am făcut o scurtă apariție pe huffpostlive miercuri, pentru a vorbi despre kuru, o formă umană de boală a vacii nebune’ care se transmite prin consumul de țesut nervos infectat. A fost pentru un segment al emisiunii cu membrii distribuției We Are What We Are, un nou film despre o familie de canibali, dintre care unul cedează bolii.
Kuru și alte forme umane de boală a vacii nebune sunt condiții neurodegenerative extrem de rare, dar ocazional fac titluri atunci când se găsesc cazuri noi. Cel mai recent caz a fost raportat la începutul acestei luni – cel al unui bărbat din New Hampshire care a contractat varianta bolii Creutzfeldt-Jakob (vCJD) prin instrumente neurochirurgicale contaminate. Aceeași boală a luat viața a 156 de britanici la sfârșitul anilor 1990, toți mâncând carne de vită infectată. În consecință, Comisia Europeană a impus o interdicție mondială asupra cărnii de vită Britanice, iar guvernul britanic a ordonat sacrificarea a sute de mii de vaci pentru a conține boala.
de atunci, nu au apărut cazuri din consumul de carne de vită infectată. Cu toate acestea, cercetările sugerează că kuru, vCJD și alte boli conexe ar putea avea perioade de incubație de cel puțin câteva decenii și poate până la 50 de ani. Prin urmare, unii cercetători susțin că mult mai mulți oameni ar fi putut fi expuși la carne de vită infectată în Marea Britanie în anii 90 și că ar putea exista o epidemie de vCJD.
citiți totul despre kuru, canibalism și vCJD în acest articol pe care l-am scris în 2008…
canibalismul și moartea tremurândă: o nouă formă a bolii și o posibilă epidemie
clipul de film de mai sus arată mai multe victime ale unei boli numite kuru. Sunt – sau mai degrabă au fost-membri ai South Fore, un trib de aproximativ 8.000 de oameni care locuiesc în subdistrictul Okapa din provincia Highlands de Est din Papua Noua Guinee. În anii 1950 și ’60, o epidemie kuru a măturat prin South Fore, susținând viața a peste 1.000 de membri ai tribului. Mai târziu sa stabilit că boala a fost transmisă prin practica tribului de canibalism mortuar ritualic.
cuvântul kuru înseamnă „agitare moarte” în limba prim-plan, și descrie simptomele caracteristice ale bolii. Deoarece afectează în principal cerebelul, o parte a creierului implicată în coordonarea mișcării, primele simptome care se manifestă la cei infectați cu boala ar fi de obicei un mers instabil și tremurături. Pe măsură ce boala progresează, victimele devin incapabile să stea în picioare sau să mănânce și, în cele din urmă, mor între 6-12 luni de la apariția simptomelor.
Kuru aparține unei clase de boli neurodegenerative progresive numite encefalopatii spongiforme transmisibile (Est), care include și varianta boala Creutzfeldt-Jakob (vCJD) și encefalopatia spongiformă bovină (ESB, mai cunoscută sub numele de boala vacii nebune). Est sunt fatale și infecțioase; la om, acestea sunt relativ rare și pot apărea sporadic, prin infecție sau din cauza mutațiilor genetice. Ele sunt neobișnuite prin faptul că agentul infecțios care transmite bolile se crede că este o proteină greșită. (Prin urmare, Est sunt denumite și boli prionice, „prion” fiind o formă scurtată a termenului „particule infecțioase proteinice”).
BVB a apărut pentru prima dată în Marea Britanie în 1986. Un deceniu mai târziu, un tânăr din Wiltshire care a mâncat carne de vită contaminată a devenit prima victimă a vCJD. Oficialii din domeniul sănătății și-au dat seama că boala se răspândea printre animale din cauza practicii de a le hrăni organe. Ei au avertizat că zeci de mii de oameni ar putea fi în pericol și, ulterior, peste 200.000 de vite au fost sacrificate pentru a preveni acest lucru, cu o cheltuială uriașă pentru economia britanică.
până în prezent, însă, doar 156 de persoane din Marea Britanie și un număr mult mai mic în alte țări au murit din cauza vCJD. Cu toate acestea, un studiu longitudinal al oamenilor Fore, publicat acum 2 ani, sugerează că kuru și bolile conexe pot avea o perioadă de incubație de până la 50 de ani, determinând unii cercetători să susțină că s-ar putea să ne confruntăm încă cu o epidemie de vCJD. Și luna trecută, neurologii au raportat o boală prionică neidentificată anterior, care a ucis 10 persoane în SUA și a infectat alte 6.
ipoteza prionică a fost propusă de Stanley Prusiner în 1982. Se afirmă că Est sunt transmise printr-o formă anormal de pliată a proteinei prionice. Forma normală a acestei proteine este prezentă în toate celulele, dar funcția sa rămâne necunoscută. Proteina prionică anormală este insolubilă și predispusă să se acumuleze în aglomerări care conferă țesutului cerebral un aspect caracteristic asemănător unui burete (encefalopatia spongiformă înseamnă „boală cerebrală asemănătoare unui burete”). Aglomerările provoacă agitarea și mersul anormal, deoarece fac ca celulele cerebeloase să nu poată conduce în mod corespunzător impulsurile nervoase.
se știe acum că aglomerările de proteine prionice pliate anormal se pot descompune în fragmente mai mici. Astfel, dacă se consumă țesut infectat, aceste fragmente acționează ca „semințe”, care determină proteina normală din celulele gazdă să adopte configurația anormală și să înceapă să se acumuleze, într-un proces numit reacție de nucleație-polimerizare. Structurile propuse ale ambelor forme de proteine prionice sunt prezentate în această figură. Forma anormală, patogenă a proteinei prionice are o proporție mai mare de structuri numite foi beta-plisate și o proporție mai mică de alfa-helice decât forma celulară normală. Se crede că forma normală a proteinei este transformată în cea anormală printr-o serie de mutații punctuale. Dovezi recente sugerează că proteina prionică anormală nu este ea însăși neuroni toxici, ci mai degrabă că propagarea ei generează un produs secundar toxic.
experimentele în drojdie au implicat proteine de șoc termic în propagarea semințelor de prion. Proteinele de șoc termic sunt o familie mare de molecule prezente în toate celulele și în toate organismele. Concentrațiile lor sunt crescute ca răspuns la temperaturi ridicate, dar acționează și ca „însoțitori” care ajută proteinele nou sintetizate să-și asume structura tridimensională corectă și să le împiedice să se aglomereze. Astfel, proteinele de șoc termic sunt, de asemenea, implicate în dezasamblarea aglomerărilor de proteine prionice pliate anormal. În celulele de drojdie cu o formă mutantă o proteină specifică de șoc termic, aglomerările de proteine prionice nu sunt fragmentate și, prin urmare, nu sunt transmise în timpul diviziunii celulare.
în urma izbucnirii kuru printre prim-plan în anii 1950, antropologii culturali au stabilit rapid că boala a fost transmisă prin practica canibalismului mortuar. Când un individ a murit, rudele de sex feminin au fost responsabile pentru dezmembrarea corpului. Ei ar elimina creierul, brațele și picioarele, ar scoate mușchiul de la membre și ar deschide pieptul și abdomenul pentru a îndepărta organele interne. Cei care au murit de kuru au fost foarte considerați ca surse de hrană, deoarece aveau straturi de grăsime care semănau cu carnea de porc. În primul rând, femeile din prim plan au luat parte la acest ritual. Adesea, ei hrăneau bucăți de creier copiilor mici și rudelor în vârstă. Printre trib, au fost, prin urmare, femeile, copiii și vârstnicii care s-au infectat cel mai adesea.
deși canibalismul Fore a fost scos în afara legii de autoritățile australiene la sfârșitul anilor 1950, cazurile de kuru au apărut în rândul membrilor tribului. Acest lucru l-a determinat pe John Collinge, șeful departamentului de boli Neurodegenerative al UCL, să călătorească în Papua Noua Guinee pentru a investiga. Între 1996 și 2004, Collinge și echipa sa au colectat informații despre istoriile vieții triburilor și femeilor Fore și, în acest timp, au identificat 11 cazuri noi de kuru. Scriind în Lancet, Collinge a concluzionat că „perioadele minime de incubație estimate au variat de la 34 la 41 de ani … perioadele de incubație ale infecției cu prioni umani pot depăși 50 de ani” și, ulterior, a reiterat posibilitatea unei epidemii vCJD:
nu trebuie să uităm că aproape fiecare persoană din Marea Britanie a fost expusă agentului care provoacă varianta CJD. A trecut prin întregul lanț alimentar, nu doar în burgeri, ci și în prăjituri care conțin gelatine obținute din produse din carne. Chiar și produsele cosmetice conțineau substanțe chimice derivate din carne de vită.
este totuși posibil ca unii membri ai tribului Fore să continue să practice canibalismul după ce a fost scos în afara legii. Acest lucru ar putea explica cazurile care au apărut în timpul studiului lui Collinge, dar nu exclude neapărat o perioadă lungă de incubație pentru kuru. Cu toate acestea, ar fi foarte dificil să se determine cât de eficient a fost aplicată legea împotriva canibalismului de către Australieni. Este prudent să continuăm cercetarea bolilor prionice, deoarece este posibil să ne confruntăm cu o epidemie de vCJD. (Un studiu publicat în 2007, condus și de Collinge, a arătat că simptomele și patologia bolii prionice sunt reversibile.)
în timpul petrecut cu tribul Fore, Collinge și colegii săi au colectat probe de ADN din 10 din cele 11 noi cazuri de kuru care au apărut. Analiza probelor a arătat că cei 10 indivizi au fost toți homozigoți (adică. a avut două copii identice ale unei alele sau versiuni particulare ale genei prionice, ceea ce le-a făcut susceptibile la infecție. În mod similar, cele 156 de victime Britanice ale vCJD ar putea, spune Collinge, „să reprezinte o subpopulație genetică distinctă, cu perioade de incubație neobișnuit de scurte pentru ESB.”
boala prionică nou identificată, care a fost numită prionopatie sensibilă la protează (PSPr), a fost raportată de medicii americani în Analele neurologiei. În cele 11 cazuri, vârsta medie de debut a bolii a fost de 62 de ani, iar durata acesteia, de la apariția simptomelor până la momentul decesului, a variat de la 10 luni la 5 ani. Spre deosebire de majoritatea bolilor prionice umane, pierderea funcției motorii a fost însoțită de declinul cognitiv, iar post-mortemele au arătat o neuropatologie distinctivă.
autorul principal Pierluigi Gambetti, șeful Centrului Național de Supraveghere a patologiei bolii prionice din Ohio, consideră că boala a fost probabil „în jur de mulți ani, neobservată.”PSPr diferă de alte boli prionice în mai multe moduri. Boala își ia numele, deoarece proteina prionică izolată de victime, spre deosebire de cea din alte boli prionice, a fost susceptibilă la degradare prin enzime numite proteaze. Proteina prionică anormală a fost, de asemenea, detectată la concentrații de 16 ori mai mici decât în alte boli prionice.
Gambetti insistă asupra faptului că boala este probabil cauzată de factori genetici și nu de mediu și că nu este nevoie de alarmă. În mod semnificativ, niciuna dintre cele 10 victime nu a avut mutații în gena prionică, dar mai multe dintre ele aveau rude apropiate care fuseseră diagnosticate cu demență. Astfel, se pare că o mutație sau mutații în afara genei prionice pot genera patologie asemănătoare prionilor. Acesta este cazul bolii Alzheimer, în care există mutații în afara genei care codifică proteina precursoare amiloidă. Noul studiu ar trebui să conducă la o mai bună înțelegere a geneticii bolilor prionice, iar Gambetti efectuează acum experimente la șoareci pentru a determina modul în care este transmisă Noua boală.
- Share on Facebook
- Share on Twitter
- Share via Email
- Share on LinkedIn
- Share on Pinterest
- Share on WhatsApp
- Share on Messenger