SHRNUTÍ
43-rok-stará žena z Puerto Rico prezentovány na místní medicalfacility s 2-leté historii levostranná distální předloktí hmoty. Pacient popřel jakoukoli anamnézu bolesti, trauma nebo ústavní příznaky.Rentgenové snímky předloktí (obrázek 1A) a následná MRI se zvýšeným kontrastembyly provedeny v Portoriku, což vyvolalo obavy z kostního nádoru. Byla získána biopsie Anopen. Histopatologie prokázala nepravidelnostlamelární kosti s hypocelulární vláknitou stromou, ale bez zjevné atypie, mitotické aktivity nebo nekrózy napodobující vláknitou dysplazii (obrázek 3A).Tak byla diagnostikována benigní fibro-kostní léze a bylo následnédoporučeno. O tři měsíce později se ukázaly následné rentgenové snímkyzměny v souladu s agresivnějším novotvarem. V tomto bodě, pacient představil naší instituci hlášení nedávného růstu a novéintermitentní tupá, pálivá bolest zhoršená maximální supinací. Onexamination, firma, nontender hmoty byl oceněn na dorso-medialaspect distální ulny s terminálu supinace vadu ve srovnání s kontralaterální předloktí. Byly provedeny tři rentgenové snímky zápěstí (obrázek 1b), MRI s vysokým rozlišením (Obrázek 2) a sekundární přehled mimo patologických diapozitivů (obrázek 3B).
ZOBRAZOVACÍ NÁLEZY
Mimo rtg levého předloktí prokázala, dobře definované,difuzně sklerotické léze distální ulny s smoothlymarginated, radiodense extra-kostní komponenty a pozoruhodný absence nesprávných nebo přerušen periostální reakce (Obrázek 1A). Mimo Mricpotvrdila přítomnost distální ulnární léze a biopsie bylaprovedeno, což vede k původní diagnóze benigní fibro-osseouslesion. Následné rentgenové snímky prokázaly sklerotické léze thedistal loketní s rostoucím extra-měkké tkáně kostní hmoty a newirregular, přerušil, a spiculated periostální reakce measuringapproximately 5 x 2 cm (Obrázek 1B). S vysokým rozlišením byla provedena MRI distalulna k posouzení vnitřního složení nádoru a hodnocenílokální rozsah onemocnění (Obrázek 2). Hmota byla izointenzivní na skeletalmuscle na T1-vážené zobrazování a mírně hyperintenzivní na T2-weightedimaging s difúzním avid IV zvýšení kontrastu a restricteddiffusivity. Hmota byla soustředěna na distální ulnární metaphysis rozšířením na epifýzu a extra-kostní hmotu měkkých tkánízvedání šlachy extensor carpi ulnaris bez neurovaskulárního zapojení. Recenze patologie snímky z venku biopsie revealedmorphologic vlastnosti podobné vláknité dysplazie (Obrázek 3A); nicméně při bližším pohledu na vysoký výkon, maligní buňky s kulatým andspindle jader byly zjištěny infiltrace nepravidelné kosti trabeculaewith tvorbě osteoidu (Obrázek 3B).
DIAGNOSTIKA
Osteoblastické osteosarkom vyskytující se na atypické věku, v anextremely vzácné místo, a s nevšední radiografický vzhled atinitial prezentaci.
DISKUSE
Za dětství/dospívání a v neexistenci společných imagingfindings, selhání, aby zvážila osteosarkom může oddálit diagnózu andnegatively dopad výsledků pacientů. Proto je důležitéuznávají, že osteosarkom se může objevit v jakémkoli věku a v jakémkoli anatomickémmísto s variabilním radiografickým vzhledem. Zde jsme se hlásí případ a-43-rok-stará žena zpočátku prezentace s dobře definovanými, smoothlymarginated, čistě sklerotické léze distální loketní první diagnosedas benigní fibro-kostní léze. Méně časté věk prezentace, atypickýradiografický vzhled a neobvyklé místo onemocnění, jak je vidět v thiscase, jsou faktory, které mohou přispět k nesprávné diagnóze. Znalost běžných klinických a radiografických nálezů a povědomí o atypických prezentacích by měly zlepšit důvěru čtenářů. Diskutujeme relevantní zobrazovací nálezy, diferenciální diagnostické úvahy, a možnosti léčby osteosarkomu.
i se zdánlivě malým výskytem 2 případů na milion ročně je osteosarkom druhou nejčastější primární kostní malignituza mnohočetným myelomem. V 1. a 2. dekádě života to jenejčastější primární maligní novotvar kosti, ale osteosarkom nenínespolečné ve třetí dekádě života.1 Osteosarkom vyskytující se v 4thor 5. desetiletí, jako v tomto případě je velmi vzácné, ale tam je bimodaldistribution se zvýšeným výskytem u starších pacientů, obvykle v nastavení pagetova choroba, osteonekróza nebo před irradiationtherapy. Osteosarkom se nejčastěji vyskytuje v metafýze dlouhých kostí,nejčastěji v distální stehenní kosti, následuje proximální tibie andproximal pažní kosti; méně časté lokality onemocnění patří lebky,pánve a čelisti.1 zpráva z roku 2007 o 11 961 případechosteosarkomu z Národní databáze rakoviny hlášené Damronem, Wardem a Stewartem ukázala,že 57.6% osteosarkomů se vyskytuje v dlouhých kostechdolní končetiny.2 distální ulna zůstává extrémně vzácnámísto onemocnění. Velké série 1649 dětské osteosarcomaspublished tím, Arndt a Crist zahrnuty pouze dva případy osteosarcomasinvolving distální ulny.3
Podle definice, osteosarkom je osteoidní-tvoří vřeteno cellneoplasm s několik histologických podtypů prokazující variableradiographic vystoupení, vnitřní buněčné heterogenity, a overallprognosis. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. Matrice složená z nezralé kosti je uložena v krajkovém vzoru s maligními nádorovými buňkami začleněnými do extracelulární matrice.5
Osteoblastický osteosarkom klasicky představuje u mladých pacientů špatně definovanou sklerotickou radiodenzivní kostní lézi. Nicméně, smíšenýsklerotický a osteolytický vzhled je v praxi častější než apurely sklerotický vzorec onemocnění. Navíc, nepravidelné,přerušované, nebo složité periostální reakce včetně Codman trojúhelník,“vlasy-na-konci“ vzhled, nebo spiculated „sunburst“ vzor ofperiosteal reakce je obvykle přítomen, ale zejména chybí na doba počáteční prezentaci v tomto případě. Codman trojúhelník je definován aselevated a přerušen periost tvoří ostrý úhel s theunderlying cortex vzhledem k rychlému rozšíření nádoru přes corticalbone a periostu do okolních měkkých tkání.5 Anaccompanying měkké tkáně hmoty může být často identifikována, ale usuallybetter prokázána cross-sekční zobrazovací jako computedtomography (CT) nebo magnetické rezonance (MRI). V tomto případě neobvyklé klinické a radiologické nálezy v prezentaci, včetně dobře definovaný hladce marginated čistě sklerotické léze ve středním věku, pacient bez složitých periostální reakce v extrémně rarelocation, mohou přispět k diagnostické nejistoty. Morfologické podobnosti mezi vnější biopsií a fibrousdysplasií se jistě promítly do původní diagnózy benigní fibroosseouslesion. Ve skutečnosti, histologické diferenciace mezi vláknité dysplasiaand low-grade centrální osteosarkom může být obtížné a může pouze bepossible v přítomnosti kortikální break-through nebo nádor expressionof MDM2 nebo CDK4.6
Vzhledem k tomu, pacienta, věku, umístění, a klinické projevy,diferenciální diagnostické úvahy pro sklerotické kostní léze obsahovat indolentní infekce/chronická osteomyelitida, předchozí trauma nebo stressreaction, osteoblastické metastázy, kostní lymfom. Při smíšené lytické a sklerotické, můra-jíst, nebo permeative vzhled isidentified s kortikální narušení a komplexní periostální reakce v mladý pacienta, diagnostické úvahy mohou zahrnovat osteosarkom,ewingův sarkom, aktivní osteomyelitidy, a Langerhansových cellhistiocytosis.7 Mezi podtypy intramedullaryosteosarcoma, osteoblastické osteosarkom obvykle ukazuje to ten nejlepší stupeň sklerózy/tvorba osteoidu, zatímco chondroblastic andfibroblastic rakovina kostí může prokázat oblasti lucency juxtaposedwith oblasti produkce osteoidu. Chondroblastic osteosarkom může showstippled, tečkovité, lineární nebo mineralizace na rentgen nebo CT, whilefibroblastic rakovina kostí často přítomen jako čistě lytické, spíše thansclerotic, léze, které musí být odlišeny od jiných lytické lesionssuch jako maligní fibrózní histiocytom, fibrosarkom, a obří celltumor. Telangiectatic osteosarkom klasicky prezentuje jako adestructive, osteolytické léze s přerušen periost a internalfluid-hladiny tekutin do měkké tkáně hmoty v průřezu imagingwhich mohou napodobovat aneuryzmatického kostní cysta. Povrch rakovina kostí se vyskytují na thecortical povrchu nebo hluboko do periostu, a může largelyprotrude z (parosteal) nebo rozšířit prstencovitě po povrchu(periostální) hostitelské kosti; vysoce kvalitní povrch osteosarkom mayinvade dřeňového kanálu.
léčba a míra přežití osteosarkomu se v posledních několika desetiletích dramaticky zlepšily zavedením a pokrokem účinnějších chemoterapií a zlepšenými chirurgickými technikami. V časném 1900s, 5-leté přežití osteosarkomu má výsledky být tak nízké, jak 5%, 22% do roku 1950.8
Nicméně, s příchodem více účinná chemoterapie regimensand chirurgické techniky, přežití začal výrazně zlepšit tím, že the1970s. Nejvíce nedávno, v roce 2012 meta-analýzy Allison et al. hlášeno a5-roční celkové přežití 60% a 5-leté přežití bez onemocnění téměř 50%.9 Lepší výsledky jsou realizovány v patientsdemonstrating odpovědi nádoru na neoadjuvantní terapie vnímána jako větší než 90% nádor nekróza v rámci chirurgicky resekované specimenfollowing předoperační chemoterapie. Ve skutečnosti, podíl tumornecrosis po neoadjuvantní terapii je nejdůležitější prognosticfactor pro celkové a onemocnění přežití bez rakovina kostí. 10,11 společné chemoterapie může zahrnovat kombinaci neoadjuvantand adjuvantní doxorubicin, cisplatina, a vysoké dávky methotrexátu pro acelkem 28-30 týdnů, i když alternativní terapie jsou k dispozici. Aktuální algoritmus léčby pro lokalizované (nonmetastatic) osteosarcomaof končetiny zahrnuje neoadjuvantní chemoterapie před širokou localexcision nejčastěji končetin-záchrana a rekonstrukce a subsequentadjuvant chemoterapie.
ZÁVĚR
Osteosarkom je maligní, primární, osteoidní-tvoří vřeteno cellneoplasm kostí s typickou klinickou prezentaci a radiographicappearance. Existuje několik histologických podtypů, které se mohou projevit variabilními zobrazovacími vzhledy. Interpretace kostní léze musí býtprováděné s ohledem na věk a umístění pacienta. Absence klasických zobrazovacích nálezů nebo atypické demografie pacientů může přispívat k diagnostické nejistotě. Zde prezentujeme zajímavý případ ofosteoblastic osteosarkom vyskytující se ve středním věku pacienta někde mimo typické věkové rozmezí vzniklé v extrémně vzácných anatomických locationwith atypický radiografický vzhled na úvodní prezentaci tohighlight význam zachování odpovídající index ofsuspicion i přes velmi neobvyklé klinické a radiologické nálezy.
- Unni KK, Dahlin DC. Dahlinovy kostní nádory: obecné aspekty a údaje o 11 087 případech. 5.vydání. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996.
- Damron TA, Ward WG, Stewart a. osteosarkom, chondrosarkom a Ewingův sarkom: National Cancer Data Base Report. Clin Ortop Relat Res. 2007; 459: 40-47.
- Arndt CA, Crist WM. Běžné muskuloskeletální nádory dětství a dospívání. NEJM New Engl J Med.1999; 341(5):342-352.
- Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, et al. Mnoho tváří osteosarkomu. Radiografie.1997; 17(5):1205-1231.
- Klein MJ, Siegal GP. Osteosarkom: anatomické a histologické varianty. Am J Clin Pathol.2006; 125(4):555-581.
- Fletcher CDM, Bridge J, Hogendoorn PCW, Mertens F, eds. WHO klasifikace nádorů měkkých tkání a kostí. 4.vydání. Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny; 2013.
- Picci P. osteosarkom (osteogenní sarkom). Orphanet J Vzácné Nemoci. 2007; 2:6.
- Coventry MB, Dahlin DC. Osteogenní sarkom; kritická analýza 430 případů. J Kostní Kloub Surg Am. 1957; 39-A (4): 741-757; diskuse, 757-748.
- Allison DC, Carney SC, Ahlmann ER, et al. Metaanalýza výsledků osteosarkomu v moderní lékařské éře. Sarkom. 2012;2012:704872. doi: 10.1155/2012/704872.
- Rosen G, Nirenberg a. neoadjuvantní chemoterapie pro osteogenní sarkom: pětileté sledování (T-10) a předběžná zpráva o nových studiích (T-12). Pokrok v klinickém a biologickém výzkumu. 1985; 201:39-51.
- Bacci G, Ferrari S, Bertoni F, et al. Dlouhodobý výsledek u pacientů s nemetastatickým osteosarkomem končetiny léčených istituto ortopedico rizzoli podle protokolu istituto ortopedico rizzoli/osteosarkom-2: aktualizovaná zpráva. J Clin Oncol.2000; 18(24):4016-4027.
Zpět Na Začátek