Introducere
sindromul Churg-Strauss (CSS) este o boală vasculitică primară rară ca granulomatoză eozinofilă cu poliangiită (EGPA) care se caracterizează prin astm cu debut tardiv, o vasculită eozinofilă care afectează vasele mici și mijlocii (1). Acest sindrom a fost descris pentru prima dată în 1951 de Jacob Churg și Lotte Strauss (2) și a fost inițial numit angiită alergică și granulomatoză. Majoritatea pacienților cu CSS sunt adulți în deceniile a treia și a patra de viață și există o ușoară predominanță masculină (2). Deși au fost propuse o serie de sisteme de clasificare, Colegiul American de Reumatologie (ACR) a propus următoarele 6 criterii de clasificare, iar 4 din 6 criterii ar trebui să fie prezente în diagnosticul CSS: astm, eozinofilie mai mare de 10%, sinuzită paranazală, infiltrare pulmonară și fără dovezi histologice fixe de vasculită și mono – sau poli-neuropatie. Utilizarea acestor criterii are ca rezultat o sensibilitate de 85% și o specificitate de 99,7% pentru a diagnostica CSS (3). Aici, raportăm un caz de CSS care a fost confirmat de clasificarea ACR, dar a fost diagnosticat greșit ca dermatita iniția.
prezentarea cazului
un bărbat în vârstă de 50 de ani a fost internat din cauza tusei mai mult de 3 luni și apoi pacientul a prezentat febră nocturnă, tuse, spută, anorexie, faringalgie și o scădere în greutate de 10 kg în cele 3 luni imediat anterioare internării. Dar nu avea transpirații nocturne, hemoptizie, dureri de cap și artralgii. În acel moment, în spitalul local, eozinofilul a crescut evident în sângele periferic, iar CT pulmonar (Figura 1) a arătat leziuni interstițiale și multiple scutellate vagi în plămânul ambelor părți, iar simptomele au progresat rapid. Pe baza caracteristicilor clinice de mai sus, el a fost diagnosticat ca pneumonie alergică și a primit antialergic, corticosteron pentru uz topic, antiinfecțios, ameliorarea tusei și reducerea terapiei cu spută. Simptomele sistemice nu s-au modificat și nici nu s-au agravat. Prin urmare, a fost internat la departamentul nostru de Medicină Respiratorie din cauza pneumoniei alergice în 14 iunie 2013. El suferea de infarct cerebral timp de 2 luni și a negat Istoricul rinitei alergice.
când au apărut simptomele respiratorii, maculele, papulele, zgârieturile și hiperpigmentarea ar putea fi observate și în întregul corp, în special în ambele membre inferioare, iar pacientul s-a plâns, de asemenea, de mâncărimi insuportabile ale pielii. În acel moment, pacientul a vizitat ambulatoriul dermatologic, iar leziunile severe au fost diagnosticate ca dermatită, iar leziunile au prezentat o ușoară îmbunătățire după ce au primit terapie cu corticosteroizi tropicali.
examenul fizic a relevat o febră moderată de 38,0 CTC, dar semnele vitale au fost stabile. Examinarea cutanată a evidențiat macule, papule, zgârieturi și hiperpigmentare evidente la ambele extremități, iar edemul de simetrie poate fi examinat la ambele membre inferioare, dar fără fester și puroi (Figura 1). Au existat mai multe ganglioni limfatici măriți atinși atât în fosa supraclaviculară, cât și în cea infraclaviculară, fosa axillaris, regiunea iliacă. Rale șuierătoare ușoare ar putea fi ascultate în plămânul stâng. Nu s-a putut observa niciun alt semn pozitiv.
rezultatele de laborator au arătat un număr crescut de celule albe din sânge (WBC) de 19,7 x109/l (interval de referință, 4-10 x109/L) cu un număr diferențial de neutrofile 54,4%, eozinofile 35,6%, un număr crescut de eozinofile absolute de 7,0 x109/l (interval de referință, 0-0, 5 x109/l), un nivel crescut de creatinină de 219,2, 53-132.6/l), un nivel crescut al acidului litic de 783,5/l (interval de referință, 142-416/l), un nivel crescut al proteinei C reactive (CRP) de 29,90 mg/dL (interval de referință, 0-3 mg/dL), un nivel scăzut al imunoglobulinei G de 4,34 g/L și un nivel scăzut al imunoglobulinei un nivel de 612,00 g/L. timpul de protrombină (PT) a fost ușor prelungit până la 13,1 secunde (interval de referință, 10,3-12,5 secunde), timpul de tromboplastină parțială activată (APTT) a fost în intervalul normal de 28,7 secunde, numărul de trombocite a fost în intervalul normal de 133 Olt 109/L. Pacientul a fost negativ pentru anticorpii p-ANCA, c-ANCA și antinucleari examinați de două ori. Rata de sedimentare a eritrocitelor( VSH), C3, IgM, nivelurile de Tspot s-au încadrat în limitele normale. Studiile de serologie pentru hepatita B și toxoplasmoză, precum și pentru anticorpi împotriva HIV au fost negative, iar VDRL a fost nereactiv.
CT toracic a arătat leziuni interstițiale și multiple scutellate vagi în plămânul ambelor părți. Testul funcției pulmonare a arătat funcția normală de ventilație, dar testul pozitiv al provocării bronșice. Examenul fibrolaringoscopic a arătat sinuzită cronică. Hiperplazia măduvei osoase, eozinofilia pot fi observate în aspirația măduvei osoase.
am efectuat colorarea hematoxilină-eozină pe o secțiune a unei probe de biopsie cutanată dintr-o veziculă hemoragică de pe piciorul inferior drept. A existat o necroză vasculară extinsă și multe histocite, limfocite și eozinofile în jurul vaselor de necroză din dermul superior. În plus, au existat infiltrații celulare inflamatorii difuze în dermul Mijlociu și inferior și în special în zona perivasculară. Multe neutrofile, limfocite, fragmente de neutrofile și eozinofile au fost observate în jurul vaselor cutanate (Figura 2).
discuție
CSS este o boală multisistemică care se caracterizează prin astm, eozinofilie periferică, neuropatie periferică, infiltrate pulmonare și anomalii ale sinusurilor paranazale. Prevalența sa, în populația generală, variază de la 0,5 la 2.7 cazuri / milioane de locuitori (4) și adesea observate la pacienți în deceniile a treia și a patra din viața lor.
CSS clasic poate fi împărțit în trei etape clinice. Rinita alergică și astmul sunt simptome tipice în prima etapă; simptomele respiratorii Severe și eozinofilia severă în sângele periferic sunt adesea observate în a doua etapă; în a treia etapă, CSS poate afecta practic orice sistem de organe din organism și poate duce la disfuncția unor organe importante cu prognoze mai slabe. Cu toate acestea, pacientul nostru actual nu a avut antecedente de alergie și simptome de respirație ușoară care ar putea induce în eroare diagnosticul medicului clinic. Leziunile cutanate sunt caracteristici importante ale CSS, apar în aproximativ 55% din cazuri (1,3) și apar adesea în a treia etapă, care este cea mai severă etapă clinică. Principalele tipuri de leziuni ale pielii găsite în CSS includ (I) maculopapule eritematoase asemănătoare eritemului multiform; (II) leziuni hemoragice variind de la peteșii până la echimoze extinse, iar aceste leziuni sunt adesea asociate cu wheals, necroză și ulcerații; (III) noduli cutanate și subcutanate, care sunt, de obicei, adânc așezat și licitație cu o predilecție pentru scalp. Pacientul nostru prezent nu avea aproape nicio leziune descrisă mai sus și avea doar câteva maculopapule comune, dar nici ulcerații și noduli care au apărut adesea în cazurile clinice de vasculită. Între timp, zgârieturile severe și escaroza au fost considerate a fi induse de dermatita factitială, astfel încât ignorarea biopsiei cutanate care a fost diagnosticată greșit ca dermatită sau erupție cutanată la medicament inițial. Pentru examinarea de laborator, unele studii au arătat că frecvența Anca în CSS este puțin sub 50% (5,6). Cel mai adesea, Anca a pacienților EGPA prezintă un model de etichetare a fluorescenței perinucleare (P-ANCA), cu specificitate anti-mieloperoxidază (MPO). Pacientul nostru actual aparține pacienților Anca-negativi, conform studiilor CSS anterioare, ceea ce îngreunează diagnosticul. Biopsia cutanată este utilă în diagnostic și apare adesea performanța microscopică tipică. Patologia tipică a CSS este necroza vasculară extinsă, multe eozinofile în jurul vaselor cutanate și formarea granulomului extravascular, iar patologia noastră a fost complet compatibilă cu performanța tipică a patologiei.
diagnosticul CSS ar trebui să se bazeze pe următoarele 6 criterii de clasificare, iar 4 din 6 criterii ar trebui să fie prezente în diagnosticul CSS: astm, eozinofilie mai mare de 10%, sinuzită paranazală, infiltrare pulmonară nefixată și dovada histologică a vasculitei și mono – sau poli-neuropatiei. Pacientul nostru a îndeplinit 5 criterii, cu excepția mono – sau poli-neuropatiei. Diagnosticul diferențial include alte vasculite (de ex., poliarterită microscopică, vasculită crioglobulinemică esențială, granulomatoza Wegener), dermatită atopică, reacție medicamentoasă cu eozinofilie și simptome sistemice(DRESS), sindrom hipereozinofilic (she).
majoritatea pacienților cu CSS sunt sensibili la corticosteroizi sistemici, care reprezintă o terapie de primă linie pentru CSS. Între timp, există unele imunosupresoare alternativemedicamente precum ciclofosfamida, azatioprina și micofenolatul care au fost utilizate pentru a trata cazurile rezistente la corticosteroizi. Combinația de corticosteroizi și ciclofosfamidă este cea mai eficientă terapie a CSS. Imunoglobulina intravenoasă și plasmafereza sunt, de asemenea, aplicate în terapia paliativă a CSS (7). Agenții biologici pentru tratarea vasculitei cutanate sunt încă în studiu. Principalele direcții de cercetare sunt inhibarea producerii complexului imunitar (Rituximab), inhibarea activării celulelor inflamatorii (factorul de necroză anti-tumorală XV) și inhibarea chemotaxiei celulelor inflamatorii (relaxina anti-umană sau interleukina-8) (8).
rezultatul pacientului
o doză mare de corticosteroid oral (prednisolon 1 mg/kg) timp de 10 zile, imunoglobulină umană (0, 3 g/kg) timp de 7 zile și alte tratamente simptomatice, cum ar fi antiinfecțioase, protecție hepatică, suport nutrițional, au fost utilizate imediat la momentul diagnosticării CSS. Cu toate acestea, pacientul încă agravată după terapie, și plasmafereza a fost efectuată o singură dată după 7 zile de diagnostic de CSS. În timp ce reducerea a trei linii periferice de celule sanguine s-a produs în 10 zile după tratamentul cu corticosteroizi și au apărut sepsis complicat și coagulare intravasculară diseminată (DIC) indusă de agravarea primară a bolii. În cele din urmă, pacientul a murit în cele 50 de zile de spitalizare în unitatea de terapie intensivă cu regret.
Mulțumiri
Nici Unul.
notă de subsol
conflicte de interese: autorii nu au conflicte de interese de declarat.
Consimțământ Informat: Consimțământul scris informat a fost obținut de la fiica pacientului pentru publicarea acestui manuscris și a oricăror imagini însoțitoare.