hypoparatyreóza

co je hypoparatyreóza?

čtyři příštítná tělíska jsou malé, velikosti hrášku žlázy, se nachází v krku hned za ve tvaru motýla štítné žlázy. Za každým křídlem štítné žlázy leží dvě příštítné žlázy.

příštítná tělíska uvolňují chemickou látku (hormon) zvanou parathormon. Tento hormon pomáhá kontrolovat hladiny dvou solí v těle: vápník a fosfor.

hypoparatyreóza nastává, když buď:

• příštítných tělísek nevydávat dost parathormonu, nebo
• parathormon, který je propuštěn nefunguje správně.

nízká hladina aktivního parathormonu způsobuje pokles hladiny vápníku v krvi a zvýšení hladiny fosfátů.

proč tělo potřebuje vápník a fosfor?

vápník a fosfor se kombinují a vytvářejí fosforečnan vápenatý v těle. Fosforečnan vápenatý dává kostem a zubům tvrdost a sílu. Vápník a fosfor jsou také potřebné k tomu, aby pomohly srážení krve po zranění. Jsou také potřebné pro správné fungování svalů a nervů.

kdo dostane hypoparatyreózu?

hypoparatyreóza je vzácná. Muži a ženy mají stejný problém. Věk, kdy se u někoho může vyvinout hypoparatyreóza, závisí na jeho příčině.

co způsobuje hypoparatyreózu?

hypoparatyreóza může být:

• něco, co se vyvíjí v dětském nebo dospělém životě(získané).
• krátkodobé (přechodné).
• něco, s čím se někdo narodil (vrozený).
• Předáno prostřednictvím vašich genů, od vašich příbuzných (zděděných).

získaná hypoparatyreóza

častou příčinou získané hypoparatyreózy je po operaci krku. Například během chirurgického zákroku na štítné žláze mohou být příštítné žlázy náhodně poškozeny nebo odstraněny. Někdy jsou příštítné žlázy odstraněny z důvodu potenciální rakoviny nebo jako léčba hyperaktivních příštítných tělísek.

radioterapeutická léčba rakoviny krku nebo hrudníku. To může poškodit příštítné žlázy a způsobit jejich nedostatečnou aktivitu. Některé léky používané při léčbě rakoviny mohou udělat totéž.

příštítné žlázy mohou být také nahrazeny a zničeny rakovinnými buňkami, které se šíří z rakoviny jinde v těle. To způsobuje snížení uvolňování parathormonu a hypoparatyreózy.

přechodná hypoparatyreóza

k tomu dochází nejčastěji u dětí, které se narodily příliš brzy (předčasně). Může se také vyskytnout u jinak zdravých dětí narozených v normální době. Parathormon je v žlázách, ale není uvolněna normálně po narození dítěte. Nakonec se uvolní a vše se vrátí do normálu.

přechodná hypoparatyreóza pravděpodobně postihuje dítě, pokud má matka cukrovku nebo matka má hyperaktivní příštítné žlázy.

vrozená hypoparatyreóza

Digeorgeův syndrom. Jedná se o vrozený stav – můžete se s ním narodit. Příštítná tělíska se nevyvíjejí správně, zatímco dítě roste v děloze. Lidé s tímto syndromem mají hypoparatyreózu. Také jejich imunitní systém nefunguje správně a mohou mít problémy se srdcem a problémy s vývojem střechy jejich úst(rozštěp patra).

vrozená hypoparatyreóza může být také jedním z řady problémů (syndrom). Jedním příkladem je hypoparatyreóza, ke které dochází při hluchotě a problémech s vývojem ledvin.

Autoimunitní hypoparatyreóza

Hypoparatyreóza může být způsobeno tím, dědičné problém způsobený tím, že některé proteiny (protilátky) útočí příštítných tělísek. Toto se nazývá autoimunitní onemocnění.

normálně naše tělo vytváří protilátky pro boj s infekcemi-například když chytíme nachlazení nebo máme bolest v krku. Tyto protilátky pomáhají zabíjet buňky bakterií, virů nebo jiných bakterií způsobujících infekci. Při autoimunitních onemocněních tělo vytváří podobné protilátky (autoprotilátky), které napadají jeho normální buňky.

u autoimunitní hypoparatyreózy tyto autoprotilátky napadají buňky příštítných tělísek. Autoimunitní hypoparatyreóza může existovat samostatně nebo jako součást syndromu včetně diabetu a onemocnění štítné žlázy.

zděděná hypoparatyreóza může být také způsobena zděděnými problémy s genem, který je potřebný pro to, aby tělo vytvořilo parathormon. To znamená, že gen nefunguje správně, což vede k nedostatku parathormonu.

Pseudohypoparatyreóza

Jedná se o vzácnou poruchu, která je zděděna. Parathormon je přítomen v těle, ale tělo není schopno na něj normálně reagovat. V krvi je nízká hladina vápníku. Postižení lidé jsou krátcí a mají zkrácené kosti v nohou a rukou. Mohou mít také cukrovku a nedostatečnou štítnou žlázu.

Pseudopseudohypoparathyroidism

k tomu dochází, když má někdo vlastnosti pseudohypoparathyroidism, jak je popsáno výše, ale mají normální vápníku a fosfátů v krvi.

jaké jsou příznaky hypoparatyreózy?

lidé mají různé příznaky hypoparatyreózy různými způsoby. Příznaky jsou z velké části způsobeny účinky nízkých hladin vápníku v krvi.

mírné příznaky se obvykle vyvíjejí pomalu a nemusí vyžadovat žádnou léčbu. Závažné příznaky se mohou objevit rychle a vyžadují naléhavou léčbu. To může být u vápníku podávaného přímo do žíly kapáním (intravenózně).

možné příznaky, které se mohou objevit, zahrnují:

• bolesti svalů.
• bolesti břicha.
• brnění, vibrace, pálení nebo necitlivost prstů, prstů nebo obličeje.
• záškuby svalů na obličeji.
• Karpopedální křeč (kontrakce nebo utahování svalů rukou a nohou).
• záchvaty (záchvaty).
• mdloby.
• zmatek.
• problémy s pamětí.
• únava.
• problémy se zrakem.
• bolesti hlavy.
• křehké nehty.
• suchá kůže a vlasy.
• bolestivé menstruace.

existují nějaké komplikace hypoparatyreózy?

jakékoli komplikace, které mohou nastat, jsou z velké části způsobeny nízkou hladinou vápníku v těle. Komplikace mohou zahrnovat:

• ledvinové kameny.
• šedý zákal.
• porucha normální elektrické aktivity srdce. To může vést k nepravidelnostem srdečního rytmu, což může zase vést ke kolapsu.
• zakrnělý růst, problémy se zuby a problémy s duševním vývojem se mohou objevit, pokud nejsou v dětství léčeny nízké hladiny vápníku.

jak je diagnostikována hypoparatyreóza?

fyzikální vyšetření

při vyšetření vás může lékař vyhledat řadu věcí:

• mohou klepnout před ucho s mírně otevřenými ústy. Pokud je hladina vápníku nízká kvůli hypoparatyreóze, může to způsobit opakované kontrakce (utahování) svalů v obličeji. Tomu se říká Chvostkovo znamení.
• váš lékař může také nafouknout manžetu krevního tlaku kolem spodní části paže. Pokud je hladina vápníku nízká kvůli hypoparatyreóze, může to vést k karpopedálnímu spasmu, jak je popsáno výše.
• mohou vyšetřit vaše oči a hledat šedý zákal, který může být komplikací hypoparatyreózy.
• mohou zkoumat vaše svalové reflexy. Jedná se o bezbolestné vyšetření prováděné poklepáním na šlachy svalů – například na koleno nebo loket. To se provádí pomocí speciálního nástroje nazývaného kladivo šlachy. Pokud je hladina vápníku nízká kvůli hypoparatyreóze, mohou být tyto reflexy mnohem silnější než obvykle.

Krevní testy

Krevní testy mohou potvrdit, hypoparatyreóza. Při hypoparatyreóze je hladina vápníku v krvi nízká, hladina fosfátů v krvi je vysoká a hladina parathormonu je nízká.

pokud má lékař podezření, že vaše hypoparatyreóza je způsobena autoimunitním procesem, může navrhnout některé další krevní testy. Například se mohou chtít podívat na vaši štítnou žlázu, aby zkontrolovali, zda to není také ovlivněno.

Další možné šetření

Váš lékař může navrhnout nějaké další testy hledat příčinu hypoparatyreóza. Například:

• ruční rentgenové záření-hledat zkrácené kosti pozorované u pseudohypoparatyreózy.
• ultrazvukové vyšetření srdce ( echokardiogram) – hledat srdeční abnormality spojené s Digeorgeovým syndromem.
• genetické studie-zvláštní krevní testy lze provést, pokud má lékař podezření, že máte dědičnou příčinu hypoparatyreózy.

jaké jsou cíle léčby?

cílem léčby je zajistit dostatečnou hladinu vápníku v krevním řečišti. To by mělo znamenat, že nebudete mít příznaky spojené s nízkou hladinou vápníku.

je dobré mít lékařský pohotovostní identifikační náramek nebo ekvivalent, abyste se identifikovali jako hypoparatyreóza. Je to tak, že pokud se zhroutíte, jste zmateni nebo se ocitnete v bezvědomí, lékaři budou vědět, že potřebujete okamžitou léčbu vápníkem.

jaké jsou možnosti léčby?

doplňky vápníku a vitaminu D

hypoparatyreóza je léčena doplňky vápníku a vitamínu D užívanými ústy. Doplňky vitaminu D jsou potřebné, protože vitamín D také pomáhá regulovat hladinu vápníku. Stimuluje uvolňování vápníku z kostí a pomáhá vstřebávat vápník ze střeva a ledvin.

jsou zapotřebí Pravidelné krevní testy, aby se zajistilo, že užíváte dostatek vápníku a vitaminu D. podrobnější sledování je zapotřebí během těhotenství, pokud současně užíváte jiné léky, nebo pokud máte také další nemoci.

léčba je obvykle celoživotní. Nejedná se o doplňky stravy, které si můžete koupit na přepážce, ale o silnější léky vyžadující pečlivé sledování lékařem.

intravenózní kalcium

pokud máte závažné příznaky, možná budete potřebovat vápník podaný přímo do žíly kapačkou (intravenózně).

dieta

doporučuje se také strava bohatá na vápník a vitamín D.

jiné léčby

existují i jiné možné léčby hypoparatyreózy. Například, pokud máte operaci k odstranění štítné žlázy, může být jedna z příštítných tělísek přemístěna (transplantována) a znovu umístěna do krku nebo paže. To znamená, že může pokračovat v uvolňování parathormonu.

byl vyroben umělý (syntetický) parathormon, ale není široce dostupný a stále prochází dlouhodobými zkouškami, aby se podíval na přínosy a bezpečnost.

hypoparatyreóza prognóza

pokud je hypoparatyreóza adekvátně léčena vápníkem a vitamínem D, výhled (prognóza) je dobrý. To se však spoléhá na to, že užíváte léky denně po celý život. Musíte také podstoupit pravidelné krevní testy, aby bylo možné dávku léku pečlivě upravit podle potřeby.

lze zabránit hypoparatyreóze?

během operace štítné žlázy nebo krku musí chirurg identifikovat příštítné žlázy a pokud je to možné, vyhnout se jejich poškození. Každý, kdo prochází štítné žlázy a krku chirurgie, radioterapie krku nebo hrudníku, nebo chemoterapii (léčbu rakoviny) by měli být sledováni pro známky a příznaky nízké hladiny vápníku.