Von Willebrandova Choroba

von Willebrandova Choroba je vrozené onemocnění, které způsobuje postižení se více snadno krvácet. U trpícího bylo srážení krve bílkovinami zvané von Willebrandův faktor jen nepatrné nebo nefunguje normálně. Von Willebrandova nemoc není léčitelná. Při správné léčbě však mohou pacienti žít normální život.

Příznaky von Willebrandova Choroba

Příznaky von Willebrandova nemoc může být mírné nebo dokonce neobjeví vůbec, takže to není rozpoznán poškozený. Závažnost onemocnění se u každého pacienta liší.

zde jsou příznaky von Willebrandovy choroby:

• těžké Krvácení po absolvování zubní extrakce chirurgie nebo
• krvácení z Nosu, které se nezastaví do 10 minut
• Tam je krev v moči nebo stolici
• Kůže, snadná tvorba modřin

Příznaky von Willebrandova nemoc bude více snadno vidět u žen, a to zejména během menstruace, mezi ostatními:

• Menstruace trvá dlouhou dobu, nebo krev, která přichází velmi mnoho.
• vyžadovalo dvě podložky najednou, aby se omezila rychlost menstruační krve.
• vyměňte podložky nebo tampony více než jednou za hodinu.
• příznaky anémie, jako je únava, slabost nebo dušnost.

Příčinou von Willebrandova Choroba

von Willebrandova Choroba je způsobena mutací v VWF genu, genu, která dává pokyny o tělo produkovat von Willebrandův faktor. Mutace v genu VWF mohou snížit množství von Willebrandova faktoru nebo způsobit narušení funkce von Willebrandova faktoru.

von Willebrandova Faktoru funkce tvoří krevní sraženiny, připojením buněk, krevních destiček (trombocytů) na stěně tkáně zranění nebo krvácení, tvořit krevní sraženiny. Tvorba krevních sraženin je důležitá pro zastavení krvácení. Nicméně, u pacientů s tímto onemocněním, je tam jen trochu von Willebrandova faktoru v těle, nebo se objeví poruchy na funkci těchto faktorů. Tyto stavy způsobují, že se krevní destičky mohou držet, což mělo za následek, že se nevytvoří krevní sraženina a krvácení se stane nekontrolovatelným.

abnormality těchto genů jsou obvykle zděděny od rodiče. Nicméně demilkian, abnormality těchto genů mohou vzniknout samy o sobě, když někdo vyrostl, i když má rodiče se stejnou nemocí.

diagnóza von Willebrandovy choroby

při počátečním vyšetření se vás lékař zeptá na anamnézu onemocnění pacienta a rodiny. Poté lékař provede některé krevní testy, například:

• antigen Von Willebrandova faktoru. Prostřednictvím tohoto testu může lékař určit hladiny von Willebrandova faktoru v krvi měřením hladin proteinu v krvi.
• aktivita kofaktoru Ristocetinu. V tomto testu lékař změří, jak dobře výkon von Willebrandova faktoru v procesu srážení krve.

uvědomte si, že výsledky testů se mohou lišit, protože jsou ovlivněny řadou faktorů, jako je infekce, stres, těhotenství nebo konzumace drog. Aby bylo možné pacientovi doporučit znovu provést krevní test.

léčba von Willebrandovy choroby

ačkoli von Willebrandova choroba nemůže být vyléčena, léčba může pomoci předcházet a zastavit krvácení. Zvolený způsob léčby závisí na stavu pacienta, typu, závažnosti onemocnění, stejně jako reakce pacienta na způsob léčby před.

některé typy léčby Von Willebrandovy choroby jsou:

• kyselina tranexamová. Kyselina tranexamová se používá ke zpomalení procesu rozkladu krevních sraženin, které již byly vytvořeny, takže krvácení může být zastaveno.

• antikoncepční pilulky. U pacientek mohou být antikoncepční pilulky použity k potlačení těžkého krvácení během menstruace. Obsah hormonálního estrogenu v antikoncepčních pilulkách může také podpořit produkci von Willebrandova faktoru.

• Desmopressin. Desmopressin je syntetický hormon, který stimuluje tělo k uvolnění více von Willebrandova faktoru uloženého ve stěnách krevních cév.

komplikace von Willebrandovy choroby

pokud nejsou řádně léčeni, mohou mít pacienti s Von Willebrandovou chorobou komplikace, jako například:

• bolest a otok. Tento stav vzniká v případě abnormálního krvácení v měkkých tkáních nebo kloubech.
• anémie. Nadměrné menstruační krvácení může způsobit anémii s nedostatkem železa.

von Willebrandova choroba může způsobit nekontrolované krvácení a způsobit smrt. Proto by mělo být okamžitě podáno lékařské ošetření, pokud dojde k závažnému krvácení.