Diskuse
HSP je běžné klinické alergické onemocnění u dětských pacientů, a jeho hlavní léze je systémová malé plavidlo vaskulitida. Jako mnoho systémových malých plavidel, více-systémové projevy, včetně kožní purpura, bolesti a otoky kloubů, gastrointestinální příznaky a nefritida jsou viditelné. Mezi nimi je nefritida nejdůležitějším diagnostickým indikátorem HSP a je nejčastější příčinou úmrtnosti u pacientů s HSP. Kromě toho má HSP určité vzácné závažné komplikace, včetně gastrointestinálního krvácení, intususcepce, perforace střeva, intrakraniálního krvácení a plicního krvácení. Existuje mnoho zpráv o HSP doprovázených poškozením plic, ale existuje méně zpráv o HSP doprovázených plicním krvácením. Literatura uvádí, že HSP doprovázené plicním krvácením je na klinice obvykle závažnější a snadno způsobuje smrt. Definitivně jsme diagnostikovali 11letou pacientku s nefritidou anafylaktoidní purpury doprovázenou plicním krvácením. Další vyšetření odhalilo typickou anamnézu kožní purpury, artralgii, proteinurii a hematurii. Renální biopsie ukázala proliferaci mezangiálních buněk a tvorbu půlměsíce při pohledu pomocí světelné mikroskopie a imunofluorescence indikovala ukládání IgA. Byly také přítomny rentgenové známky plicního krvácení. Nicméně, pokud jde o klinické projevy, nebyly pozorovány žádné zjevné příznaky kašle, anhelace nebo výdechové dušnosti. Po podání perorální prednison tablety, tripterygium glykosid tablety, tradiční Čínské medicíny a obecné protizánětlivé léčby, nemoc se mi ulevilo. Závažnost klinických projevů v této studii se výrazně liší od závažnosti případů uvedených v literatuře.
poškození plic je potenciálně přítomno u všech pacientů s HSP. Etiologie HSP je leukocytoklastická angiitida v malých cévách dermis. Proto má HSP řadu klinických příznaků, včetně plicního krvácení. Plicní krvácení je pravděpodobně způsobeno alergickou difúzní vaskulitidou a může být navíc způsobeno alergickou reakcí nebo poruchou imunitní funkce. IgA ukládání imunokomplexů, fragmentace a přilnavost velké množství bílých krvinek jsou hlavní příčiny plicní krvácení, a podporují zvýšení propustnosti plicní kapilární sítě způsobit změny v plicní respirační příznaky, a hrudníku X-paprsky. Kathuria a Cheifec (2) uvedli, že mikroskopie ukázala plicní alveolární krvácení HSP, což naznačuje leukocytolastickou vaskulitidu s ukládáním IgA. Nicméně, v jedné 69-letého pacienta uvádí Usui et al(1), kde příčinou úmrtnosti byla HSP plicní krvácení, plicní tkáň, pitevní prezentovány edém, extravazace červených krvinek a neutrofilní infiltrace, alveolární zdi, ale tam byl žádný jasný hemoleukocytic vaskulitida projev, který byl pravděpodobně výsledek steroid pulzní terapie mění patologie. Tyto údaje naznačují, že hlavní patogenní příčinou plicního krvácení u HSP je vaskulitida a krvácení má malou korelaci s koagulační funkcí pacientů. V této studii indikátory koagulační funkce indikovaly hyperkoagulační stav . Vzhledem k námitkám členů rodiny nebyla provedena plicní biopsie. Renální biopsie však ukázala velké množství Iga depozit, což potvrdilo předchozí analýzu.
i když jsme schopni udělat diagnózu podle HSP historii onemocnění, plicní typické projevy a zobrazovací příznaky, je stále obtížné, aby se diferenciální diagnózu HSP doprovázena plicní krvácení v klinice, protože ostatní vaskulitidy onemocnění, včetně systémového lupus erythematodes (SLE), Wegenerova granulomatóza a plicní krvácení-zánět ledvin syndrom také mají podobné plicní krvácení projevy. Kromě toho bakteriální pneumonie, pneumonedém, plicní embolie a plicní tuberkulóza také vyvolávají podobné stavy a pravděpodobně budou doprovázeny HSP. Proto je důležité provádět imunologická vyšetření, včetně analýz antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (ANCN), ANA a ENA. Jako plicní biopsie má určité riziko pro pacienty s tímto typem stavu, je nutné identifikovat důležité diagnostické informace pomocí metod, včetně bronchoskopie, pravé srdeční katetrizace a plicní arteriografie. Některých autorů naznačují, IgA ukládání v renální glomerulu být jediným spolehlivým identifikačním kritériem pro odlišení HSP doprovázena plicní krvácení z jiných vasculitis syndromes (3). Renální biopsie případu hlášená v této studii ukázala velké množství Iga depozit a pacientovi byla nakonec diagnostikována anafylaktoidní purpura nefritida doprovázená plicním krvácením. Nicméně, autoři se domnívají, že tento ukazatel by měla být přijata více jako užitečný ukazatel, a že použití více ukazatelů je vhodnější pro provádění komplexní rozsudek klinické diagnózy. Kromě toho je nutné identifikovat klinické mikroskopické diagnostické indikátory pro HSP doprovázené plicním krvácením.
v předchozí studii byl HSP doprovázený plicním krvácením rozdělen na těžké a mírné typy (4). Mírný HSP doprovázený plicním krvácením představuje mírné plicní poškození a / nebo poškození ledvin, většinou s jediným útokem a příznivou prognózou, a část pacientů se může přirozeně uzdravit. Závažné případy však rychle představují respirační selhání a renální nedostatečnost. Proto je úmrtnost vysoká. V 15 případech HSP doprovázených plicním krvácením hlášených v jiných studiích byli všichni pacienti vystaveni závažným vícečetným poraněním orgánů. Mezi nimi šest pacientů podlehlo plicnímu krvácení (5). V této studii, i když kůže a kloubů se projevuje těžká zranění, poškození ledvin dosáhl patologické IIIa úrovni a plicní zobrazovací odhalil velký stín, klinické respirační projevy byly mírné a žádné závažné mimořádné události, jako je krvácení nebo respirační selhání, k nimž došlo. Bylo zjištěno, že HSP doprovázena plicní krvácení se vyskytuje především u mladých jedinců a dospělých, a úmrtnost dospělých pacientů s HSP doprovázena plicní krvácení je vyšší (5,6). Ve studii 18 pacientů s HSP doprovázena plicní krvácení, jehož údaje byly hlášeny tři z 11 případů mladší než 18 let podlehla, a čtyři z pěti případů starších než 40 let také podlehl (3), které ukázaly, že prognóza dospívajících pacientů byla lepší než u dospělých pacientů. V této studii byla pacientka 11 let a nebylo jasné, zda její mladý věk byl důvodem mírnějších klinických příznaků a lepší prognózy. Existence korelace mezi věkem a prognózou a příčinou korelace bude potvrzena dalšími studiemi.
Pro léčbu HSP doprovázena plicní krvácení, většina z předchozí zprávy (1,5,8,9) naznačují, že aktivní užívání steroidů (perorální prednison tablety nebo methylprednisolon granule), imunosupresiva (cyklofosfamid, azathioprin a cyklosporin A), jsou schopny výrazně snížit úmrtnost. Pro 11 dětského pacienta hlášených případů v literatuře, dva ze šesti případech zachází s methylprednisolon granule podlehl, tři případy zcela zotavil a v jednom případě prezentovány průběžné proteinurie. Všechny tři případy léčené perorálními tabletami prednisonu a granulemi cyklofosfamidu vykazovaly kontinuální proteinurii a / nebo hematurii. Jeden případ léčený perorálními tabletami prednisonu v kombinaci s azathioprinem zcela zotavil (3) a jeden případ léčený pouze perorálními tabletami prednisonu podlehl. Výše uvedené výsledky naznačují, že klinická účinnost jednoduché ústní prednison tablety není ideální, a účinky jejich kombinace s pomalým akce cyklofosfamid je také není ideální. V tomto případě, i když akutní zánětlivé reakce, včetně bolesti břicha a bolesti kloubů, byli vážnější a poškození ledvin dosáhl střední závažnosti na začátku nástupu, žádný kašel, expirační dušnost, anémie a kritických situacích selhání jiných orgánů nebyly pozorovány. Proto, methylprednisolon granule nebyly použity, a nitrožilní kapka cefatriaxone, orální prednison a tripterygium glykosid tablety v kombinaci s Čínské bylinné léky byly použity pro disintoxicating, podpoře krevního oběhu a odstranění krevní stáze. Účinnost kombinované léčby byla dobrá. V léčebném procesu tohoto onemocnění jsme kromě prednisonu podávali také mírné imunosupresivum, k léčbě tohoto onemocnění byly také použity tablety tripterygia glykosidu. Tripterygium wilfordii je tradiční čínská medicína. V roce 1997 bylo poprvé uvedeno, že jeho aktivní složky, tripterygiové glykosidy, mají jedinečné protizánětlivé a imunosupresivní vlastnosti (10). Vzhledem k jejich vysoké imunosupresivní účinnosti a nízkému výskytu vedlejších účinků jsou tripterygiové glykosidy v současné době široce používány k léčbě autoimunitních onemocnění a HSPN.
případy HSP doprovázené plicním krvácením jsou vzácné a HSP je na klinice obvykle ignorována kvůli nedostatku zjevného krvácení. Závažné případy jsou však akutní a kritické a úmrtnost je vysoká. Proto je při klinické léčbě HSP třeba věnovat pozornost plicním příznakům, kromě běžných příznaků na kůži, kloubu, moči a břiše. Jakmile se na klinice objeví nevysvětlitelná výdechová dušnost a hemoptýza, je třeba zvážit možnost doprovodného plicního krvácení. Při zvažování léčebného schématu tohoto onemocnění je obtížné vyvodit jednoznačný závěr, zda je aplikovaný léčebný režim vhodný pro jiné pacienty kvůli nedostatku klinických případů. Proto jsou nutné další studie.