Idiopatický skrotální kalcinóza: zpráva o 2 případech, a přehled patogeneze a faktory, které určují pacientů přijetí chirurgická léčba

Úvod

Idiopatický skrotální kalcinóza (ISC) je vzácné benigní onemocnění kůže šourku, která představuje s solitární nebo mnohočetný, asymptomatické kalcifikované uzliny nebo pupínky na šourku, které se obvykle objeví v mladém věku nebo v rané dospělosti v nepřítomnosti systémová porucha vápníku/fosforu metabolismus.1 V několika publikovaných případů, intradermální uzlíky mají tendenci se zvyšovat ve velikosti a počtu v průběhu času a může být spojena s svědění, pocit těžkých pocit, výtok bílý křídový materiál, nebo kombinace všech těchto příznaků.1-4 Lewinski5 popsal ISC původně v roce 1883 a Hutchinson6 přidal další popisy ve své zprávě. O století později, Shapiro et al7 navrhl název „Idiopatická šourku kalcinóza“ po vyloučení přítomnosti epiteliální výstelky, reziduální cysty, lipidů, nebo organismy v histologii. V literatuře bylo popsáno více než 120 případů ISC; patogeneze však zůstává nejasná.8

pokud jde o etiologii ISC, posledních 40 let bylo svědkem návrhů více hypotéz než kdykoli předtím.8 ISC mohl být skutečně idiopatické jak navrhl Shapiro et al;7 nebo by to mohlo být vzhledem k dystrofické kalcifikaci následující ukládání vápníku na epidermální cysty podle Karabulut et al;9 by to mohlo být v souvislosti s endokrinní cysty šourku; nebo by to mohlo vyplývat z dystrofické kalcifikace v dartos svalů.8 existuje však jednotná shoda, že ISC je charakterizován vápenatými depozity různých velikostí, které jsou obklopeny granulomatózní reakcí.7-10 chirurgie je jedinou léčbou doporučenou pro ISC a umožňuje patologické potvrzení poruchy.11 Indikace pro chirurgický zákrok zahrnují úlevu od příznaků se zachováním skrotální tkáně v mysli. Studie popsaly 1stupňovou a vícestupňovou techniku eliptické excize ISC.1,12 představujeme 2 případy ISC, přezkoumáme literaturu a diskutujeme o důvodech, proč je chirurgický zákrok přijat nebo ne u lidí s ISC.

1

29-rok-starý muž byl odkazoval se na naší klinice s 8-letou historii více bezbolestné šourku uzliny, které měl postupně zvyšovat ve velikosti a počtu. Několik 0, 5-1 cm subkutánních papulí na obou hemi-skrotálních tkáních bylo někdy svědivé. Pacient popřel anamnézu skrotálního traumatu nebo požití jakéhokoli léku před nástupem papule. Tam byl žádný uretrální výtok, penisu, vředy, nebo tříselné otok. Pacient si všiml, že některé papuly zmizely po vypuštění bělavé nebo křídové látky z nich. Neměl žádnou předchozí historii sexuálně přenosné infekce. Jak se počet a velikost uzlů zvyšovaly, stal se nepohodlným, rozpačitým a nechtěl, aby ostatní viděli lézi. Uvedl, že nebyl sexuálně aktivní a vyhýbal se intimním vztahům kvůli svým šourkovým lézím. Neexistovala žádná anamnéza jakéhokoli chronického onemocnění nebo užívání léků. Fyzikální vyšetření ukázalo několik hmatatelných, ale bezbolestných tmavě hnědých intradermálních uzlů na šourku. Kalcifikované uzliny zahrnovaly oba hemi-šourek, ale převažovaly vlevo. Nebyla zaznamenána žádná jiná kožní léze. Falus byl obřezán a varlata byla hmatatelná a hrubě normální. Laboratorní vyšetření odhalilo normální sérový fosfor a mírně nižší hladinu vápníku. Pacient podstoupil excizi lézí v blízkosti mediánu raphe v lokální anestezii pomocí jediného eliptického řezu. Další jednotlivé uzliny na obou hemi-líbat nohy byly vyříznuty individuálně a uzavřena samostatně, zachovat nějaké nezasažené kůži a umožní odpovídající šourku kůže uzavření. Defekty byly uzavřeny technikou přerušení prolenového stehu 3-0 (Obrázek 1). Dosud nebyly žádné pooperační komplikace a pacient měl vynikající kosmetický výsledek scrotal.

Čísla 1 Pacienta 1: předoperační (A), peroperační (B a C) a pooperační (D) názory idiopatický skrotální kalcinóza.

histologické sekce odhalily ukládání vápníku, a bazofilní globule různých velikostí a tvarů v retikulární dermis. Tam byl občas zapečené vzhled, s některými z menších fragmentů obklopen obrovské vícejaderné buňky a řídké lymfocytární infiltrát. Mezi globulemi byly vidět husté kolagenní stromy a oblasti fibrózy a vláknitá kapsle obklopovala celou lézi. Histopatologická diagnóza byla “ ISC “ a v uzlinách nebyly nalezeny žádné známky epiteliální výstelky (obrázky 2-5).

Obrázek 2 Photomicrograph případu idiopatické šourku kalcinóza ukazuje intraluminální kalcifikace, ukazuje černá šipka (hematoxylin a eosin, 100×).

Obrázek 3 Photomicrograph případu idiopatické šourku kalcinóza ukazuje uzliny kalcifikující materiálu (černé šipky) zakotveny v husté pojivové tkáně, matrix (hematoxylin a eosin, 100×).

Obrázek 4 Photomicrograph případu idiopatické šourku kalcinóza ukazuje kalcifikované noduly zakotveny v matrix pojivové tkáně. poznámky: tento uzlík je částečně lemován reakcí obřích buněk cizího tělesa, jak ukazují černé šipky (hematoxylin a eosin, 100×).

Obrázek 5 Photomicrograph případu idiopatické šourku kalcinóza. zobrazuji reakci obrovských buněk cizího těla. Poznámka: Obří buňky jsou zobrazeny černými šipkami(hematoxylin a eosin, 400×).

Případ 2

33-rok-starý muž byl odkazoval se na naší klinice s 20-ti letou historii více asymptomatické, v současné době nondischarging šourku uzliny, které měl postupně zvyšovat ve velikosti a počtu. Popřel předchozí historii traumatu šourkového vaku. Neměl žádnou přidruženou horečku, Žádný tříselný otok nebo výtok z močové trubice. Navzdory nárůstu počtu a velikosti uzlů nedošlo ke svědění a otok nebyl ovlivněn. Pacient přinesl na kliniku jeden téměř bílý kamenný materiál, který byl vytlačen z jedné z lézí v nedávné minulosti (obrázek 6). Pacient byl sexuálně aktivní. Vyšetření ukázalo zřejmě zdravého mladíka, který nebyl v žádné formě nouze. Jediná významná zjištění o vyšetření byly více hmatatelné tmavě žluté a hnědé intradermální kalcifikované uzliny zahrnující ventrální a laterální povrch skrotálním vaku (Obrázek 6). V jeho penisu nebyla žádná deformita. Laboratorní vyšetření odhalilo normální hladinu fosforu a vápníku v séru. Pacient však odmítl chirurgický zákrok kvůli strachu z dopadu operace na jeho sexuální funkci a budoucí reprodukční život.

Obrázek 6 Pacient 2: obrázky z idiopatický skrotální kalcinóza (a) a 1 extrudovaného vápníku kámen (B).

Diskuse

ISC je vzácné, ale benigní onemocnění kůže šourku, která představuje s solitární nebo mnohočetný kalcifikované uzliny. Epizootologicky, většina ISC prezentace se vyskytují ve třetí až čtvrté dekádě života, po letech zákeřný nástup bez systémová porucha vápníku/fosforu metabolismus.1 podle našeho nejlepšího vědomí bylo z Nigérie hlášeno 10 případů ISC, 2 případy u kojenců (6 a 8 měsíců) a další u dospělých.13-16 ISC uzliny jsou obvykle nažloutlý-bílé nebo tmavé v barvě, se skládá ze skupinových nebo individuálních uzliny proměnné číslo, které obsahují vápník a fosfát vklady do kůže šourku. Uzliny jsou obvykle pevné a asymptomatické, ale mohou být svědivé nebo bolestivé a pacient může po epizodě infekce vykazovat křídový bílý výtok.11

etiologie ISC byla předmětem dlouhodobé diskuse. Zpočátku byl ISC považován za skutečně idiopatický, protože v kalcifikovaných uzlinách nebyly nalezeny žádné buněčné elementy, cysty, lipidy nebo organismy.1,2,5,7,13-16 některé pozdější studie však ukázaly, že ISC pochází z dystrofické kalcifikace epidermoidních cyst, 14 epiteliální stěny a keratinových vláken.9 Více nedávno, Pabuççuoğlu et al4 spekuloval, že degenerace a nekróza dartos svalové hrál prominentní primární roli v etiopatogenese ISC, po které dystrofické kalcifikace došlo. Nicméně, naše výsledky nejsou na podporu hypotézy, což naznačuje původ ISC od degenerace dartos svalů, jako excize léze ukázalo, že zapouzdřené uzlík došlo samostatně nad dartos fascie. Naše histologie neprokázala epiteliální výstelku ani cysty, což je podobné předchozím zprávám z Nigeria13-16 a dalších oblastí.12 Nicméně, patologické analýzy vzorků podle Redondo et al17showed, že některé z šourku kalcinóza vznikla z epidermální cysty, a některé vzorky splňují kritéria pro ISC. Ze všech těchto důkazů jsme se domnívali, že ISC může být konečným stádiem jediné nemoci, která začala z více etiologií. Zprávy z izolovaných a některých velkých chirurgických anatomických zpráv tento názor podporují.3,4,8,10,11,17 pečlivější vyšetření tkáně ve velké studii velikosti vzorku by bylo nezbytné k řešení otázky etiologie a patogeneze ISC.

chirurgie byla jediným doporučeným způsobem léčby ISC. Ukázalo se, že jednostupňová excize vede ke spokojenosti pacientů a zlepšení kvality života a sebeúcty.18 v tomto případě byla provedena široká excize většiny uzlů kolem středního raphe a byly vyříznuty další jednotlivé vzdálené uzliny. Ačkoli jednostupňová excize ukázala dobrý výsledek, nemusí to být možné ve všech situacích, protože distribuce a rozsah lézí se velmi liší. Vícestupňová excize ISC u prvního pacienta také vedla k subjektivnímu zlepšení kvality života, spokojenosti a motivace k zahájení sexuálního života. Věříme, že zachování šourku k zajištění uspokojivé funkce varlat, spermatogeneze a dobrého kosmetického výsledku by mělo být konečným vodítkem pro chirurgický přístup. U rozsáhlých a závažných onemocnění může být nutná rekonstrukce vaku.16 indikace pro chirurgickou excizi zahrnují kosmetické obavy, těžký pruritus a ulceraci.16 druhý pacient, který byl o něco starší, svobodný a byl vzděláván na terciární úrovni, se rozhodl odmítnout operaci a vyrovnat se s nemocí navzdory poradenství. Jedním z faktorů zodpovědných za jeho odmítnutí byl strach, že operace by mohla poškodit jeho sexuální výkonnost a budoucí reprodukční život. V této části světa, náklady na operaci a strach ze smrti, obvykle z nevědomosti, rychlé negativní reakce na nabídku chirurgie jako způsob léčby. Proto nebylo překvapením, že druhý pacient s ISC odmítl nabídku chirurgické léčby, zejména po ujištění, že jeho ISC neohrožuje život.

závěr

ICS je vzácná, benigní a nodulární porucha šourku, která má neznámou etiologii. Zhoršení kvality života, sebeúcty a strachu ze sexuální dysfunkce by mohlo určit přijetí chirurgické léčby, kromě vývoje komplikací a z kosmetických důvodů.

etické prohlášení

pacienti poskytli písemný informovaný souhlas s zveřejněním podrobností o případu a obrázků.

zveřejnění

autoři nehlásí žádné střety zájmů v této práci.