jeg optrådte kort på HuffPostLive onsdag for at tale om kuru, en menneskelig form for gal ko-sygdom’, der overføres ved at spise inficeret nervevæv. Det var for et segment af udsendelsen med rollebesætningsmedlemmer af Vi er hvad vi er, en ny film om en familie af kannibaler, hvoraf den ene bukker under for sygdommen.
Kuru og andre menneskelige former for kogalskab er ekstremt sjældne neurodegenerative tilstande, men de lejlighedsvis gøre overskrifterne, når nye tilfælde er fundet. Den seneste sag blev rapporteret tidligere i denne måned – den af en ny Hampshire mand, der kontraherede variant Creutsfeldt-Jakob sygdom (vCJD) via forurenede neurokirurgiske instrumenter. Den samme sygdom krævede livet for 156 Britiske mennesker i slutningen af 1990 ‘ erne, som alle havde spist inficeret oksekød. Derfor indførte Europa-Kommissionen et verdensomspændende forbud mod britisk oksekød, og den britiske regering beordrede nedslagtning af hundreder af tusinder af køer for at indeholde sygdommen.
siden da er der ikke opstået tilfælde af forbrug af inficeret oksekød. Ikke desto mindre antyder forskning, at kuru, vCJD og andre relaterede sygdomme kunne have inkubationsperioder på mindst flere årtier og måske op til 50 år. Nogle forskere hævder derfor, at mange flere mennesker kan have været udsat for inficeret oksekød i Storbritannien i 90 ‘ erne, og at der kan være en truende epidemi af vCJD.
Læs alt om kuru, kannibalisme og vCJD i denne artikel skrev jeg tilbage i 2008…
kannibalisme og den rystende død: en ny form for sygdommen og en mulig epidemi
filmklippet ovenfor viser flere ofre for en sygdom kaldet kuru. De er – eller rettere var-medlemmer af South Fore, en stamme på cirka 8.000 mennesker, der bor i Okapa-underdistriktet i det østlige højland provins Papua Ny Guinea. I 1950 ‘erne og 60’ erne fejede en kuru-epidemi gennem Sydforen og krævede livet for mere end 1.000 medlemmer af stammen. Senere blev det fastslået, at sygdommen blev overført af stammens praksis med ritualistisk kannibalisme.
ordet kuru betyder “rystende død” på Forsproget og beskriver de karakteristiske symptomer på sygdommen. Fordi det hovedsageligt påvirker lillehjernen, en del af hjernen, der er involveret i koordineringen af bevægelse, ville de første symptomer, der manifesterer sig hos dem, der er inficeret med sygdommen, typisk være en ustabil gang og rysten. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver ofrene ikke i stand til at stå eller spise og dør til sidst mellem 6-12 måneder efter, at symptomerne først vises.
Kuru tilhører en klasse af progressive neurodegenerative sygdomme kaldet transmissible spongiforme encephalopatier (Tse), som også omfatter variant Creutsfeldt-Jakob sygdom (vCJD) og bovin spongiform encephalopati (BSE, mere populært kendt som kogalskab). TSE ‘ er er dødelige og infektiøse; hos mennesker er de relativt sjældne og kan opstå sporadisk ved infektion eller på grund af genetiske mutationer. De er usædvanlige, idet det infektiøse middel, der overfører sygdommene, antages at være et forkert foldet protein. (Derfor kaldes Tse ‘ erne også prionsygdomme, hvor “prion” er en forkortet form af udtrykket “proteinholdig infektiøs partikel”).
BSE optrådte først i Storbritannien i 1986. Et årti senere blev en ung mand, der havde spist forurenet oksekød, det første offer for vCJD. Sundhedsembedsmænd indså, at sygdommen spredte sig blandt husdyr på grund af praksis med at fodre dem slagteaffald. De advarede om, at titusinder af mennesker kunne være i fare, og efterfølgende blev mere end 200.000 kvæg aflivet for at forhindre dette på en enorm udgift for den britiske økonomi.
til dato er kun 156 mennesker i Storbritannien og et meget mindre antal i andre lande døde af vCJD. Imidlertid antyder en langsgående undersøgelse af Fore-folket, der blev offentliggjort for 2 år siden, at kuru og beslægtede sygdomme kan have en inkubationsperiode på op til 50 år, hvilket får nogle forskere til at hævde, at vi endnu måske står over for en epidemi af vCJD. Og i sidste måned rapporterede neurologer en tidligere uidentificeret prionsygdom, der har dræbt 10 mennesker i USA og inficeret 6 andre.
prionhypotesen blev foreslået af Stanley Prusiner i 1982. Det hedder, at TSE ‘ er overføres af en unormalt foldet form af prionproteinet. Den normale form af dette protein er til stede i alle celler, men dets funktion forbliver ukendt. Det unormale prionprotein er uopløseligt og tilbøjeligt til at akkumulere i klumper, der giver hjernevævet et karakteristisk svamplignende udseende (spongiform encephalopati betyder “svamplignende hjernesygdom”). Klumperne forårsager rystelse og unormal gang, fordi de gør cerebellarceller ude af stand til korrekt at udføre nervøse impulser.
det er nu kendt, at klumperne af unormalt foldet prionprotein kan nedbrydes i mindre fragmenter. Således, hvis inficeret væv forbruges, fungerer disse fragmenter som “frø”, som får det normale protein i værtscellerne til at vedtage den unormale konfiguration og begynde at ophobes i en proces kaldet en nukleation-polymerisationsreaktion. De foreslåede strukturer af begge former for prionproteiner er vist i denne figur. Den unormale, patogene form af prionproteinet har en højere andel af strukturer kaldet beta-plisserede ark og en lavere andel alfa-helices end den normale cellulære form. Den normale form af proteinet antages at blive omdannet til den unormale ved en række punktmutationer. Nylige beviser tyder på, at det unormale prionprotein ikke i sig selv er giftige neuroner, men snarere at dets udbredelse genererer et giftigt biprodukt.
eksperimenter i gær har impliceret varmechokproteiner i formeringen af prionfrøet. Varmechokproteiner er en stor familie af molekyler, der findes i alle celler og i alle organismer. Deres koncentrationer øges som reaktion på forhøjede temperaturer, men de fungerer også som “chaperoner”, som hjælper nyligt syntetiserede proteiner med at antage deres korrekte tredimensionelle struktur og forhindrer dem i at klumpe sig sammen. Således er varmechokproteiner også involveret i demontering af klumperne af unormalt foldede prionproteiner. I gærceller med en muteret form et specifikt varmechokprotein er klumperne af prionprotein ikke fragmenteret og overføres derfor ikke under celledeling.
efter udbruddet af kuru blandt forgrunden i 1950 ‘ erne konstaterede kulturantropologer hurtigt, at sygdommen blev overført ved praksis med kannibalisme. Da en person døde, var de kvindelige slægtninge ansvarlige for at nedbryde kroppen. De ville fjerne hjernen, arme og fødder, fjerne muskelen fra lemmerne og åbne brystet og maven for at fjerne de indre organer. De, der døde af kuru, blev højt betragtet som fødekilder, fordi de havde lag fedt, der lignede svinekød. Det var først og fremmest kvinderne, der deltog i dette ritual. Ofte ville de fodre bidder af hjernen til små børn og ældre slægtninge. Blandt stammen var det derfor kvinder, børn og ældre, der oftest blev smittet.
selvom Fore ‘s kannibalisme blev forbudt af australske myndigheder i slutningen af 1950’ erne, var der tilfælde af kuru, der forekom blandt medlemmer af stammen. Dette førte John Collinge, leder af UCL ‘ s Afdeling for neurodegenerativ sygdom, at rejse til Papua Ny Guinea for at undersøge. Mellem 1996 og 2004 indsamlede Collinge og hans team oplysninger om Forestammers og kvinders livshistorier, og i løbet af den tid identificerede de 11 nye tilfælde af kuru. Skrivning i The Lancet, Collinge konkluderede, at “de mindste estimerede inkubationsperioder varierede fra 34 Til 41 år… inkubationsperioder med infektion med humane prioner kan overstige 50 år,” og gentog efterfølgende muligheden for en vCJD-epidemi:
vi må ikke glemme, at næsten alle mennesker i Storbritannien blev udsat for agenten, der forårsager variant CJD. Det gik gennem hele fødekæden, ikke kun i burgere, men i kager indeholdende gelatiner fremstillet af kødprodukter. Selv kosmetik indeholdt derefter oksekødsafledte kemikalier.
det er dog muligt, at nogle medlemmer af Fore-stammen fortsatte med at praktisere kannibalisme, efter at den blev forbudt. Dette kunne forklare de tilfælde, der opstod under Collinges undersøgelse, men udelukker ikke nødvendigvis en lang inkubationsperiode for kuru. Det ville imidlertid være meget vanskeligt at afgøre, hvor effektivt loven mod kannibalisme blev håndhævet af australierne. Det er klogt at fortsætte forskningen i prionsygdomme, fordi det er muligt, at vi kan stå over for en epidemi af vCJD. (En undersøgelse offentliggjort i 2007, også ledet af Collinge, viste, at prionsygdomssymptomer og patologi er reversible.)
i løbet af deres tid med Fore-stammen indsamlede Collinge og hans kolleger DNA-prøver fra 10 af de 11 nye tilfælde af kuru, der var opstået. Analyse af prøverne viste, at de 10 individer alle var homogene for (dvs. havde to identiske kopier af) en bestemt allel eller version af priongenet, hvilket kan have gjort dem modtagelige for infektion. Tilsvarende kunne de 156 britiske ofre for vCJD, siger Collinge, “repræsentere en særskilt genetisk underbefolkning med usædvanligt korte inkubationsperioder for BSE.”
den nyligt identificerede prionsygdom, der er blevet navngivet protease-følsom prionopati (PSPr), blev rapporteret af amerikanske læger i Annals of Neurology. I de 11 tilfælde var gennemsnitsalderen for sygdommens begyndelse 62, og dens varighed, fra symptomernes udseende til dødstidspunktet, varierede fra 10 måneder og 5 år. I modsætning til de fleste humane prionsygdomme var tabet af motorisk funktion ledsaget af kognitiv tilbagegang, og post mortems viste en karakteristisk neuropatologi.
hovedforfatter Pierluigi Gambetti, leder af National Prion Disease Pathology Surveillance Center i Ohio, mener, at sygdommen sandsynligvis har “eksisteret i mange år, ubemærket.”PSPr adskiller sig fra andre prionsygdomme på flere måder. Sygdommen får sit navn, fordi prionproteinet isoleret fra ofrene, i modsætning til det fra andre prionsygdomme, var modtageligt for nedbrydning af proteaser. Det unormale prionprotein blev også påvist i koncentrationer 16 gange lavere end i andre prionsygdomme.
Gambetti insisterer på, at sygdommen sandsynligvis vil være forårsaget af genetiske og ikke miljømæssige faktorer, og at der ikke er behov for alarm. Signifikant havde ingen af de 10 ofre mutationer i priongenet, men flere af dem havde nære slægtninge, der var blevet diagnosticeret med demens. Det ser således ud til, at en mutation eller mutationer uden for priongenet kan generere prionlignende patologi. Dette er tilfældet ved sygdom, hvor der er mutationer uden for genet, der koder for amyloidprecursorproteinet. Den nye undersøgelse skulle føre til en bedre forståelse af genetikken ved prionsygdomme, og Gambetti udfører nu eksperimenter med mus for at bestemme, hvordan den nye sygdom overføres.
- Del på Facebook
- Del på kvidre
- Del via e-mail
- Del på LinkedIn
- Del på Pinterest
- Del på Facebook
- Del på Messenger