GPA orbital, e como muitas vezes está presente concomitantemente com doença respiratória e renal, estas manifestações juntas são altamente sugestivas da doença. Devido à inflamação orbital, os pacientes podem apresentar diplopia, bem como dor e restrição com movimentos oculares. A GPA Orbital também pode envolver o nervo óptico resultando em edema óptico sem dor e neuropatia óptica isquêmica. Isto pode eventualmente progredir para envolver os nervos cranianos oculares resultando em oftalmoplegia dolorosa.

a uveíte pode estar presente com GPA, mas é rara e apenas envolve tipicamente cerca de 3% dos pacientes. O envolvimento retiniano e coroidal é também relativamente pouco frequente, sendo observado em 5-12% dos doentes. O envolvimento da retina também pode estar presente com manifestações que vão desde manchas isoladas de algodão de lã ou hemorragias intra-retina até oclusões da artéria e veia central da retina. A oclusão da artéria retina também pode ocorrer devido a vasculite e formação de trombos. Retinite tem sido relatada como vasculite da retina, corioretinite e edema macular, que pode eventualmente desenvolver neovascularização, hemorragia vítrea e glaucoma neovascular.

envolvimento da pálpebra pode ocorrer no GPA com um “sinal da tampa amarela” semelhante a um xantelasma florido concomitantemente com a inflamação orbital, que é especialmente característica do GPA. A conjuntiva também está comumente envolvida com cerca de 16% dos pacientes que experimentam conjuntivite ulcerativa e necrótica.

sinais-manifestações sistémicas

Granulomatose com poliangiite tem a capacidade de afectar quase qualquer sistema de órgãos, embora os mais frequentemente afectados sejam os seios nasais, os tractos respiratórios e os rins. A apresentação clínica, no entanto, é muitas vezes não específica com sintomas variados de artralgias a sinusite. O trato respiratório superior (sinusite, nariz, orelhas e traqueia) é o sistema mais frequentemente envolvido, com até 85% dos pacientes com doença, e 81% dos pacientes com achados de ENT como seus sintomas iniciais. Sinusite crônica sem resposta ao tratamento é a apresentação mais comum, com a maioria dos pacientes eventualmente desenvolver doença pulmonar também.

o envolvimento Renal ocorre em 75% dos doentes com a doença e pode apresentar sintomas de glomerulonefrite. Cerca de 60% dos doentes apresentam sintomas músculo-esqueléticos tais como artralgias, fadiga e mal-estar. Também podem ocorrer manifestações gastrintestinais, com ulcerações intestinais envolvendo os intestinos grandes e pequenos.Ouvidos: otite média recorrente, diminuição da audição

olhos: (ver manifestações oculares acima)inflamação em todos os níveis do olho: esclerite, uveíte, proptose resultante de pseudotumores orbitais, dor ocular e / ou perda de visão

nariz:Frequentes: epistaxe, nasal, secreções secas, a erosão e a perfuração do septo nasal (resultante “Sela-nariz deformidade”)

SEIOS: Crônica do sinus inflamação com a destruição de tecidos circundantes

TRAQUÉIA:Dificuldade para respirar, devido a estenose subglótica (estreitamento da traquéia, abaixo das cordas vocais), podem resultar na necessidade emergente de traqueostomia

PULMÕES:infiltrados Pulmonares com pneumonia-como sintomas, hemoptise

RENAL: Sangue e/ou proteína na urina, devido à inflamação (glomerulonefrite), e pode resultar em insuficiência renal

Sintomas

Ocular sintomas podem incluir dor ocular, diplopia, diminuição da visão, diminuição da visão periférica/ campo visual, e a vermelhidão. Sintomas sistêmicos podem incluir rinite, epistaxe, desabou septo nasal, (aka “sela-nariz”, deformidade), a perda auditiva, hemoptise, falta de ar, dor articular, neuropatias

diagnóstico Clínico

WGA deve ser suspeitado em qualquer pessoa que entre 64-75 anos de idade, apresentando-geral de sintomas do trato respiratório superior e o envolvimento pulmonar como estes são os sintomas mais comuns. Em pacientes GPA sintomas pulmonares e febre sistêmica mal-estar perda de peso, e mialgia. Os sintomas respiratórios superiores podem ser dor sinusal, ulceração nasal e epistaxe. O envolvimento pulmonar pode manifestar-se como tosse, hemoptise e dor pleurítica no peito. O envolvimento Renal pode manifestar-se na apresentação em até 20% dos doentes como glomerulonefrite, embora estes casos tenham sido notificados como sintomáticos e 77% dos doentes desenvolvam doença glomerular nos 2 anos seguintes ao início da dz. O GPA pode estar presente em crianças menores de 18 anos com manifestações semelhantes ao GPA adulto, embora exista uma predominância feminina. O American college of Rheumatology designou um critério de diagnóstico para a granulomatose de Wegener. Envolve inflamação nasal ou oral caracterizada por úlceras orais dolorosas/indolor, radiografias torácicas anormais, sedimento urinário com > 5 glóbulos vermelhos por campo de alta potência ou moldes de glóbulos vermelhos, e inflamação granulomatosa na biópsia com envolvimento da parede arterial ou arterioles. A presença de dois em cada quatro destes critérios é, respectivamente, de 88,2% e 92% sensível e específica. Mais recentemente, o ACR publicou um critério provisório para o GPA que é baseado em uma escala de 9 itens com uma pontuação de mais de cinco é necessário para classificação do GPA

American College of Rheumatology (ACR)

1990 critérios de classificação para a vasculite granulomatosa associada ao ANCA. Dois ou mais desses critérios tem uma sensibilidade de 88% e uma especificidade de 92%

Nasal ou oral inflamação

• Dolorosa ou indolor úlceras orais
• Purulenta ou sanguinolenta descarga nasal

Pulmões (x-ray)

• Nódulos
• se Infiltra
• Cavidades

Rins

• Hematúria
• célula Vermelha lança

Biópsia mostrando inflamação granulomatosa

• Dentro de paredes arteriais
• Em áreas perivasculares

Chapel Hill Consenso Conferência (CHCC)

de 1992, que estabelece o diagnóstico da ANCA associada a vasculite granulomatosa requer:

• Uma inflamação granulomatosa envolvendo o trato respiratório e
• Uma vasculite de pequenos e médios vasos

procedimentos Diagnósticos

Biopsia de resultados

Clínicos e de imagem, achados podem orientar o site da biópsia para confirmar o diagnóstico de GPA. Qualquer órgão afetado pode ser um potencial local para biopsia. O tecido pulmonar é o órgão de biópsias mais comum. Biópsias renais e orbitais foram documentadas, bem como no contexto do respectivo envolvimento de órgãos.

biópsia Pulmonar é caracterizada por necrose do parênquima como neutrofílica neutrophil ou áreas de visível necrose rodeado por palisading histiocytes e células gigantes e inflamação granulomatosa acompanhado com neutrófilos, linfócitos, plasmócitos e eosinófilos.

a biópsia Renal pode mostrar glomerulonefrite segmental focal necrotizante com proliferação de formação de crescimento imunológico-pauci. Pode ser associado com microhematúria e proteinúria.

a histopatologia Orbital pode mostrar ruptura da gordura, caracterizada por necrose da gordura da fay com vacúolos livres, macrófagos carregados de lípidos, bem como células gigantes. Estes resultados foram acompanhados por fibrose activa ou pré-existente. Há também inflamação granulomatosa e aguda com células polimorfonucleares ou eosinófilos. Em alguns casos, observaram-se microabscessos.

Imagiologia

radiografia torácica: Radiografias de raio-X torácico são geralmente a primeira modalidade de imagem a sugerir o diagnóstico no ajuste das vias aéreas superiores (sinusite, úlcera mucosa nasal, lesões granulomatosas nasais, colapso da ponte nasal, estenose subglótica ou traqueal) e envolvimento do trato respiratório inferior (tosse, sibilos, hemoptise, e estridor). Os sinais radiográficos relatados incluem nódulos, lesões de massa ou cavitação. Embora as radiografias possam ser a primeira modalidade utilizada, não conseguem capturar com precisão o padrão e destruição da patologia pulmonar e torácica de forma suficiente. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15741022)

to: A TC tem maior sensibilidade e especifica os achados do GPA. As manifestações são semelhantes às presentes nas radiografias, mas como a tomografia computadorizada é mais sensível e específica, o envolvimento pulmonar foi estudado com maior detalhe usando a tomografia computadorizada, que são descritos abaixo. Nódulos e massas: manifestação mais comum em 40-70% da pts. pode ser simples ou múltipla e pode variar de milímetros a > 10 cm. As consolidações superiores a 3 cm eram consideradas massas. A study by Lorhrmann et al. analisaram os achados da TC em TP com GPA e descobriram que nódulos eram bilaterais em 70% dos pacientes/ cavitação foi encontrada em 22% dos nódulos maiores que 2 cm. As cavidades podem ficar infectadas e serão caracterizadas por níveis de fluido do ar. Lesões superiores a 2 cm e tendem a ser paredes espessas com margens irregulares. CT imaging também pode mostrar áreas de consolidação e opacidades de vidro moído no estabelecimento de GPA como resultado de hemorragia alveolar, necrótico alveolar celular infiltrada. Hemorragia alveolar difusa pode ocorrer em 10% dos pacientes, e é caracterizada por consolidação bilateral e difusa poupando o pulmão subpleural. Isto pode levar a espessamento interlobular septal devido à congestão linfática. Estes achados podem imitar pneumonia, ARDS, TB, ou edema pulmonar.

FDG PET / CT:marcador de F-fluorodeoxiglucose (FDG) que marca o metabolismo da glucose foi utilizado para fornecer informações sobre o metabolismo dos tecidos no contexto do cancro e das lesões e doenças inflamatórias activas. Um relatório de casos documentou uma extensa captação de FDG em lesões pulmonares nasais em combinação PET/CT. Neste caso, a anti proteinase 3 ANCA AB foi negativa no momento das lesões pulmonares, mas foi elevada um ano depois, permitindo um diagnóstico 1 ano depois. Isto indica que a absorção de FDG na tomografia computorizada/PET e na elevação da ANCA não se excluem mutuamente e pode mostrar a detecção precoce de PGA antes das elevações da ANCA. Além disso, um estudo de Frary et al. demonstrou que a varfarina PET/CT da FDG é capaz de distinguir entre GPA real e co-morbilidades concordantes, tais como cancro e infecção. A probabilidade de diagnóstico para FDG PET / CT no que diz respeito à co-morbilidade foi 90% sensível e 81% específicos, valores preditivos positivos e negativos foram 75% e 93%, respectivamente. Neste estudo FDG PET/CT scan efetivamente regula nossas comorbidades corretamente, exceto para um caso de uma UTI, que representa uma limitação. No entanto, este é um achado importante como a terapia imunossupressora é uma modalidade de tratamento no GPA e é contra-indicado no estabelecimento de uma co-morbilidade, como câncer ou infecção. Isso permite excluir os processos de câncer e infecção em pacientes com GPA.Resultados laboratoriais: um dos testes utilizados mais comuns no diagnóstico do GPA é o anticorpo citoplasmático antineutrofil (ANCA), especificamente c-ANCA. O teste ANCA tem um alto utilitário de diagnóstico para vasculite associada a ANCA: granulomatose com poliangiite (GPA), poliangiite microscópica (MPO), e granulomatose eosinofílica. Os anticorpos que reagem com a mieloperoxidase (MPO) e a proteinase 3 (PR3) geram imunofluorescência específica que é perinuclear e citoplasmática, respectivamente. Embora 90% dos pacientes com doença ativa sejam positivos à ANCA, 40% dos pacientes com doença limitada podem ser negativos. Além disso, o P – ANCA (perinuclear) também pode ser positivo em pacientes GPA. A meta analysis by Rao et al. demonstrou que a sensibilidade e especificidade combinadas dos testes C-ANCA para o GPA eram de 66% e 98%, respectivamente.

a medição da C-ANCA pode ser feita através do teste de imunoorbent enzimático específico do antigénio convencional (ELISA). Novos métodos de testes serológicos, como ELiA e Dotblot, podem fornecer resultados rápidos, com excelentes valores diagnósticos.

diagnóstico diferencial

o diagnóstico diferencial é amplo devido às variadas formas de apresentação da doença. Pode incluir outras formas de vasculite com associação de ANCA, tais como Curg Strauss e poliangiite microscópica, infecções, doenças malignas, bem como doenças granulomatosas e auto-imunes.

Management

The treatment regimen for Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) varia com base em numerosas doenças e fatores do paciente e de médico para médico. Ao escolher o tratamento, é aconselhável que primeiro determine se o paciente tem GPA que é de risco de vida ou de órgãos ou não. Após esta determinação, o tratamento deve ser baseado em se é a apresentação inicial da doença, uma apresentação da doença refratária, da doença recidivante, ou se a apresentação é para manutenção da doença. Em doentes que apresentem pela primeira vez GPA sem risco de vida ou de órgãos, recomenda-se o tratamento com glucocorticóides em associação com metotrexato. Embora a ciclofosfamida possa ser preferida por alguns, o metotrexato é uma opção razoável se a doença for ligeira ou se houver pouco envolvimento renal. No entanto, o tratamento com ciclofosfamida em vez de metotrexato deve ser iniciado caso se determine que a doença do doente é mais agressiva, se o metotrexato for ineficaz ou se a proteinúria for grave. Em alternativa, o rituximab pode ser utilizado em substituição da ciclofosfamida se houver indicações de que um doente não pode tolerar metotrexato ou ciclofosfamida.Em doentes com manifestações oculares de GPA, deve considerar-se o rituximab. Num estudo recente, o rituximab demonstrou induzir efectivamente a remissão nas manifestações oculares do GPA refractárias ao tratamento. Os doentes com manifestações oculares que estejam a receber rituximab devem ser cuidadosamente monitorizados, uma vez que pode ocorrer exacerbação dos sintomas. IVIg tem sido considerado como uma alternativa para pacientes com envolvimento ocular persistente, embora não tenha havido resultados conclusivos que sustentem ou se oponham à sua utilização. Em um único caso, em que o paciente tinha esclerite posterior bilateral e inflamação orbital, IVIg forneceu resolução de sintomas sem efeitos adversos. Inversamente, num relatório de dois doentes com doença ocular persistente no contexto de doença sistémica controlada, IVIg não produziu melhorias significativas.Em doentes com doença grave ou particularmente agressiva, ou com envolvimento renal avançado, recomenda-se a terapêutica combinada de glucocorticóides, ciclofosfamida ou rituximab e troca plasmática. Se o envolvimento ocular ou orbital for proeminente ou de especial preocupação, os glucocorticóides com rituximab podem ser um tratamento preferível.Embora os glucocorticóides sejam um produto básico da terapêutica de indução, não existe actualmente consenso quanto à utilização de ciclofosfamida ou rituximab e de ciclofosfamida oral diária (DO) Ou de ciclofosfamida intravenosa pulsada (IV). No que diz respeito à ciclofosfamida, existe eficácia semelhante entre a administração DO e IV em indução de remissão; no entanto, a ciclofosfamida por via intravenosa pulsada pode ser terapêutica preferível, uma vez que tem sido associada a taxas de toxicidade mais baixas quando comparada com a ciclofosfamida. Apesar da eficácia similar na indução, a ciclofosfamida está associada a taxas de recaída mais baixas. Entre o rituximab e a ciclofosfamida, o rituximab é igualmente eficaz na obtenção e manutenção da remissão. Além disso, a ciclofosfamida confere um risco significativamente aumentado de malignidade, bem como o potencial para infertilidade e alopecia. Após se atingir uma resposta significativa (antes da remissão) com o tratamento acima descrito, deve-se começar a diminuir a dose de glucocorticóides. A duração da redução deve continuar em remissão, mas a duração final deve ser adaptada à condição do doente e no que diz respeito ao seu curso inicial de tratamento com glucocorticóides. Para manutenção da remissão, rituximab, azatioprina e metotrexato são as opções recomendadas. Uma vez que a ciclofosfamida está associada a um aumento significativo do risco de malignidade, não é recomendada a sua manutenção. Adicionalmente, o rituximab, a azatioprina e o metotrexato demonstraram ser tão eficazes como a ciclofosfamida na manutenção da remissão.Em última análise, qual o medicamento escolhido deve ser determinado pela condição do paciente e potenciais contra-indicações.

prognóstico

antes da terapêutica imunossupressora, o GPA foi fatal com uma taxa média de sobrevivência de 5 meses, quando não tratado. Com a terapêutica com corticosteróides isolada, a sobrevivência média aumentou para 12, 5 meses. Contudo, com a introdução e a combinação de fármacos citotóxicos, o prognóstico melhorou significativamente. As terapias tradicionais da combinação prednisona e ciclofosfamida resultam em > 90% dos doentes que apresentaram alguma melhoria sintomática e remissão em 75%. Pode haver uma taxa de recaída de 50%, no entanto, em pacientes que experimentam remissão. Uma vez que a doença é controlada, pode ser possível a transição de doentes para o metotrexato, e tem havido alguma evidência de que trimetoprim-sulfametoxazol pode ajudar a prevenir recidivas.

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