Známky a Příznaky srpkovitá

Časné Příznaky a Symptomy

Pokud člověk má srpkovitou anémií (SCD), je přítomen při narození. Ale většina kojenců nemá žádné problémy s onemocněním, dokud nejsou ve věku asi 5 nebo 6 měsíců. Každý stát ve Spojených Státech, District of Columbia, a území USA vyžaduje, aby všechny novorozené děti obdrží screening pro SCD. Pokud má dítě SCD, rodiče jsou upozorněni dříve, než má dítě příznaky.

některé děti s SCD začnou mít problémy brzy a některé později. Rané příznaky SCD může zahrnovat:

• Bolestivé otoky rukou a nohou, známý jako dactylitis
• Únava nebo úzkostlivost z anémie
• nažloutlou barvu kůže, známý jako žloutenka, nebo bělma očí, známý jako icteris, to nastane, když velké množství červených krvinek hemolyze

známky a příznaky SCD se bude lišit od člověka k člověku a může v průběhu času měnit. Většina příznaků a příznaků SCD souvisí s komplikacemi onemocnění.

Hlavní Komplikace srpkovitá

Akutní Bolesti (srpkovitá nebo Vaso-okluzivní) Krize

epizody Bolesti (krize) může dojít bez varování, když srpkovitých buněk blokovat průtok krve a snižuje dodávku kyslíku. Lidé popisují tuto bolest jako ostrou, intenzivní, bodavou nebo pulzující. Těžké krize mohou být ještě nepříjemnější než pooperační bolest nebo porod.

bolest může udeřit téměř kdekoli v těle a na více než jednom místě najednou. Ale bolest se často vyskytuje v

• Dolní části zad
• Nohy
• Zbraně
• Břicha
• Náprsní

krize může být způsobena

• Nemoc
• změny Teploty
• Napětí
• Dehydrataci (ne pít dostatek)
• Že ve vysokých nadmořských výškách

Ale často člověk neví, co spouští, nebo příčiny krize. (Viz léčba akutní bolesti.

chronická bolest

mnoho dospívajících a dospělých s SCD trpí chronickou bolestí. Tento druh bolesti bylo pro lidi těžké popsat, ale obvykle se liší od krizové bolesti nebo bolesti, která je výsledkem poškození orgánů.

chronická bolest může být těžká a může ztěžovat život. Jeho příčina není dobře pochopena. (Viz chronická léčba bolesti.

těžká anémie

lidé s SCD mají obvykle mírnou až středně těžkou anémii. Občas však mohou mít těžkou anémii. Těžká anémie může být život ohrožující. Těžká anémie u dítěte nebo dítěte s SCD může být způsobena:

• krize sekvestrace sleziny. Slezina je orgán, který se nachází v levé horní části břicha. Slezina filtruje bakterie v krvi, rozkládá krevní buňky a vytváří druh bílých krvinek. Krize sekvestrace sleziny nastává, když se červené krvinky zaseknou ve slezině, čímž se rychle zvětší. Vzhledem k tomu, že červené krvinky jsou zachyceny ve slezině, existuje méně buněk, které cirkulují v krvi. To způsobuje těžkou anémii.

  velká slezina může také způsobit bolest na levé straně břicha. Rodič může obvykle nahmatat nebo cítit zvětšenou slezinu v břiše svého dítěte.

• aplastická krize. Tato krize je obvykle způsobena infekcí parvovirem B19, nazývanou také pátá nemoc nebo syndrom facky. Parvovirus B19 je velmi častá infekce, ale u SCD může způsobit, že kostní dřeň přestane na chvíli produkovat nové červené krvinky, což vede k těžké anémii.

krize sekvestrace sleziny a aplastická krize se nejčastěji vyskytují u kojenců a dětí s SCD. Dospělí s SCD mohou také zaznamenat epizody těžké anémie, ale obvykle mají jiné příčiny.

Bez ohledu na příčinu, těžká anémie může vést k příznakům, které zahrnují:

• Dušnost
• Je velmi unavený.
• Pocit závratě
• S bledou kůží

kojenců a malých Dětí s těžkou anémií se může krmit špatně a zdá se, velmi pomalu. (Viz řízení anémie.)

infekce

slezina je důležitá pro ochranu před určitými druhy bakterií. Srpkovité buňky mohou poškodit slezinu a oslabit nebo zničit její funkci brzy v životě.

lidé s SCD, kteří mají poškozené sleziny, jsou ohroženi závažnými bakteriálními infekcemi, které mohou být život ohrožující. Některé z těchto bakterií patří:

• Pneumokoky
• Haemophilus influenza typ B
• Meningokok
• Salmonella
• Staphylococcus
• Chlamydie
• Mycoplasma pneumoniae

Bakterie mohou způsobit:

• infekce Krve (septikémie)
• infekce Plic (pneumonie)
• Infekce pokrývající mozku a míchy (meningitida)
• infekce Kostí (osteomyelitida)

(Podívejte se, jak k prevenci infekcí a infekce řízení.)

akutní hrudní syndrom

srp v krevních cévách plic může zbavit lidské plíce kyslíku. Když k tomu dojde, oblasti plicní tkáně jsou poškozeny a nemohou správně vyměňovat kyslík. Tento stav je známý jako akutní hrudní syndrom. Při akutním hrudním syndromu je poškozen alespoň jeden segment plic.

tento stav je velmi závažný a měl by být okamžitě léčen v nemocnici.

akutní hrudní syndrom často začíná několik dní po začátku bolestivé krize. Plicní infekce může doprovázet akutní hrudní syndrom.

Symptomy mohou zahrnovat:

• bolest na Hrudi
• Horečka
• Dušnost
• Rychlé dýchání
• Kašel

(Viz akutní hrudní syndrom řízení.)

mozkové komplikace

klinická mrtvice

k mrtvici dochází, když je průtok krve blokován do části mozku. Když k tomu dojde, mozkové buňky mohou být poškozeny nebo mohou zemřít. V SCD klinická mrtvice znamená, že osoba vykazuje vnější známky toho, že něco není v pořádku. Příznaky závisí na tom, která část mozku je ovlivněna. Příznaky mrtvice mohou zahrnovat:

• Slabost paže nebo nohy na jedné straně těla
• Potíže mluvení, chůze, nebo porozumění
• Ztráta rovnováhy
• Silné bolesti hlavy

tolik Jako 24 procent lidí s hemoglobin SS a 10 procent lidí s hemoglobinem SC může trpět klinické mrtvice o 45 let.

u dětí se klinická mrtvice vyskytuje nejčastěji ve věku od 2 do 9 let, ale nedávné preventivní strategie riziko snížily. (Viz transkraniální Dopplerovský (TCD) ultrazvukový Screening a transfúze červených krvinek.

když lidé s SCD vykazují příznaky mrtvice, jejich rodiny nebo přátelé by měli okamžitě zavolat 9-1-1. (Viz klinická léčba mrtvice.)

TICHÝ ZDVIH A MYŠLENÍ PROBLÉMY

zobrazování Mozku a testy myšlení (kognitivní studie) ukázaly, že děti a dospělí s hemoglobin SS a hemoglobinu Sß0 thalassemia často mají příznaky tichý poranění mozku, také tzv. tiché mrtvice. Tiché poranění mozku je poškození mozku, aniž by vykazovalo vnější známky mrtvice.

toto zranění je běžné. Tiché poranění mozku může vést k problémům s učením nebo potížím při rozhodování nebo držení práce. (Viz kognitivní Screening a řízení tiché mrtvice.)

oční problémy

srpkovité onemocnění může poškodit krevní cévy v oku.

nejčastějším místem poškození je sítnice, kde mohou krevní cévy přerůst, zablokovat nebo krvácet. Sítnice je vrstva tkáně citlivá na světlo, která lemuje vnitřek oka a vysílá vizuální zprávy prostřednictvím zrakového nervu do mozku.

může dojít k oddělení sítnice. Když se sítnice oddělí, zvedne se nebo vytáhne z normální polohy. Tyto problémy mohou způsobit zhoršení zraku nebo ztrátu. (Viz Oční Vyšetření.

srdeční onemocnění

lidé s SCD mohou mít problémy s krevními cévami v srdci a se srdeční funkcí. Srdce se může zvětšit. Lidé mohou také vyvinout plicní hypertenzi.

lidé s SCD, kteří dostávali časté krevní transfuze, mohou mít také poškození srdce přetížením železem. (Viz řízení transfuzí.)

plicní hypertenze

u dospívajících a dospělých může poškození krevních cév v plicích ztěžovat srdce pumpovat krev skrz ně. To způsobuje zvýšení tlaku v plicních cévách. Vysoký tlak v těchto cévách se nazývá plicní hypertenze. Příznaky mohou zahrnovat dušnost a únavu.

pokud je tento stav závažný, byl spojen s vyšším rizikem úmrtí. (Viz screening plicní hypertenze.)

problémy s ledvinami

ledviny jsou citlivé na účinky srpkovitých červených krvinek.

SCD způsobuje, že ledviny mají potíže s tím, aby moč byla tak koncentrovaná, jak by měla být. To může vést k nutnosti často močit a mít noční pomočování nebo nekontrolované močení během noci (noční enuréza). To často začíná v dětství. Další problémy mohou zahrnovat:

• Krev v moči
• Snížená funkce ledvin
• onemocnění Ledvin
• ztráty Bílkovin v moči

Priapismus

Muži s SCD může mít nežádoucí, někdy i dlouhotrvající, bolestivá erekce. Tento stav se nazývá priapismus.

priapismus se děje, když je průtok krve z ztopořeného penisu blokován srpkovitými buňkami. Pokud trvá dlouhou dobu, priapismus může způsobit trvalé poškození penisu a vést k impotenci.

pokud priapismus trvá déle než 4 hodiny, je třeba vyhledat lékařskou pomoc, aby se předešlo komplikacím. (Viz řízení priapismu.)

žlučové kameny

když červené krvinky hemolyzují, uvolňují hemoglobin. Hemoglobin se rozkládá na látku zvanou bilirubin. Bilirubin může tvořit kameny, které uvíznou v žlučníku. Žlučník je malý orgán ve tvaru vaku pod játry, který pomáhá při trávení. Žlučové kameny jsou běžným problémem v SCD.

žlučové kameny se mohou tvořit brzy, ale nemusí vyvolávat příznaky po celá léta. Při vyvinutí příznaků, které mohou zahrnovat:

• pravostranný horní břišní bolest
• Nevolnost
• Zvracení

Pokud problémy pokračovat nebo se obnoví, osoba může potřebovat chirurgický zákrok k odstranění žlučníku.

jaterní komplikace

existuje řada způsobů, jak mohou být játra při SCD poškozena.

srpkovitá intrahepatální cholestáza je méně častá, ale závažná forma poškození jater, ke které dochází, když srpkovité červené krvinky blokují krevní cévy v játrech. Toto zablokování zabraňuje dostatečnému množství kyslíku v dosažení jaterní tkáně.

tyto epizody jsou obvykle náhlé a mohou se opakovat. Děti se často zotavují, ale někteří dospělí mohou mít chronické problémy, které vedou k selhání jater.

u lidí s SCD, kteří dostávali časté krevní transfuze, se může vyvinout poškození jater v důsledku přetížení železem.

bércové vředy

srpkovité vředy jsou vředy, které obvykle začínají malé a pak se zvětšují a zvětšují.

počet vředů se může lišit od jednoho do mnoha. Některé vředy se rychle uzdraví, ale jiné se nemusí hojit a mohou trvat dlouhou dobu. Některé vředy se vrátí po uzdravení.

lidé s SCD obvykle nemají vředy až po dosažení věku 10 let.

kloubní komplikace

srp v kostech kyčle a méně často ramenních kloubů, kolen a kotníků může snížit průtok kyslíku a vést k vážnému poškození. Toto poškození je stav nazývaný avaskulární nebo aseptická nekróza. Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u dospívajících a dospělých.

příznaky zahrnují bolest a problémy s chůzí a pohybem kloubů. Osoba může potřebovat léky proti bolesti, chirurgický zákrok nebo náhradu kloubů, pokud příznaky přetrvávají.

opožděný růst a puberta

děti s SCD mohou růst a rozvíjet se pomaleji než jejich vrstevníci kvůli anémii. Dosáhnou plné sexuální zralosti, ale to může být zpožděno.

těhotenství

těhotenství u žen s SCD může být riskantní jak pro matku, tak pro dítě.

Matky mohou mít zdravotní komplikace, včetně:

• Infekce
• Krevní sraženiny
• Vysoký krevní tlak
• Zvýšená bolest epizody

Oni jsou také vyšší riziko pro:

• Potraty
• Předčasné porody
• „Small-for-dates děti“ nebo podváhou děti

(Viz těhotenství řízení.

duševní zdraví

stejně jako u jiných chronických onemocnění se lidé s SCD mohou občas cítit smutní a frustrovaní. Omezení, která může SCD uložit na každodenní činnosti člověka, mohou způsobit, že se budou cítit izolovaní od ostatních. Někdy se stávají depresemi.

lidé s SCD mohou mít také potíže s zvládáním bolesti a únavy, stejně jako s častými lékařskými návštěvami a hospitalizacemi. (Viz život s emocionálními problémy.)