aksillær granulær parakeratose
Monika Srivastava MD, og David Cohen MD MPH
dermatologi Online Journal 10 (3): 20
fra Ronald O. Perelman Institut for dermatologi, Ny York University
abstrakt
EN 71-årig mand udviklede et pruritisk aksillært udbrud. Histopatologisk undersøgelse viste lamineret orthokeratose, parakeratose og hypergranulose. Der var ændringer i overensstemmelse med en diagnose af aksillær granulær parakeratose. Aksillær granulær parakeratose er en intertriginøs udbrud, der normalt findes i aksillerne hos middelaldrende kvinder og er klinisk karakteriseret ved pruritisk, erythematøs, hyperkeratotisk plak og histologisk ved parakeratose med tilbageholdelse af keratohyalinkorn. Patofysiologi menes at involvere en defekt profilaggrin-filaggrin-vej. Evidensbaseret behandling af denne lidelse er ikke tilgængelig.
klinisk synopsis
historie.—En 71-årig mand udviklede en pruritisk, bilateral, aksillær udbrud i februar 2003. Patienten nægtede brugen af nye personlige hygiejneprodukter. Der var ingen involvering af andre intertriginøse steder. Initial behandling med desonidcreme og desonidcreme resulterede ikke i forbedring eller opløsning af udbruddet.
medicin omfatter allopurinol, triamteren og isosorbidmononitrat. Medicinsk historie omfatter hypertension, arthritis, nephrolithiasis, galdeblære sygdom og kutane pladecellecarcinomer.
fysisk undersøgelse.- I de aksillære hvælvinger var der erythematøse, keratotiske papler og plaketter. Sprækker og erosioner var også til stede.
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|
Histopatologi.- Der er let epidermal hyperplasi med hypergranulose, lamineret orthokeratose og fokal parakeratose. Der er nogle få dilaterede blodkar i papillær dermis og en overfladisk og mid-dermal perivaskulær infiltrat af lymfocytter og nogle få plasmaceller. En periodisk syre-Schiff-plet er negativ for svampe.
diagnose.- Aksillær granulær parakeratose.
kommentar
aksillær granulær parakeratose blev oprindeligt beskrevet i 1991 hos fire patienter med en erythematøs udbrud i aksillerne.
histopatologisk undersøgelse viste en tydelig form for parakeratose med retention af keratohyalingranuler i stratum corneum. Siden da har der været 32 yderligere rapporter. Tretten af disse tilfælde af granulær parakeratose forekom på andre steder end aksillerne, som omfattede lysken, inframammære områder, intermammære områder, perianale områder og maven.
granulær parakeratose forekommer normalt hos kvinder med et forhold mellem kvinder og mænd på 25:1. Gennemsnitsalderen er 58 år.
granulær parakeratose fremstår som erythematøs eller hyperpigmenteret, keratotisk papler eller plaketter, der typisk findes i aksillerne eller andre intertriginøse områder. Skala eller skorpe kan forekomme, og satellitpapirer kan også være til stede. Berørte patienter oplever normalt kløe eller forbrænding.
etiologien af granulær parakeratose er ukendt. En hypotese antydede, at eksponering for en kontaktant i personlige hygiejneprodukter, såsom antiperspiranter eller deodoranter, resulterede i udbruddet. Denne teori forklarer imidlertid ikke den ensidige forekomst af denne udbrud eller dens placering i andre intertrigenøse steder. Andre teorier foreslår, at flere fornærmelser mod intertriginøse områder, såsom mekanisk irritation og fugtighed, fører til en beskyttende epidermal proliferation, der resulterer i granulær parakeratose.
den formodede patofysiologiske mekanisme for granulær parakeratose involverer en defekt vej, hvor profilagrin ikke er i stand til at danne fillagrin. Fillagrin er afgørende som en adhæsionsmatrice for keratohyalingranuler under normal cornification.
immunoelektronmikroskopiske undersøgelser viste, at fillagrin ikke var til stede i de granulære parakeratotiske celler. Patienter med granulær parakeratose udviser manglende nedbrydning af keratohyalingranuler og aggregering af keratinfilamenter. Denne abnormitet resulterer i det histopatologiske billede af hyperkeratose og parakeratose med retention af keratohyalinkorn.
den kliniske differentielle diagnose af granulær parakeratose inkluderer Hailey-Hailey sygdom, pemphigus vegetans, acanthosis nigricans, invers psoriasis, tinea infektioner og intertrigo. Diagnosen bekræftes ved undersøgelse af en biopsiprøve.
behandlingen af granulær parakeratose inkluderer glukokortikoider, svampemidler, antibiotika, vitamin D-analoger og retinoider. Fysisk ødelæggelse med kryoterapi er også blevet beskrevet. Der har været rapporter om spontan remission.
1. Northcutt AD, et al. Aksillær granulær parakeratose. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 541.
2. CA, et al. Granulær parakeratose: en sagsrapport og litteraturgennemgang. J Cutan Pathol 2003; 30: 332.
3. Engelsk JC, et al. Aksillær granulær parakeratose. J Cutan Med Surg 2003; 7: 330.
4. CG, et al. Aksillær granulær parakeratose: respons på isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 789.
5. Mehregan DA, et al. Intertriginøs granulær parakeratose. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Granulær parakeratose-en unik erhvervet lidelse af keratinisering. J Cutan Pathol 1999; 26: 339.