abstrakt
coarctation af aorta (CoA) kan præsentere med forskellige kliniske billeder afhængigt af sværhedsgraden af smalheden i det coarcted aorta segment i et aldersinterval mellem nyfødt og ungdomsår. Nogle gange kan det forårsage intrakraniel blødning eller infarkt, når diagnose og behandling er forsinket. Formålet med denne rapport er at være opmærksom på CoA som en årsag til systemisk hypertension og understreger også forskellene i diagnostisk tilgang til hypertension hos børn fra voksne. To tilfælde af hypertensiv hjerneblødning og et tilfælde af hypertensiv cerebellær infarkt forbundet med CoA rapporteres. Disse tilfælde hjælper os med at være opmærksomme på muligheden for CoA hos unge med hypertensive slagtilfælde. Vi ønsker at understrege betydningen af fysisk undersøgelse for evaluering af hypertension og at imponere den diagnostiske tilgang til sekundær hypertension hos børn.
1. Introduktion
coarctation af aorta (CoA) er typisk en diskret stenose af den proksimale thoracale aorta; CoA er en usædvanlig årsag til hjerneblødning og cerebellær infarkt hos børn . Diagnosen CoA kan gå glip af hos børn med hjerneblødning, hvis der ikke er nogen høj grad af mistanke. Vi rapporterer to unge, der blev præsenteret for akut hjerneblødning og et barn, der blev præsenteret for akut cerebellær infarkt, hvilket var resultatet af ubehandlet hypertension/CoA. Formålet med denne rapport er at understrege vigtigheden af tidlig diagnose og styring af CoA som en årsag til systemisk hypertension og også understrege forskellene i diagnostisk tilgang og behandling af hypertension hos børn fra voksne. Vi vil gerne dele vores erfaring med tre tilfælde af hypertension forbundet med CoA.
sag 1. En 15-årig mand udviklede pludselig begyndelse af bevidsthedstab, opkastning og anfald. Vi lærte, at patienten har brugt angiotensin-konverterende hæmmer til hypertension siden de sidste 5 år. Signifikante kliniske fund var dårlig generel status, bevidsthedstab, svær hypertension, i/VI systolisk udstødningsmusling på venstre øvre brystgrænse og fraværende lårbenspulser. Hun blev administreret på pædiatrisk intensivafdeling og krævede mekanisk ventilation.
ekkokardiografi afslørede svær venstre ventrikulær hypertrofi og CoA. Der var 90 mm Hg trykgradient ved Doppler-ekkokardiografi ved det stenotiske segment. Den kraniale computertomografi (CT) – scanning viste hyperdense udseende inden for pons i overensstemmelse med blødning (Figur 1). Ved hjertekateterisering var der 80 mm Hg trykgradient på niveauet af CoA. Cerebral angiogram viste alvorlig vasospasme ved basilar arterie uden mikroaneurysm. Ballonangioplastik blev udført til CoA. Efter proceduren faldt trykgradienten ved CoA til 35 mm Hg. Men patienten døde inden for et par dage på grund af åndedrætsbesvær relateret til blødning ved pons.
hjerne-CT-scanning, der demonstrerer hyperdense-udseende i overensstemmelse med blødning i pons.
sag 2. En 14-årig tidligere sund mand indlagt i nødtjeneste med pludseligt tab af bevidsthed, anfald og hovedpine. Patienten blev indlagt på neurokirurgi intensivafdeling for cerebral slagtilfælde. Ved fysisk undersøgelse havde han et blodtryk på 220/100 mm Hg (højre arm). Blodtrykket i højre og venstre arm var ens og højere end underekstremiteterne (50 mm Hg). Ved auskultation blev II/VI systolisk udstødningsmusling hørt, og svage lårbenspulser blev noteret. Der blev efterladt hemiplegi og ansigtsparese ved neurologisk undersøgelse.
elektrokardiogrammet afslørede uregelmæssig rytme med normal hrs-akse, sinuspause og venstre ventrikulær hypertrofi. En posteroanterior bryst røntgen viste kardiomegali, sideværts forskudt spids, og rib udhugning. Ved ekkokardiografi var der alvorlig venstre ventrikulær hypertrofi med bevaret systolisk funktion og en 90 mm Hg Dopplergradient på tværs af CoA-stedet. CT-scanningen af kraniet viste en stor blødning inden for den højre hjernehalvdel. Et år efter slagtilfælde viste CT-scanningen af hovedet reduktion af hjernens hvide stofvolumen og encephalomalaciske ændringer. Ved hjertekateterisering var der 97 mm Hg trykgradient på tværs af CoA-stedet. Ballonangioplastien blev udført til CoA. Efter proceduren forbedredes aortadiameteren signifikant, og trykgradienten faldt til 34 mm Hg på CoA-stedet.
sag 3. En 8-årig kvinde uden historie med hypertension præsenteret for akutafdelingen med synkope forbundet med motion. Blodtrykket var 140/90 mm Hg på begge arme. Hjerte auskultation afslørede II / VI systolisk murmur langs venstre brystgrænse. Svage femorale pulser blev noteret.
en ekkokardiografi viste moderat venstre ventrikulær hypertrofi, bicuspid aortaventil og isthmus aorta med diskret indsnævring. Doppler – farvestrømningsundersøgelse fandt 35 mm Hg gradient på tværs af CoA-stedet. Magnetisk resonansbilleddannelse afslørede venstre cerebellar infarkt (figur 2). Aortografi viste alvorlig diskret koarctation. Efter implantation af en stent med en diameter på 28 mm faldt systolisk trykgradient under proceduren fra 30 mm Hg til 5 mm Hg (figur 3). Desværre afslørede en måned senere opfølgende fysisk undersøgelse cerebellar ataksi og let motorisk svækkelse af venstre hånd, efter at slagtilfælde var blevet tilmeldt fysisk rehabiliteringsprogram.
(a)
(b)
(a)
(b)
Hjernediffusion MR, der viser akut cerebellær infarkt på venstre cerebellar halvkugle.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) faldende aortogram, der viser alvorlig diskret koarctation af aorta, (b) udvidet koarctation efter implantation af en 28 mm stent.
2. Diskussion
Hypertension, forhøjelse af blodtrykket i arterierne, stammer fra en forstyrrelse af den sædvanlige balance mellem venstre ventrikulær sammentrækning, arterievægselasticitet, blodvolumen og blodviskositet . Normative blodtrykstabeller er stratificeret efter alder, køn og højde. Følgelig normotensiv; gennemsnitlig systolisk BP (SBP) og diastolisk BP (DBP) <90. percentil for alder, højde og køn ved første screening; præhypertensiv: betyder SBP eller DBP ≥90-percentilen, men <95 percentilen ved første screening eller betyde SBP eller DBP i første omgang ≥95-percentilen, men <95 percentilen i enten anden eller tredje screening; Fase 1 hypertensive: betyder SBP eller DBP ≥95-percentilen for alle tre screeninger med BP ≥95-percentilen, men ≤99 percentil +5 mm Hg på ≥2 screening samlinger; og Fase 2 hypertensive: betyder SBP eller DBP ≥95-percentilen for alle 3 screeninger med BP >99 percentil +5 mm Hg på ≥2 screening sessioner .
Hypertension påvirker < 1% af spædbørn og småbørn. Som et resultat af den systemiske hypertension kan slagtilfælde forekomme, hvis det efterlades uopdaget og ubehandlet . Når hypertension udvikler sig som følge af en anden sygdom, kaldes den sekundær hypertension. Den mest almindelige årsag til hypertension varierer med alderen. De etiologiske faktorer ved sekundær hypertension hos børn inkluderer for det meste nyre-vaskulære sygdomme, kardiovaskulære faktorer og endokrine problemer. Når en sekundær årsag, der fører til hypertension, ikke kan findes, kaldes den primær eller essentiel hypertension. Talrige faktorer, herunder arvelighed, fedme, kost og stress spiller en rolle i udviklingen af essentiel hypertension. Essentiel hypertension er meget sjælden hos børn . Årsager til hypertension er vist i følgende liste. Børn og unge med essentiel hypertension er normalt asymptomatiske, og forhøjet blodtryk er normalt mildt. På den anden side, når der er en underliggende sekundær årsag, er stigning i blodtrykket normalt mere alvorligt.
årsager til Hypertension (i) sekundær hypertension (a) nyresygdomme:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) eksogene steroider,(2) orale svangerskabsforebyggende midler,(3) dekongestanter,(4) stimulanter, der bruges til behandling af opmærksomhedsunderskud hyperaktivitetsforstyrrelse.(II) essentiel hypertension.
en omhyggelig historie og information opnået ved en komplet fysisk undersøgelse vil udelukke unødvendige og hyppige dyre laboratorieoparbejdnings-og billeddannelsesundersøgelser. Fysiske undersøgelsesresultater af den underliggende sygdom antyder følgende: abdominal masse; polycystisk nyresygdom, acne og øget hårdhed; Cushings syndrom, overdreven svedtendens, takykardi og rødme; feokromocytom og forsinket vækst; kronisk nyresvigt, arthritis og malar udslæt; systemisk lupus erythematosus, mumling og nedsat cirkulation af de nedre ekstremiteter; CoA . Fysisk undersøgelse bør bestemt omfatte palpation af alle ekstremitetsimpulser samt måling af både øvre ekstremitet og nedre ekstremitetstryk. Hos børn er trykket i de øvre ekstremiteter normalt 10-20 mm Hg mindre end det for nedre ekstremiteter. I et hypertensive barn bør screeningstest på diagnosetidspunktet omfatte grundlæggende serumbiokemi, komplet blodtælling, urinanalyse og kultur, renal ultralyd, ekkokardiografi og oftalmisk undersøgelse.
Deal Et Al. har rapporteret 110 tilfælde med alvorligt forhøjet blodtryk, som anses for at kræve nødstyring. Underliggende sekundære årsager er vist i 90% af tilfældene. CoA er fundet hos fire patienter . CoA, som er en af de sjældne årsager til svær hypertension, tegner sig for cirka 6% til 8% af alle medfødte hjertesygdomme. Anomali forekommer to gange ofte hos mænd end kvinder. CoA er forbundet med en bicuspid aortaklap hos 20% til 85% af patienterne. Coarctation af aorta kan præsentere med forskellige kliniske billeder afhængigt af sværhedsgraden af smalheden i det coarcted segment i et aldersinterval mellem nyfødt og ungdomsår og mere. Kritisk koarctation hos nyfødte kan forekomme med chok, fraværende femoral puls eller mumling, mens den sædvanlige præsentation i barndommen og barndommen inkluderer svag femoral puls, hjertemusling eller hjertesvigt. Hos unge kan det forekomme som en årsag til systemisk hypertension bortset fra de nævnte undersøgelsesresultater. Nogle gange kan det forårsage intrakraniel blødning eller infarkt, når diagnose og behandling er forsinket . CoA skal altid overvejes i differentialdiagnosen, fordi blodtrykskontrol ikke kan lykkes med antihypertensive midler alene. Hypertension findes normalt i kar, der er tæt på obstruktionsstedet hos patienter med CoA. Hypertensionen skyldes ikke obstruktionen alene, men inkluderer også neurohumorale mekanismer i CoA. Kirurgiske eller transkateterinterventioner skal udføres til behandling af hypertension ved CoA .
som et resultat af den systemiske hypertension kan cerebral/cerebellær blødning og infarkt forekomme, hvis den efterlades uopdaget og ubehandlet. I vores første tilfælde er hypertension blevet bestemt for 5 år siden. Siden da blev der kun givet antihypertensive midler, men de etiologiske undersøgelser af hypertension, selv fysisk undersøgelse, var ikke blevet udført omhyggeligt. I vores andet og tredje tilfælde var hypertension ikke blevet påvist, før patienten har et slagtilfælde. Efter vores mening er læger ikke kun ansvarlige for behandlingen, men også ansvarlige for forebyggende medicinsk behandling af sådanne disse patienter. Så fysisk undersøgelse af et sygt barn, der er optaget af en eller anden grund, skal udføres omhyggeligt.
de mest almindelige risikofaktorer for enhver form for intrakraniel blødning hos børn er intrakranielle vaskulære anomalier, medfødt hjertesygdom, hjernetumorer, sepsis, trombocytopeni og koagulationsfaktormangler. Subarachnoid eller intracerebral blødning er resultatet af brudt aneurisme eller normal beholder . I vores første tilfælde viste cerebral angiogram ingen mikroaneurysm. Cerebral CT-scanning afslørede blødning i pons. Klinisk præsentation af cerebral blødning hos børn varierer med alderen. Hos børn under 6 år er de kliniske præsentationer ofte uspecifikke, såsom mentale ændringer, anfald og opkastning. Hos børn 6 år og ældre er hovedpine, mentale ændringer, fokale neurologiske underskud og opkast de mest almindelige kliniske tegn . I overensstemmelse med litteraturen havde vores tilfælde pludseligt tab af bevidsthed, opkastning og anfald.
vores asymptomatiske hypertensive andet tilfælde blev præsenteret med hjerneblødning, men det første tilfælde er blevet diagnosticeret med essentiel hypertension og blev ikke evalueret for etiologien af et andet center, og de forsøgte at give angiotensinkonverterende hæmmere. Selvom essentiel hypertension er hyppig hos voksne, er det meget sjældent i barndommen. Udover detaljeret historie, komplet fysisk undersøgelse, grundlæggende laboratorieoparbejdning yderligere test skal udføres hos alle nydiagnosticerede hypertensive pædiatriske patienter.
3. Konklusion
vi rapporterer tre børn med slagtilfælde i forbindelse med uopdaget og ubehandlet CoA. Okkult aortakarktation bør mistænkes hos unge hypertensive patienter, især hos dem med cerebrovaskulære syndromer. Coarctation af aorta kan stærkt mistænkes på grundlag af omhyggelig fysisk undersøgelse. Blodtryksmåling er og skal være en del af rutinemæssig fysisk undersøgelse hos børn på tre år og ældre. Hvis en pædiatrisk patient har hypertension, skal der foretages yderligere undersøgelse for etiologi, og årsager til sekundær hypertension skal evalueres.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikt.