Granulomatose med Polyangiitis (GPA)

granulomatose med polyangiitis (GPA) er en autoimmun lidelse karakteriseret ved granulomatøs nekrotiserende vaskulitis, der typisk påvirker små og/eller mellemstore blodkar i kredsløb, luftveje (bihuler, næse, hals, lunger) og nyrer.

vaskulitis, betændelse i blodkar, kan føre til nekrose i karret og resulterende dårlig organperfusion. Til sidst kan denne betændelse føre til, at fartøjet bliver fuldstændigt okkluderet. Forskellige sygdomme påvirker blodkar i forskellige størrelser. Kronisk betændelse kan føre til dannelse af granulomer og i sidste ende organnekrose. Granulomatose med polyangiitis (GPA) er en autoimmun lidelse, der typisk påvirker små og/eller mellemstore blodkar (arterioler, venuler, kapillærer og små arterier) i kredsløb, bihuler, næse, hals, lunger og nyrer. Hud, led og nerver kan også blive påvirket, men dette er mindre almindeligt rapporteret. Patienter kan præsentere med et vilkårligt antal af disse symptomer på tværs af et spektrum af sværhedsgrad. GPA tilhører en gruppe af sygdomme, der er forbundet med antineutrophil cytoplasmisk antistof (ANCA). Mikroskopisk polyangiitis (MPA) og Churg-Strauss syndrom (CSS) hører også til denne familie af sygdomme, selvom de er mindre almindelige end GPA.

sygdomshistorie

GPA blev først beskrevet af Heint klinger i 1931, men blev formelt identificeret af Dr. Friedrich Vegener i 1936 som et officielt syndrom, således blev det oprindeligt navngivet “Vegener’ s granulomatosis”. Tidlig undersøgelse af denne sygdom proces bestemmes tre kriterier var nødvendige for diagnose:

1. granulomdannelse i det øvre luftveje
2. nekrotiserende vaskulitis
3. Glomerulonephritis

Over tid har disse diagnostiske kriterier udviklet sig, og GPA er blevet grupperet med andre små-mellemstore karsygdomme. Se diagnose nedenfor for mere detaljerede oplysninger.

etiologi

årsagen til GPA er ukendt, men det menes at være autoimmun. Der kan være miljømæssige medvirkende faktorer såsom støv, udsættelse for silica, røg eller kemikalier. Visse lægemidler kan også bidrage til udviklingen af sygdommen. Det kan være, at der er en risiko for, at en person kan blive smittet med denne medicin.

af de tre ANCA-associerede vaskulitider er GPA den mest almindelige. Den årlige forekomst er omkring 8-10 tilfælde pr. million, og forekomsten af GPA anslås til at være 3 tilfælde pr.100.000 mennesker. Disse tal varierer efter kontinent, men GPA er typisk mere almindelig i koldere klimaer. Mænd og kvinder påvirkes ligeligt. Patienter er normalt kaukasiske og i 40 ‘erne-50’ erne, men GPA kan forekomme i enhver alder eller race. Okulær sygdom, en af de tidligst mulige sygdomsmanifestationer, ses i mindst 15% af tilfældene med GPA og er meget sjældnere forbundet med MPA eller CSS.

generel patologi

GPA involverer delvis og muligvis fuldstændig okklusion af blodkar, hvilket resulterer i dannelse af mikroabscesser, der udvikler sig til granulomer over tid, hvilket i sidste ende fører til nekrose, således en nekrotiserende granulomatøs vaskulitis. I modsætning til tuberkulose eller sarkoidose er granulomerne i GPA dårligt defineret og består af gigantiske celler omgivet af lymfocytter, plasmaceller og dendritiske celler. Tilstedeværelsen af disse celler beskadiger submucosa og kan til sidst trænge ind i omgivende brusk og knogler. Dette kan manifestere klinisk som boney erosion og sammenbrud af næsebroen, ofte omtalt som en ‘sadel-næse’ deformitet.

patologisk kan der ses triaden af 1) vaskulitis, 2) granulomatøs inflammation +/- gigantiske celler, 3) vævsnekrose. Klinisk ses normalt kun 1 eller 2 af disse funktioner ved ekstra-lungebiopsi. Biopsi af orbitalvæv kan mangle ærlig nekrotiserende vaskulitis ved histopatologisk undersøgelse og gør derfor diagnosen vanskelig uden respiratorisk eller renal involvmenet.

Patofysiologi

årsagen til GPA er ikke fuldt ud identificeret. Dannelse af granulomer i GPA begynder med dannelsen af neutrofile mikroabscesser. Mens den oprindelige årsag ikke er helt forstået, menes det, at autoantistofudvikling til myeloperoksidase (MPO-ANCA) og proteinase 3 (PR3-ANCA) er nøglen i udviklingen af GPA. Ved vedvarende GPA producerer humoral immunitet, specifikt CD4 + T-celler IL-17 og IL-23, som bidrager til organskade, især i nyrerne. Mikrober såsom S. aureus kunne også være involveret i sygdomsprocessen via superantigenstimulering af B-og T-celler. Molekylær efterligning af S. aureus menes at føre til udviklingen af PR3-ANCA.

diagnose

granulomatose med polyangiitis (GPA) kan præsentere på mange forskellige måder. GPA kan bredt kategoriseres i en begrænset form og en systemisk form. Den begrænsede form er defineret ved fravær af nyreinddragelse og er stort set isoleret til de øvre og nedre luftveje. Den systemiske form kan involvere nyrerne såvel som andre organer uden for luftvejene. Der er ingen kønsfornemmelse for sygdommen, selvom kvinder er mere tilbøjelige til at have den begrænsede form af sygdommen. Patienter er typisk i deres fjerde eller femte årti på diagnosetidspunktet og forekommer meget sjældent hos dem under 18 år.

fysisk undersøgelse

den fysiske undersøgelse af en patient, i hvilken GPA er mistænkt, bør omfatte omhyggelig evaluering af følgende elementer:

1. detaljeret undersøgelse af det ydre øje og kredsløb, der noterer sig enhver asymmetri, ptosis, proptose eller tegn på orbital inflammation.
2. detaljeret oftalmologisk undersøgelse, der evaluerer synsskarphed, elever (på udkig efter en relativ afferent defekt), intraokulært tryk og motilitetsundersøgelse (på udkig efter okulær forskydning og/eller bevis for kraniale neuropatier)
3. test af synsfelter.
4. en spaltelampe og udvidet fundusundersøgelse, hvor der tages nøje hensyn til tegn på øjenlågsinddragelse, betændelse i sclera og conjunctiva, en omhyggelig hornhindeundersøgelse for tegn på sårdannelse eller keratitis og enhver hævelse eller ændringer i synsnerven.

tegn – okulære manifestationer

oftalmiske træk ved granulomatose med Polyangiitis kan forekomme hos op til 60% af patienterne med sygdommen. Disse manifestationer kan påvirke næsten enhver struktur i øjet lige fra bane og øjenlåg, til nethinden og synsnerven. Præsentationer kan variere dramatisk mellem patienter og er normalt resultatet af vaskulitis i de små kar, der forsyner kredsløbet og dets strukturer. Okulær betændelse kan føre til svær okulær sygelighed, hvilket resulterer i synstab hos op til 8% af patienterne, men er rapporteret så højt som 37% af patienterne med utilstrækkeligt behandlet sygdom. Hos cirka 15% af patienterne kan okulære symptomer være de første tegn på sygdommen.

Scleritis er en af de mest almindelige og tidlige præsentationer af GPA og kan forekomme hos omkring 50% af patienterne. Denne tilstand præsenterer typisk med dyb kedelig smerte og erytematøse ømme øjne, der ses som områder med kapillær nonperfusion ved okulær undersøgelse. Nodulær skleritis kan også forekomme, som er afbildet i billedet nedenfor. Episcleritis er også ret almindelig og kører et mildere forløb, som generelt er selvbegrænsende, selvom aktuelle glukokortikoider kan reducere symptomvarigheden.

Keratitis, især perifer ulcerøs keratitis, er også en almindelig præsentation af GPA. Dette præsenterer typisk med udtalt okulær smerte, rive, fotofobi og nedsat syn med hornhindestromal infiltration og invaderende kar fra limbus, der er til stede ved undersøgelse.

bane er ofte involveret i GPA ofte på grund af sammenhængende sygdom i næse-og paranasale bihuler. Orbital præsentationer inkluderer diplopi, hævelse, epiphora og proptose på grund af orbital granulom. Cirka 20-50% af patienterne kan udvikle alvorligt synstab, hvis orbitale manifestationer er til stede.

proptose er den mest almindelige præsentation af orbital GPA, og fordi den ofte er til stede samtidig med åndedræts-og nyresygdom, er disse manifestationer sammen meget tyder på sygdommen. På grund af orbital betændelse kan patienter præsentere med diplopi såvel som smerte og begrænsning med okulære bevægelser. Orbital GPA kan også involvere synsnerven, hvilket resulterer i smertefri optisk hævelse og iskæmisk optisk neuropati. Dette kan i sidste ende udvikle sig til at involvere de okulære kraniale nerver, hvilket resulterer i smertefuld oftalmoplegi.

Uveitis kan være til stede med GPA, men det er sjældent og involverer kun typisk ca.3% af patienterne. Retinal og choroidal involvering er også relativt usædvanlig, hvilket ses hos 5-12% af patienterne. Retinal involvering kan også være til stede med manifestationer, der spænder fra isolerede bomuldsuldpletter eller intra-retinale blødninger til gren eller central retinal arterie og veneokklusioner. Retinal arterie okklusion kan også forekomme på grund af vaskulitis og dannelse af thrombus. Retinitis er blevet rapporteret som ærlig retinal vaskulitis, chorioretinitis og makulært ødem, som til sidst kan udvikle neovaskularisering, glasagtig blødning og neovaskulær glaukom.

Øjenlågsinddragelse kan forekomme i GPA med et “gult lågtegn”, der ligner en florid ksanthelasma samtidig med orbital betændelse, som er særligt karakteristisk for GPA. Bindehinden er også almindeligt involveret med omkring 16% af patienterne, der oplever ulcerøs og nekrotisk konjunktivitis.

tegn – systemiske manifestationer

granulomatose med polyangiitis har evnen til at påvirke næsten ethvert organsystem, selvom de mest berørte er bihuler, luftveje og nyrer. Den kliniske præsentation er imidlertid ofte uspecifik med forskellige symptomer fra arthralgier til bihulebetændelse. Det øvre luftveje (bihuler, næse, ører og luftrør) er det mest involverede system, hvor op til 85% af patienterne har sygdom, og 81% af patienterne har ENT-fund som deres første symptomer. Kronisk bihulebetændelse, der ikke reagerer på behandling, er den mest almindelige præsentation, hvor de fleste patienter til sidst også udvikler lungesygdom.

nyreinddragelse forekommer hos 75% af patienterne med sygdommen og kan have symptomer på glomerulonephritis. Omkring 60% af patienterne har muskuloskeletale symptomer som artralgi, træthed og utilpashed. Gastrointestinale manifestationer kan også forekomme med tarmsår, der involverer både de store og små tarm.

ører: tilbagevendende otitis media, nedsat hørelse

øjne: (se okulære manifestationer ovenfor)betændelse i alle niveauer i øjet: skleritis, uveitis, orbital pseudotumor-resulterende proptose, okulær smerte og / eller synstab

næse:Hyppig næseblod, næseskorpen, erosion og perforering af næseseptum (resulterende “sadel-næsedeformitet”)

bihuler: kronisk sinusbetændelse med ødelæggelse af omgivende væv

luftrør: åndedrætsbesvær på grund af subglottisk stenose (indsnævring af luftrør under stemmebånd) – kan resultere i behov for emergent trakeostomi

lunger: lungeinfiltrater med lungebetændelseslignende symptomer, hæmoptyse

nyre: Blod og/ eller protein i urinen på grund af betændelse (glomerulonephritis) og kan resultere i nyresvigt

symptomer

okulære symptomer kan omfatte øjensmerter, diplopi, nedsat syn, nedsat perifert syn / synsfelt og rødme. Systemiske symptomer kan omfatte rhinitis, næseblod, kollapset næseseptum, (aka “sadel-næse” deformitet) høretab, hæmoptyse, åndenød, ledsmerter, neuropati

klinisk diagnose

VGA bør mistænkes hos enhver person, der er mellem 64-75 år med generelle symptomer på øvre luftveje og lungeinddragelse, da disse er de mest almindelige symptomer. Hos GPA-patienter lungesymptomer og systemisk feber utilpashed vægttab og myalgi. Øvre luftvejssymptomer kan være sinus smerte, nasal ulceration og næseblod. Lungeinddragelse kan manifestere sig som hoste, hæmoptyse og pleuritisk brystsmerter. Renal involvering kan manifestere sig ved præsentation hos op til 20% af patienterne som glomerulonephritis, skønt sådanne tilfælde er rapporteret som symptomatiske, og 77% af patienterne udvikler glomerulær sygdom inden for 2 år efter DS-indtræden. GPA kan forekomme hos børn under 18 år med lignende manifestationer som den voksne GPA, selvom der findes en kvindelig overvægt. American College of Rheumatology har udpeget et diagnostisk kriterium for granulomatose. Det involverer nasal eller oral betændelse, der er kendetegnet ved smertefulde/smertefri orale mavesår, unormale røntgenbilleder i brystet, urinsediment med > 5 røde blodlegemer pr. Tilstedeværelsen af to ud af fire af disse kriterier er henholdsvis 88,2% og 92% følsomme og specifikke. Senest har ACR frigivet et foreløbigt kriterium for GPA, der er baseret på en 9-skala med en score på mere end fem er nødvendig for GPA-klassificering

American College of Rheumatology (ACR)

1990 klassificeringskriterier for ANCA-associeret granulomatøs vaskulitis. To eller flere af disse kriterier har en følsomhed på 88% og en specificitet på 92%

nasal eller oral betændelse

• smertefulde eller smertefri orale mavesår
• Purulent eller blodig nasal udflod

lunger (røntgen)

• knuder
• infiltrerer
• hulrum

nyrer

• hæmaturi
• røde blodlegemer

biopsi, der viser granulomatøs inflammation

• inden for arterievægge
• i perivaskulære områder

Chapel Hill Consensus Konference (CHCC)

1992 etablering af diagnosen Anca-associeret granulomatøs vaskulitis kræver:

• en granulomatøs betændelse, der involverer luftvejene og
• en vaskulitis af små til mellemstore kar

diagnostiske procedurer

Biopsifund

kliniske og billeddannende fund kan guide stedet for biopsi for at bekræfte diagnosen GPA. Ethvert berørt organ kan være et potentielt sted for biopsi. Lungevæv er det mest almindelige biopsiorgan. Nyre-og orbitalbiopsier er også dokumenteret i indstillingen af respektive organinddragelse.

lungebiopsi er karakteriseret ved parenkymnekrose som neutrofile mikroabscesser eller områder med synlig nekrose omgivet af palisaderende histiocytter og gigantiske celler og granulomatøs betændelse ledsaget af neutrofiler, lymfocytter, plasmaceller og eosinofiler.

nyrebiopsi kan vise fokal segmental nekrotiserende glomerulonephritis med proliferation af pauci-immun halvmåne dannelse. Det kan være forbundet med mikrohematuri og proteinuri.

Orbital histopatologi kan vise fedtforstyrrelse, kendetegnet ved fay fedtnekrose med frie vakuoler, lipidbelastede makrofager samt gigantiske celler. Disse fund blev ledsaget af aktiv eller allerede eksisterende fibrose. Der er også granulomatøs og akut inflammation med polymorfonukleære celler eller eosinofiler. Mikroabscesser blev noteret i nogle tilfælde.

Billeddannelsesfund

røntgenbillede af brystet: Røntgenbilleder i brystet er normalt den første billeddannelsesmodalitet, der antyder diagnosen i indstillingen af øvre luftveje (bihulebetændelse, næseslimhindesår, nasale granulomatøse læsioner, næsebrokollaps og subglottisk eller trakeal stenose) og involvering i nedre luftveje (hoste, hvæsende vejrtrækning, hæmoptyse og stridor). Rapporterede radiografiske tegn inkluderer knuder, masselæsioner eller kavitation. Mens røntgenbilleder kan være den første anvendte modalitet, undlader den nøjagtigt at fange mønsteret og ødelæggelsen af lunge-og brystpatologien på en tilstrækkelig måde. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15741022)

CT: CT har større følsomhed og specificerer for GPA-fund. Manifestationer ligner dem, der findes på røntgenbilleder, men da CT er mere følsom og specifik, er lungeinddragelse blevet undersøgt mere detaljeret ved hjælp af CT, som er beskrevet nedenfor. Knuder og masser: mest almindelige manifestation i 40-70% af pts. kan være enkelt eller flere og kan variere fra millimeter til > 10 cm. Konsolideringer større end 3 cm blev betragtet som masser. En undersøgelse foretaget af Lorhrmann et al. analyserede CT-fund i pts med GPA og fandt, at knuder var bilaterale hos 70% af patienterne/ kavitation er fundet hos 22% af knuder større end 2 cm. Hulrum kan blive inficeret og vil blive kendetegnet ved luftvæskeniveauer. Læsioner større end 2 cm, og de har tendens til at være tykke vægge med uregelmæssige marginer. CT-billeddannelse kan også vise områder med konsolidering og formalet glas opacitet i indstillingen af GPA som et resultat af alveolær blødning, nekrotisk alveolær cellulær infiltration. Diffus alveolær blødning kan forekomme hos 10% af patienterne og er kendetegnet ved bilateral og diffus konsolidering, der sparer den subpleurale lunge. Dette kan føre til interlobulær septalfortykning på grund af lymfatisk overbelastning. Disse fund kan efterligne lungebetændelse, ARDS, TB eller lungeødem.

FDG PET/CT:f-fluor-ilt (FDG) sporstof, der markerer glukosemetabolisme, er blevet brugt til at give information om vævsmetabolisme i forbindelse med kræft og aktive inflammatoriske læsioner og sygdomme. En sagsrapporter har dokumenteret omfattende FDG-optagelse i nasale lungelæsioner på kombineret PET/CT. I dette tilfælde var antiproteinasen 3 ANCA AB negativ på tidspunktet for lungelæsioner, men blev forhøjet et år efter, hvilket tillod en diagnose 1 år efter. Dette indikerer, at FDG-optagelse ved CT/PET-scanning og Anca-forhøjelse ikke udelukker hinanden og kan vise tidlig påvisning af PGA før Anca-forhøjelser. Derudover en undersøgelse foretaget af Frary et al. har vist, at FDG PET/CT-scanning er i stand til at skelne mellem faktiske GPA og sammenfaldende comorbiditeter såsom kræft og infektion. Diagnostisk Sandsynlighed for FDG PET/CT med hensyn til comorbiditet var 90% følsom og 81% specifikke, positive prædiktive og negative prædiktive værdier var henholdsvis 75% og 93%. I denne undersøgelse regulerer FDG PET / CT-scanning effektivt vores comorbiditeter korrekt, bortset fra et tilfælde af en UTI, som repræsenterer en begrænsning. Dette er imidlertid et vigtigt fund, da immunsuppressiv terapi er en modalitet til behandling i GPA og er kontraindiceret ved indstilling af en comorbiditet, såsom kræft eller infektion. Dette gør det muligt at udelukke kræft-og infektionsprocesser hos patienter med GPA.

laboratorietest

laboratoriefund: en af de mest almindelige anvendte tests til diagnosticering af GPA er antineutrophil cytoplasmatisk antistof (ANCA), specifikt c-ANCA. Anca-test har et højt diagnostisk værktøj til ANCA-associeret vaskulitis: granulomatose med polyangiitis (GPA), mikroskopisk polyangiitis (MPO) og eosinofil granulomatose. Antistoffer, der reagerer med myeloperoksidase (MPO) og proteinase 3 (PR3), genererer specifik immunofluorescens, der er henholdsvis perinukleær og cytoplasmatisk. Selvom 90% af patienterne med aktiv sygdom er ANCA-positive, kan 40% af patienterne med begrænset sygdom være negative. Derudover kan p-ANCA (perinuclear) også være positiv hos GPA-patienter. En metaanalyse af Rao et al. har vist, at den samlede følsomhed og specificitet af C-ANCA-test for GPA er henholdsvis 66% og 98%.

måling af c-ANCA kan udføres gennem det konventionelle antigenspecifikke immunosorbentassay (ELISA). Nyere serologiske testmetoder som ELiA og Dotblot kan give hurtige resultater med fremragende diagnostiske værdier.

differentiel diagnose

differentiel diagnose er bred på grund af de forskellige præsentationer af sygdommen. Det kan omfatte andre former for vaskulitis med ANCA-forening, såsom Curg Strauss og mikroskopisk polyangiitis, infektioner, maligniteter såvel som granulomatøse og autoimmune lidelser.

Management

The treatment regimen for Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) varierer baseret på talrige sygdom og patient faktorer og fra læge til læge. Ved valg af behandling anbefales det, at man først afgør, om patienten har GPA, som er livs – eller organtruende eller ej. Efter denne bestemmelse skal behandlingen baseres på, om det er den første præsentation af sygdommen, en præsentation af ildfast sygdom, af tilbagefaldende sygdom, eller hvis præsentationen er til vedligeholdelse af sygdommen. Hos patienter, der for første gang får ikke-livs – eller organtruende GPA, anbefales behandling med glukokortikoider i kombination med metotreksat. Selvom cyclophosphamid kan foretrækkes af nogle, er methotreksat en rimelig mulighed, hvis sygdommen er mild, eller hvis der er ringe nyreinddragelse. Imidlertid bør behandling med cyclophosphamid i stedet for methotreksat påbegyndes, hvis det bestemmes, at patientens sygdom er mere aggressiv, hvis methotreksat er ineffektivt, eller hvis proteinuri er af alvorlig bekymring. Alternativt kan cyclophosphamid anvendes i stedet for cyclophosphamid, hvis der er tegn på, at en patient ikke kan tolerere cyclophosphamid eller cyclophosphamid.For patienter med okulære manifestationer af GPA bør rituksimab overvejes. I en nylig undersøgelse blev rituksimab vist effektivt at inducere remission i behandlingsrefraktære okulære manifestationer af GPA. Patienter med okulære manifestationer, der får ritusab bør overvåges nøje, da forværring af symptomer kan forekomme. IVIg er blevet betragtet som et alternativ for patienter med vedvarende okulær involvering, selvom der ikke har været nogen afgørende resultater, der understøtter eller modsætter sig dets anvendelse. I et enkelt tilfælde, hvor patienten havde bilateral posterior skleritis og orbital betændelse, leverede IVIG opløsning af symptomer uden bivirkninger. Omvendt, i en rapport fra to patienter med vedvarende okulær sygdom i indstillingen af kontrolleret systemisk sygdom, IVIG producerede ingen signifikante forbedringer.Hos patienter med svær eller særlig aggressiv sygdom eller med fremskreden nyreinvolvering anbefales kombinationsbehandling med glukokortikoider, cyclophosphamid og plasmaudveksling. Hvis okulær eller orbital involvering er fremtrædende eller af særlig bekymring, kan glukokortikoider være en foretrukken behandling.Mens glukokortikoider er en hæfteklammer til induktionsbehandling, er der i øjeblikket ingen konsensus om brug af cyclophosphamid eller daglig oral (DO) cyclophosphamid eller pulserende intravenøs (IV) cyclophosphamid. Med hensyn til cyclophosphamid er der lignende effektivitet mellem Do og IV administration i remissionsinduktion; imidlertid, pulserende IV cyclophosphamid kan foretrækkes terapeutisk, da det har været forbundet med lavere toksicitetshastigheder sammenlignet med Do cyclophosphamid. På trods af lignende effektivitet ved induktion er do cyclophosphamid forbundet med lavere tilbagefaldshastigheder. Mellem cyclophosphamid og cyclophosphamid er det lige så effektivt at opnå og opretholde remission. Desuden giver cyclophosphamid en signifikant øget risiko for malignitet såvel som potentialet for infertilitet og alopeci. Efter opnåelse af et signifikant respons (før remission) med ovennævnte behandling, bør man begynde at aftage dosen af glucocorticoider. Varigheden af tilspidsning bør fortsætte til remission, men den endelige varighed bør tilpasses patientens tilstand og med hensyn til deres indledende forløb af glukokortikoidbehandling. Til vedligeholdelse af remission er de anbefalede muligheder. Da cyclophosphamid er forbundet med signifikant øget risiko for malignitet, anbefales det ikke til vedligeholdelse. Det har vist sig, at cyclophosphamid er lige så effektivt som cyclophosphamid til at opretholde remission.I sidste ende skal hvilket lægemiddel der vælges bestemmes af patientens tilstand og potentielle kontraindikationer.

prognose

før immunsuppressiv behandling var GPA dødelig med en gennemsnitlig overlevelsesrate på 5 måneder, når den ikke blev behandlet. Med kortikosteroidbehandling alene steg den gennemsnitlige overlevelse til 12,5 måneder. Med introduktionen og kombinationen af cytotoksiske lægemidler er prognosen imidlertid signifikant forbedret. Traditionelle terapier af kombination prednison og cyclophosphamid resulterer i > 90% af patienterne oplever en vis symptomatisk forbedring og remission hos 75%. Der kan være så høj som en 50% tilbagefaldsrate, dog hos patienter, der oplever remission. Når sygdommen er kontrolleret, kan det være muligt at overføre patienter til metotreksat, og der har været nogle tegn på, at trimethoprim-sulfametoksol kan hjælpe med at forhindre tilbagefald.

1. 1 Abdulahad, Stegeman CA, Kallenberg CGM: rollen af CD4 + T-celler i ANCA-associeret systemisk vaskulitis. Nefrologi 2009, 14:26-32.
2. 20 Hong ES, Longmuir R, Syed NA, Allen RC. ANCA-associeret granulomatøs vaskulitis. Eyerounds.org. December 7, 2010;
3. 45 h, Alavi A. 18-tomografisk billeddannelse ved påvisning og overvågning af infektion og inflammation. Semin Nucl Med. 2002 Jan; 32 (1): 47-59. doi: 10.1053 / snuc.2002.29278. Anmeldelse. PubMed PMID: 11839069.