amyloidóza a onemocnění ledvin

co je to amyloidóza?

amyloidóza je vzácné onemocnění, ke kterému dochází, když jsou amyloidní proteiny uloženy v tkáních a orgánech. Amyloidní proteiny jsou abnormální proteiny, které tělo nemůže rozložit a recyklovat, stejně jako u normálních proteinů. Když se amyloidní proteiny shlukují, vytvářejí amyloidní depozity. Nahromadění těchto usazenin poškozuje orgány a tkáně člověka. Amyloidóza může postihnout různé orgány a tkáně u různých lidí a může postihnout více než jeden orgán současně. Amyloidóza nejčastěji postihuje ledviny, srdce, nervový systém, játra a zažívací trakt. Příznaky a závažnost amyloidózy závisí na postižených orgánech a tkáních.

jaké jsou ledviny a co dělají?

ledviny jsou dva orgány ve tvaru fazole, každý o velikosti pěsti. Jsou umístěny těsně pod hrudním košem, jeden na každé straně páteře. Každý den obě ledviny filtrují asi 120 až 150 litrů krve, aby vytvořily asi 1 až 2 litry moči složené z odpadů a další tekutiny. Moč proudí z ledvin do močového měchýře trubicemi nazývanými močovody. Močový měchýř ukládá moč. Když se močový měchýř vyprázdní, moč vytéká z těla trubicí zvanou močová trubice, která se nachází na dně močového měchýře. U mužů je močová trubice dlouhá, zatímco u žen je krátká.

jaké typy amyloidózy ovlivňují ledviny?

primární amyloidóza a amyloidóza související s dialýzou jsou typy amyloidózy, které mohou ovlivnit ledviny.

primární amyloidóza ledvin

ledviny jsou orgány nejčastěji postižené primární amyloidózou. Amyloidní usazeniny poškozují ledviny a ztěžují jim filtrování odpadů a štěpení bílkovin. Když jsou ledviny příliš poškozené, nemusí již fungovat dostatečně dobře, aby si udržely zdraví, což má za následek selhání ledvin. Selhání ledvin může vést k problémům, jako je vysoký krevní tlak, onemocnění kostí a anémie—stav, kdy má tělo méně červených krvinek než obvykle.

dialyzační amyloidóza

u lidí, kteří trpí selháním ledvin a jsou dlouhodobě dialyzováni, se může vyvinout dialyzační amyloidóza. K tomuto typu amyloidózy dochází, když se v krvi hromadí určitý protein, nazývaný beta-2 mikroglobulin, protože dialýza jej úplně neodstraní. Tyto dva typy dialýzy jsou

• hemodialýza. Hemodialýza používá speciální filtr nazvaný dialyzátor k odstranění odpadů a další tekutiny z krve.
• peritoneální dialýza. Peritoneální dialýza používá výstelku břišní dutiny-prostor v těle, který drží orgány, jako je žaludek, střeva a játra—k filtrování krve.

Dialýza-související amyloidóza je komplikací selhání ledvin, protože ani hemodialýza ani peritoneální dialýza účinně filtry, beta-2 mikroglobulinu z krve. Výsledkem je, že zvýšené množství beta-2 mikroglobulinu zůstává v krvi.

jaké jsou příznaky a příznaky primární amyloidózy ledvin?

nejčastějším příznakem primární amyloidóza ledvin je nefrotický syndrom—soubor příznaků, které naznačují poškození ledvin. Mezi příznaky nefrotického syndromu patří

• albuminurie-zvýšené množství albuminu, proteinu, v moči. Osoba s nefrotickým syndromem vylučuje více než půl lžičky albuminu denně.
• hyperlipidemie-stav, při kterém má krev člověka více než normální množství tuků a cholesterolu.
• edém-otok, obvykle v nohou, chodidlech nebo kotnících člověka a méně často v rukou nebo obličeji.
• hypoalbuminemie-stav, při kterém má krev člověka méně než normální množství albuminu.

Další známky a příznaky primární amyloidóza může zahrnovat

• únava, nebo pocit únavy
• dušnost
• nízký krevní tlak
• necitlivost, brnění nebo pálení v rukou nebo nohou
• hubnutí

Jaké jsou příznaky dialýzy související s amyloidóza?

příznaky amyloidózy související s dialýzou mohou zahrnovat

• bolest, ztuhlost a tekutinu v kloubech.
• abnormální vaky obsahující tekutinu, nazývané cysty, v některých kostech.
• syndrom karpálního tunelu, způsobený neobvyklým nahromaděním amyloidních proteinů v zápěstích. Příznaky syndromu karpálního tunelu zahrnují necitlivost nebo brnění, někdy spojené se svalovou slabostí, v prstech a rukou.

dialyzační amyloidóza nejčastěji postihuje kosti, klouby a tkáně, které spojují sval s kostí, nazývané šlachy. Onemocnění může také ovlivnit trávicí trakt a orgány, jako je srdce a plíce. Kostní cysty způsobené amyloidózou související s dialýzou mohou vést ke zlomeninám kostí. Amyloidóza související s dialýzou může také způsobit slzy šlach a vazů. Ligamenty jsou tkáně, které spojují kosti s jinými kostmi.

jak je diagnostikována primární amyloidóza ledvin?

zdravotní péče poskytovatele diagnózy primární amyloidóza ledvin s

• zdravotní a rodinné historie
• fyzické zkoušky
• moči
• krevní testy
• biopsie ledviny

Zdravotní a Rodinné Historie

Přičemž zdravotní a rodinné historie může pomoci poskytovatele zdravotní péče, diagnostice amyloidózy ledvin. Požádá pacienta o poskytnutí lékařské a rodinné anamnézy.

fyzikální vyšetření

fyzikální vyšetření může pomoci diagnostikovat primární amyloidózu ledvin. Během fyzické zkoušky, poskytovatele zdravotní péče, obvykle

• zkoumá tělo pacienta kontrolovat otok
• používá stetoskop poslouchat plíce
• poklepe na konkrétní oblasti těla pacienta

Moči

poskytovatel zdravotní péče může použít moči—testování vzorek moči—zkontrolovat albumin a amyloidní proteiny v moči. Pacient poskytuje vzorek moči ve speciální nádobě v kanceláři poskytovatele zdravotní péče nebo v komerčním zařízení. Sestra nebo technik může vzorek otestovat na stejném místě nebo jej poslat do laboratoře k analýze. Více než normální množství albuminu v moči může naznačovat poškození ledvin v důsledku primární amyloidózy. Amyloidní proteiny v moči mohou naznačovat amyloidózu.

krevní testy

poskytovatel zdravotní péče může pomocí krevních testů zjistit, jak dobře fungují ledviny, a zkontrolovat amyloidní proteiny a hyperlipidemii. Krevní test zahrnuje odběr krve pacienta v kanceláři poskytovatele zdravotní péče nebo v komerčním zařízení a odeslání vzorku do laboratoře k analýze. Krevní testy na funkci ledvin měří odpadní produkty v krvi, které zdravé ledviny normálně odfiltrují. Hyperlipidemie může naznačovat nefrotický syndrom. Amyloidní proteiny v krvi mohou naznačovat amyloidózu.

Biopsie Ledvin

Jen biopsie může ukázat amyloid proteinu v ledvinách. Poskytovatel zdravotní péče může doporučit biopsii ledvin, pokud jiné testy ukazují poškození ledvin. Biopsie ledvin je postup, který zahrnuje odebrání kusu ledvinové tkáně pro vyšetření mikroskopem. Poskytovatel zdravotní péče provádí biopsii ledvin v nemocnici s lehkou sedací a lokální anestetikum. Poskytovatel zdravotní péče, používá zobrazovací techniky, jako je ultrazvuk nebo počítačová tomografie (CT) vést biopsie jehlou do ledvin a vzít vzorek tkáně. Patolog-lékař, který se specializuje na diagnostiku onemocnění-zkoumá tkáň v laboratoři na amyloidní proteiny a poškození ledvin.

výsledky biopsie mohou pomoci poskytovateli zdravotní péče určit nejlepší průběh léčby.

jak je diagnostikována amyloidóza související s dialýzou?

zdravotní péče poskytovatele diagnóz dialýza-amyloidózy související s

• moči
• krevní testy
• zobrazovací testy

poskytovatel zdravotní péče může použít rozbor moči a krevní testy na zjištění množství amyloidu bílkoviny v moči a krve. Zobrazovací testy, jako jsou rentgenové záření a CT vyšetření, mohou poskytnout obrázky kostních cyst a amyloidních usazenin v kostech, kloubech, šlachách a vazech. Rentgenový technik provádí zobrazovací testy v kanceláři poskytovatele zdravotní péče, v ambulanci nebo v nemocnici. Radiolog-lékař, který se specializuje na lékařské zobrazování-interpretuje obrazy. Pacient nevyžaduje anestezii.

jak se léčí primární amyloidóza ledvin?

poskytovatele zdravotní péče léčí primární amyloidóza ledvin s následující:

• léčbou léky, včetně chemoterapie
• transplantaci kmenových buněk
• léčbě jiných podmínek,

Léky terapie. Cílem lékové terapie, včetně chemoterapie, je snížit hladiny amyloidního proteinu v krvi. Mnoho poskytovatelů zdravotní péče doporučujeme kombinaci terapie léky jako

• melfalan (Alkeran), typu chemoterapie,
• dexamethason (Decadron), protizánětlivé steroidní léky

Tyto léky mohou zastavit růst buněk, které tvoří amyloidní proteiny. Tyto léky mohou způsobit vypadávání vlasů a závažné vedlejší účinky, jako je nevolnost, zvracení a únava.

transplantace kmenových buněk. Transplantace kmenových buněk je postup, který nahrazuje poškozené kmenové buňky pacienta zdravými. Kmenové buňky se nacházejí v kostní dřeni a vyvíjejí se do tří typů krevních buněk, které tělo potřebuje. K přípravě na transplantaci kmenových buněk dostává pacient vysoké dávky chemoterapie. Skutečná transplantace je jako krevní transfúze. Transplantované kmenové buňky cestují do kostní dřeně, aby vytvořily zdravé nové krevní buňky. Chemoterapie pacient dostává se připravit na transplantaci může mít vážné vedlejší účinky, takže je důležité mluvit s poskytovatelem zdravotní péče o rizicích tohoto postupu.

Přečtěte si více v transplantaci krve a kostní dřeně.

léčba jiných stavů. Primární amyloidóza nemá žádný lék, takže léčba některých vedlejších účinků a dalších stavů pozorovaných u onemocnění je nezbytná. Jiné podmínky mohou zahrnovat

• anémie—léčba může zahrnovat léky
• deprese—léčba může zahrnovat mluvit s duševní zdraví poradce a užívání léků,
• únava—léčba může zahrnovat změny v jídelníčku a úroveň aktivity
• onemocnění ledvin—léčba může zahrnovat léky, které pomáhají udržovat funkci ledvin, nebo zpomalit progresi onemocnění ledvin

Pacienta a jeho nebo její rodina by měla promluvit si s poskytovatelem zdravotní péče o zdroje pro podporu a možnosti léčby.

jak se léčí amyloidóza související s dialýzou?

poskytovatele zdravotní péče léčí dialýzou-amyloidózy související s

• léky terapie
• novější, účinnější hemodialýzu filtry
• operace
• transplantaci ledviny

cíl léky, terapie a použití novější, účinnější hemodialýzu filtry je snížit bílkoviny amyloidu v krvi. Léčba může pomoci zmírnit příznaky, jako je bolest a zánět. Poskytovatel zdravotní péče může léčit osobu s dialýzou-související amyloidóza, kdo má kostní, kloubní a šlachové problémy, jako je kostní cysty a syndrom karpálního tunelu, za použití chirurgie.

dialyzační amyloidóza nemá žádný lék; úspěšná transplantace ledvin však může zastavit progresi onemocnění.

výživu, Diety a Výživa

Vědci zjistili, že jíst, dieta a výživa hrají roli ve vzniku nebo prevenci primární amyloidóza ledvin nebo dialýza-související amyloidóza. Lidé s nefrotickým syndromem může udělat dietní změny, například

• dietní omezení sodíku (PDF, 167 KB) , často od soli, pomoci snížit otok a snižují krevní tlak
• snižuje příjem tekutin, aby pomoci snížit otok a snižují krevní tlak
• jíst stravu s nízkým obsahem nasycených tuků a cholesterolu, které pomáhají ovládat více-než-normální množství tuků a cholesterolu v krvi

poskytovatelé Zdravotní péče může doporučit, že lidé s onemocněním ledvin, jíst mírné nebo snížené množství bílkovin. Proteiny se rozkládají na odpadní produkty, které ledviny filtrují z krve. Jíst více bílkovin, než tělo potřebuje, může zatěžovat ledviny a způsobit rychlejší pokles funkce ledvin. Příliš nízký příjem bílkovin však může vést k podvýživě, což je stav, ke kterému dochází, když tělo nedostane dostatek živin.

lidé s onemocněním ledvin na omezené bílkovinné stravě (PDF, 112 KB) by měli dostávat krevní testy, které mohou vykazovat nízké hladiny živin. Lidé s primární amyloidózou ledvin nebo amyloidózou související s dialýzou by měli mluvit s poskytovatelem zdravotní péče o dietních omezeních, aby co nejlépe zvládli své individuální potřeby.

učení co nejvíce o vaší léčbě vám pomůže učinit z vás důležitého člena vašeho týmu zdravotní péče.

Klinické Studie

Národní Institut Diabetes a Zažívací a Ledvin (NIDDK) a dalších součástí National Institutes of Health (NIH) provádět a podporovat výzkum v mnoha onemocnění a stavů.

co jsou klinické studie a jsou pro vás to pravé?

klinické studie jsou součástí klinického výzkumu a jádrem všech lékařských pokroků. Klinické studie zkoumají nové způsoby prevence, detekce nebo léčby onemocnění. Vědci také používají klinické studie k prozkoumání dalších aspektů péče, jako je zlepšení kvality života lidí s chronickými nemocemi. Zjistěte, zda jsou klinické studie pro vás to pravé.

jaké klinické studie jsou otevřené?

klinické studie, které jsou v současné době otevřené a jsou přijímány, lze zobrazit na www.ClinicalTrials.gov.