Innledning
Churg-Strauss syndrom (CSS) er en sjelden primær vaskulitisk sykdom som eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) som er preget av sen-onset astma, en eosinofil vaskulitt som påvirker små og mellomstore fartøy (1). Dette syndromet ble først beskrevet i 1951 Av Jacob Churg Og Lotte Strauss (2) og ble opprinnelig kalt allergisk angiitt og granulomatose. DE FLESTE CSS-pasienter er voksne i tredje og fjerde tiår av livet, og det er en liten mannlig overvekt (2). Selv om En rekke klassifikasjonssystemer har blitt foreslått, foreslo American College Of Rheumatology (ACR) følgende 6 klassifiseringskriterier, og 4 av 6 kriterier bør være tilstede i DIAGNOSEN CSS: astma, eosinofili større enn 10%, paranasal bihulebetennelse, lungeinfiltrasjon og ingen fast, histologisk bevis på vaskulitt og mono – eller poly-neuropati. Ved hjelp av disse kriteriene resulterer i 85% følsomhet og 99,7% spesifisitet for å diagnostisere CSS (3). HER rapporterer vi ET TILFELLE AV CSS som ble bekreftet AV ACR-klassifiseringen, men ble feildiagnostisert som dermatitt initiere.
Sakspresentasjon
En 50 år gammel mann ble innlagt på grunn av hoste i mer enn 3 måneder, og deretter ble pasienten presentert med nattfeber, hoste, sputum, anoreksi, faryngalgi og et vekttap på 10 kg innen 3 måneder umiddelbart før opptak. Men han hadde ingen nattesvette, hemoptysis, hodepine og artralgi. På den tiden, i det lokale sykehuset eosinofile økt åpenbart i perifert blod OG lunge CT (Figur 1) viste interstitielle lesjoner og flere scutellate vage i lungen på begge sider, og symptomene utviklet seg raskt. Basert på de ovennevnte kliniske egenskapene ble han diagnostisert som allergisk lungebetennelse og mottok antiallergisk, kortikosteron til lokal bruk, antiinfeksjonell, lindrende hoste og reduserende sputumbehandling. De systemiske symptomene endret seg ikke og forverret seg selv. Derfor ble han innlagt på vår respiratoriske medisinavdeling på grunn av allergisk lungebetennelse i juni 14, 2013. Han hadde lidd av hjerneinfarkt i 2 måneder og nektet historie med allergisk rhinitt.
når respiratoriske symptomer dukket opp, kunne macules, papules, scratch og hyperpigmentering også observeres i hele kroppen, spesielt i begge nedre lemmer og pasienten klaget også over uutholdelig hud kløende. På den tiden besøkte pasienten dermatologisk poliklinisk og de alvorlige lesjonene ble diagnostisert som dermatitt, og lesjonene viste liten forbedring etter å ha mottatt tropisk kortikosteroider.
den fysiske undersøkelsen viste en moderat feber på 38,0 °C, men vitale tegn var stabile. Hudundersøkelsen viste åpenbare macules, papules, scratch og hyperpigmentering på begge ekstremiteter, og symmetri pitting ødem kunne undersøkes i begge nedre lemmer, Men ingen fester og pus (Figur 1). Det var flere forstørrede lymfeknuter berørt i både supraclavicular og infraclavicular fossaes, fossaes axillaris, iliac region. Lett hvesende rale kunne bli lyttet i venstre lunge. Ingen andre positive tegn kunne observeres.
laboratoriefunnene viste et forhøyet antall hvite blodceller (WBC) på 19,7×109/L (referanseområde, 4-10×109/L) med et differensialtall på nøytrofile 54,4%, eosinofiler 35,6%, et forhøyet absolutt eosinofiltall på 7,0×109/L (referanseområde, 0-0, 5×109/L), et forhøyet kreatininnivå på 219,2 µol/L (referanseområde, 53-132.6@mol/L), et forhøyet lithic syre nivå på 783.5 µ mol/L (referanseområde, 142-416 µol/L), et forhøyet C-reaktivt protein (CRP) nivå på 29,90 mg/dL (referanseområde, 0-3 mg/dL), et synkende immunglobulin g nivå på 4,34 g/L og et synkende immunglobulin a nivå på 612,00 g/L. protrombintiden (PT) var litt forlenget til 13,1 sekunder (referanseområde, 10,3–12,5 sekunder), aktivert partiell tromboplastintid (aptt) var i normalområdet på 28,7 sekunder, blodplatetallet var i normalområdet PÅ 133×109/l. Pasienten var negativ for to ganger undersøkt P-ANCA, C-ANCA og antinukleært antistoff. Erytrocytt sedimenteringshastigheten( ESR), C3, IgM, Tspot nivåer var innenfor de normale områdene. Serologistudiene for hepatitt B og toksoplasmose så vel som for antistoffer mot HIV var negative og VDRL var ikke-reaktiv.
brystet CT viste interstitielle lesjoner og flere scutellate vage i lungen på begge sider. Lungefunksjonstest viste normal ventilasjonsfunksjon, men positiv bronkialutfordringstest. Fibrolaryngoskopundersøkelsen viste kronisk bihulebetennelse. Benmarghyperplasi, eosinofili kunne observeres ved benmargsaspirasjon.
vi utførte hematoksylin-eosin-farging på en del av en hudbiopsiprøve fra en hemorragisk vesikkel på høyre underben. Det var omfattende vaskulær nekrose, og mange histocytter, lymfocytter og eosinofiler rundt nekrosefartøyene i øvre dermis. I tillegg var det diffuse inflammatoriske celleinfiltrasjoner i midtre og nedre dermis, og spesielt i det perivaskulære området. Mange nøytrofiler, lymfocytter, nøytrofile fragmenter og eosinofiler ble observert rundt de kutane karene (Figur 2).
Diskusjon
CSS er en multisystem sykdom som er preget av astma, perifer eosinofili, perifer nevropati, lungeinfiltrater og paranasale sinus abnormiteter. Dens prevalens, i den generelle befolkningen, varierer fra 0,5 til 2.7 tilfeller / millioner innbyggere (4), og ofte observert hos pasientene i tredje og fjerde tiår av livet.
Klassisk CSS kan deles inn i tre kliniske stadier. Allergisk rhinitt og astma er typiske symptomer i første fase; Alvorlige respiratoriske symptomer og alvorlig eosinofili i perifert blod observeres ofte i andre fase; I tredje fase KAN CSS påvirke nesten alle organsystemer i kroppen og føre til dysfunksjon av noen viktige organer med dårligere prognoser. Vår nåværende pasient hadde imidlertid ingen allergihistorie og lette respirasjonssymptomer som kan villede den kliniske legens diagnose. Hudlesjoner er viktige FUNKSJONER I CSS, forekommer i ca 55% av tilfellene (1,3) og forekommer ofte i tredje fase som er den mest alvorlige kliniske scenen. Hovedtyper av hudlesjoner funnet I CSS inkluderer (I) erytematøse makulopapuler som ligner erythema multiforme; (II) hemorragiske lesjoner som spenner fra petechiae til omfattende ekkymose, og disse lesjonene er ofte forbundet med wheals, nekrose og sårdannelse; (III) kutane og subkutane knuter som vanligvis er dyptliggende og ømme med forkjølelse for hodebunnen. Vår nåværende pasient hadde knapt noen beskrevne lesjoner ovenfor, og han hadde bare noen vanlige makulopapuler, men ingen sårdannelse og knuter som ofte ble vist i vaskulitt kliniske tilfeller. I mellomtiden ble den alvorlige riper og escharose antatt å være indusert av factitial dermatitt, slik at ignorering av hudbiopsi som ble feildiagnostisert som dermatitt eller legemiddelutslett i utgangspunktet. For laboratorieundersøkelsen viste noen studier AT anca-frekvensen i CSS var like under 50% (5,6). OFTEST EGPA pasienter ANCA har en perinuclear fluorescens-merking mønster (P-ANCA), med anti-myeloperoxidase (MPO) spesifisitet. Vår nåværende pasient tilhører ANCA-negative pasienter, ifølge CSS-studier før, noe som gjør diagnosen vanskeligere. Hudbiopsi er nyttig i diagnosen og forekommer ofte den typiske mikroskopiske ytelsen. Typisk PATOLOGI AV CSS er omfattende vaskulær nekrose, mange eosinofiler rundt kutane kar og ekstravaskulær granulomdannelse, og vår patologi var helt i samsvar med den typiske patologiytelsen.
DIAGNOSEN CSS bør baseres på følgende 6 klassifiseringskriterier, og 4 av 6 kriterier bør foreligge ved DIAGNOSTISERING AV CSS: astma, eosinofili større enn 10%, paranasal sinusitt, ufast lungeinfiltrasjon og histologisk bevis på vaskulitt og mono-eller poly-nevropati. Vår pasient oppfylte 5 kriterier bortsett fra mono – eller poly-nevropati. Differensialdiagnosen inkluderer annen vaskulitt (f. eks., mikroskopisk polyarteritt, essensiell kryoglobulinemisk vaskulitt, Wegeners granulomatose), atopisk dermatitt, legemiddelreaksjon med eosinofili og systemiske symptomer (DRESS), hypereosinofilt syndrom (HES).
DE Fleste CSS-pasienter er følsomme for systemiske kortikosteroider som er EN FØRSTELINJEBEHANDLING for CSS. I mellomtiden er det noen alternative immunosuppressivenarkotika som cyklofosfamid, azatioprin og mykofenolat som har blitt brukt til å behandle tilfellene resistente mot kortikosteroider. Kombinasjon av kortikosteroider og cyklofosfamid er DEN mest effektive BEHANDLINGEN AV CSS. Intravenøs immunglobulin og plasmaferese brukes også i PALLIATIV BEHANDLING AV CSS (7). Biologiske midler for behandling av kutan vaskulitt er fortsatt under studie. Hemming av produksjon av immunkompleks (Rituksimab), hemming av aktivering av inflammatoriske celler (Antitumornekrosefaktor α) og hemming av kjemotakse av inflammatoriske celler (Anti-Human Relaxin eller Interleukin-8) er de viktigste forskningsretningene (8).
pasientutfall
En høy dose oralt kortikosteroid (prednisolon 1 mg/kg) i 10 dager, humant immunglobulin (0,3 g/kg) i 7 dager og noen andre symptomatiske behandlinger som antiinfeksjonell, leverbeskyttelse, ernæringsstøtte ble brukt umiddelbart ved DIAGNOSE AV CSS. Imidlertid ble pasienten fortsatt forverret etter terapien, og plasmaferese ble utført en gang etter 7 dager med DIAGNOSE AV CSS. Mens reduserte perifere tre blodcellelinjer skjedde i 10 dager etter kortikosteroidbehandling, oppsto komplisert sepsis og disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) indusert av primær sykdomsforverring. Til slutt var pasienten død i de 50 dagene av sykehusinnleggelsen i Intensivavdelingen beklageligvis.
Bekreftelser
Ingen.
Fotnote
Interessekonflikter: forfatterne har ingen interessekonflikter å erklære.
Informert Samtykke: Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasientens datter for publisering av dette manuskriptet og eventuelle medfølgende bilder.