abstrakt
sag. Generelt har veldifferentieret liposarkom (VDL) tilbagefaldspotentiale, men mangler metastatisk potentiale. Vi præsenterer et sjældent tilfælde af spinal metastase af VDL-komponent i retroperitoneal dedifferentieret liposarkom (DDL) behandlet ved tumor curettage og L1 laminektomi efterfulgt af perkutan pedicle skruefiksering. Histologisk undersøgelse viste metastase af VDL-komponenten af DDL. Patienten var ambulant indtil døden. Konklusion. Så vidt vi ved, er der ikke rapporteret om nogen tilfælde af spinal metastase af VDL-komponent i retroperitoneal DDL. Vi bør nøje overveje karakteristika ved DDLs under behandlingen. Minimalt invasiv kirurgi kan være et kraftfuldt værktøj hos patienter med spinal metastase.
1. Introduktion
Retroperitoneal sarkomer (RPS) er sjældne og tegner sig for cirka 12% af alle bløddelssarkomer . Liposarkom er den hyppigste histologiske undertype, og veldifferentieret liposarkom (DDL) og dedifferentieret liposarkom (DDL) tegner sig for 90% af retroperitoneale liposarkomer . Selvom VDL mangler metastatisk potentiale, har VDL, der er differentieret til DDL, metastatisk kapacitet . Vi rapporterer det første tilfælde af spinal metastase af VDL-komponent i retroperitoneal DDL og vellykket behandling ved minimalt invasiv kirurgi (MIS).
2. Case præsentation
en 65-årig kvinde blev indlagt på vores hospital på grund af lændesmerter og venstre bageste lår og kalvesmerter. Da symptomer på ischias begyndte 2 måneder tidligere, gennemgik hun radiografi og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af lændehvirvelsøjlen på et andet hospital. Disse viste en vertebral tumor i lændehvirvelsøjlen. Både patellar senen og akillessenen refleks var normale. Den sensoriske eksamen var også normal. Selvom venstre tibialis anterior (TA) muskel og ekstensor hallucis longus (EHL) muskel var manuel muskel test (MMT) grad 3, andre muskler end TA og EHL var MMT grad 5. Laboratorieblodprøver afslørede hypoalbuminæmi, anæmi og øget alkalisk phosphatase og C-reaktivt protein. Hun havde gennemgået resektion af retroperitoneal DDL 5 år tidligere(figur 1 (a)) og gentagen resektion for gentagelse 3 år tidligere. Tilbagefald forekom igen 1 år tidligere, og spinal metastase af VDL-komponent forekom i L2-hvirvlerne 8 måneder tidligere(figur 1 (b)) og steg gradvist(Figur 1 (c)) i computertomografi (CT), men hun gennemgik ikke yderligere behandling(Figur 1(d) og 1 (e)). MR viste en masse med høj signalintensitet på både T1-vægtede billeder og T2-vægtede billeder og ingen forbedring på gadolinium-forbedrede T1-vægtede billeder (Figur 1(f)-1(h)). Den reviderede Tokuhashi-score var 11/15, og Spinal ustabilitet neoplastisk Score (SINP) var 10/18 . Derfor diagnosticerede vi den vertebrale tumor som metastase af VDL-komponent i DDL og planlagt operation til symptomatisk forbedring. Tumor curettage og L1 laminektomi efterfulgt af perkutan pedicle skruefiksering fra Th11 til L3 ved hjælp af intraoperativ 3-D CT computernavigation blev udført (figur 2(A) og 2(b)). Histologisk undersøgelse viste blandet godt differentieret og godt dedifferentieret liposarkom i den primære læsion (figur 3(a), 3(c) og 3(e)). Lipoblaster indeholdende hyperkromatiske kerner var tydelige i det veldifferentierede område. Liposarkom blev udelukket i det dedifferentierede område. Positiv farvning for MDM2(figur 3(b), 3(d) og 3 (f)) og CDK4 (data ikke vist) ved immunhistokemi og negativitet af DDIT3 eller FUS af fisk (data ikke vist) bekræftet dedifferentieret liposarkom. Hun kunne gå og havde ingen smerter i ryggen og ingen tegn på parese. Imidlertid steg den retroperitoneale masse efterfølgende, og hun døde 1,5 år efter operationen.
(a)
(b)
(c)
(d)
(in)
(f)
(da)
(h)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3. Diskussion
histologisk klassificeres liposarkom i fire undertyper: veldifferentieret, dedifferentieret, myksoid/rund og pleomorf . Evans et al. beskrevet DDL som høj kvalitet og nonlipogen sarkom, sidestillet med VDL . Selvom det foretrukne sted for myksoid, rund og pleomorf liposarkom er ekstremiteterne, er VDL og DDL almindelige i retroperitoneum og tegner sig for mere end 90% af retroperitoneale liposarkomer . DDL og DDL viser amplifikation på højt niveau af CDK4 og MDM2, som er nyttige til differentiel diagnose fra andre adipocytiske tumorer . I vores tilfælde blev CDK4-og MDM2-ekspression på både det primære sted og det metastatiske sted bekræftet ved immunhistokemi.
histologisk er DDL og DDL meget forskellige. VDL, som ikke forstærker metastase, men gentagelse, defineres som en mellemliggende tumor på grænsen til godartet og ondartet . DDL viser generelt højkvalitets sarkom, men kan vise lav kvalitet og et lavt forhold mellem dedifferentiering. Fordi sammenhængen mellem histologisk kvalitet, forholdet mellem dedifferentiering og prognose har været kontroversiel, bør vi passe på at træffe behandlingsbeslutninger .
ved behandling af RPS er bred resektion blevet anbefalet og fører til bedre overlevelse og lokal kontrol . Bred resektion er ofte umulig i RPS, fordi RPS ikke har nogen karakteristiske symptomer; deres størrelse er meget større end ekstremiteterne, og de findes normalt i vigtige organer, herunder nyre, tyktarm, milt, ureter og almindelig iliac arterie og vene. Imidlertid mislykkes bred resektion ofte; de lokale 3-og 5-årige tilbagefaldshastigheder er henholdsvis 31% og 47%. Imidlertid er 3-og 5-års overlevelsesgraden for VDL begge 92%. I DDL blev lokale recidivrater efter 3 og 5 år rapporteret som henholdsvis 43% og 60%, og overlevelsesraten blev rapporteret som 39% efter 3 år og 61% efter 5 år. Selvom overlevelsesraten for DDL er meget lavere end for DDL, er den højere end for andre sarkomer .
adjuverende behandling, herunder kemoterapi og strålebehandling, bør overvejes på grund af den høje forekomst af tilbagefald og metastase. Selvom behandlingen af ifosfamid og doksorubicin er blevet rapporteret hos patienter med DDL, var effektiviteten lav, og udviklingen af nye regimer og kræftlægemidler ventes . Selvom strålebehandling og kemoterapi ikke påvirker overlevelsen, kan både post – eller præoperativ radioterapier reducere gentagelse, og præoperativ strålebehandling foretrækkes på grund af den lave risiko for strålingsinduceret toksicitet . I betragtning af at vores patient oplevede gentagelse to gange, kan strålebehandling have været tilrådeligt.
antallet af patienter med knoglemetastase, inklusive i rygsøjlen, er steget, fordi antallet af patienter med kræft er steget. Derudover er prognosen for disse patienter forbedret på grund af forbedringer i tidlig diagnose, kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Til kirurgiske beslutninger om spinal metastase er den reviderede Tokuhashi-score ofte blevet brugt, ligesom den nyligt udviklede SINP-score. Selvom den reviderede Tokuhashi-score er afhængig af primær kræfttype og patienttilstand, er SINP-score afhængig af rygsøjlens stabilitet, uanset den primære kræft eller patientens tilstand. I vores tilfælde viste en revideret Tokuhashi-score på 11, at behandlingen var afhængig af patienten, og en SINP-score på 10 viste, at operationen var begunstiget på grund af spinal ustabilitet. I betragtning af at vores patient kun havde en metastase, og hendes muskelsvaghed og ischias blev forværret, besluttede vi at udføre operation. Muligheden for MIS tillod os at vælge kirurgisk behandling uden de hyppige ledsagende bivirkninger. Vi rapporterede for nylig om den kliniske effekt og sikkerhed ved minimalt invasiv perkutan fikseringskirurgi med intraoperativ 3-D CT computernavigation . Strålebehandling, herunder intensitetsmoduleret strålebehandling og stereotaktisk radiokirurgi, er blevet udviklet, således at kombinationen af MIS og strålebehandling er blevet standard . Desuden kan brugen af knoglemodificerende midler, herunder denosumab og denosoledronat, resultere i bedre lokal kontrol.
selvom det er vigtigt nøje at evaluere den kliniske opførsel af den primære kræft såvel som patientens tilstand, bør omfanget af kirurgisk indikation i spinal metastase overvejes på grund af udviklingen af tværfaglige terapier og kirurgiske teknikker.
samtykke
skriftligt informeret samtykke blev opnået fra patienten til offentliggørelse af denne sagsrapport og eventuelle ledsagende billeder.
interessekonflikter
forfatterne rapporterer ingen interessekonflikter vedrørende de materialer eller metoder, der anvendes i denne undersøgelse eller fund, der er specificeret i dette papir.
forfatterens bidrag
Tetsuro Ohba og Hiroaki Kanda er ansvarlige for undfangelsen og designet. Alle forfatterne er ansvarlige for til erhvervelse af data. Hiroaki Kandaog Hirotaka Haro udarbejdede artiklen.