von Villebrands sygdom er en medfødt sygdom, der får syge til at bløde mere let. Hos den lidende var proteinkoagulation af blod kaldet von Vilbrand-faktor kun lidt eller fungerer ikke normalt. Von Villebrands sygdom kan ikke helbredes. Men med korrekt behandling kan patienter leve et normalt liv.
symptomer på von Vilbrand sygdom
symptomer på von Vilbrand sygdom kan være milde eller endda slet ikke vises, så det genkendes ikke af den lidende. Sværhedsgraden af sygdommen er forskellig hos hver patient.
her er symptomerne på von Vilbrand sygdom:
- kraftig blødning efter at have gennemgået tandekstraktioner eller kirurgi
- næseblod, der ikke stopper på 10 minutter
- der er blod i urinen eller afføringen
- hud let blå mærker
symptomer på von Vilbrand sygdom vil lettere ses hos kvinder, især under menstruation, blandt andre:
- Menstruation varer lang tid, eller blodet der kommer meget ud.
- krævede to puder på en gang for at begrænse menstruationsblodets hastighed.
- Skift puder eller tamponer mere end en gang på en time.
- symptomer på anæmi, såsom træthed, svaghed eller åndenød.
årsagen til von Villebrand sygdom
von Villebrand sygdom er forårsaget af mutationer i VVF genet, at genet giver instruktioner på kroppen til at producere von Villebrand faktor. En af de mest almindelige årsager til denne sygdom er, at det er en af de mest almindelige årsager til denne sygdom.
af von Vilbrand-Faktorfunktioner danner en blodprop ved at fastgøre celler af blodplader (blodplader) til væggen i det skadede eller blødende væv for at danne blodpropper. Dannelsen af blodpropper er vigtig for at stoppe blødningen. Men hos patienter med denne sygdom, er der kun en lille smule af von Villebrand faktor i kroppen, eller synes lidelser på funktionen af disse faktorer. Disse forhold forårsager, at blodpladerne kan holde sig til, hvilket resulterede i, at en blodprop ikke dannes, og blødningen bliver ukontrollerbar.
abnormaliteter af disse gener er normalt arvet fra en forælder. Men demilkian kan abnormiteter af disse gener opstå af sig selv, når nogen er vokset op, selv om det har forældre med samme sygdom.
diagnosen af von Vilbrands sygdom
ved den indledende undersøgelse vil lægen spørge dig om en sygdomshistorie på patienten og familien. Derefter vil lægen lave nogle blodprøver, såsom:
- Von villebrand faktor antigen. Gennem denne test kan lægen bestemme niveauerne af von Vilebrand-faktor i blodet ved at måle niveauerne af et protein i blodet.
- Ristocetin cofactor aktivitet. I denne test vil lægen måle, hvor godt udførelsen af von Vilbrand faktor i blodkoagulationsprocessen.
vær opmærksom på, at testresultaterne kan variere, fordi de påvirkes af en række faktorer som infektion, stress, graviditet eller forbrug af stoffer. Så patienten kan anbefales at foretage en blodprøve igen.
behandlingen af von Vilbrands sygdom
selvom von Vilebrands sygdom ikke kan helbredes, kan behandling hjælpe med at forhindre og stoppe blødningen. Valgte metode til behandling afhænger af patientens tilstand, type, sygdommens sværhedsgrad, samt patientens respons på behandlingsmetode før.
en eller anden form for behandling af Von Vilbrands sygdom er:
- traneksaminsyre. Traneksaminsyre bruges til at bremse processen med nedbrydning af blodpropper, der allerede er dannet, så blødningen kan stoppes.
- p-piller. Hos kvindelige patienter kan p-piller bruges til at kontrollere kraftig blødning under menstruation. Indholdet af hormonet østrogen i p-piller kan også tilskynde til produktion af von Vilebrand-faktor.
- Desmopressin. Desmopressin er et syntetisk hormon, der virker for at stimulere kroppen til at frigive mere af von Villebrand faktor lagret i væggene i blodkarrene.
komplikationer af von Vilbrands sygdom
hvis de ikke behandles korrekt, kan patienter med Von Vilbrands sygdom have komplikationer, såsom:
- smerter og hævelse. Denne tilstand opstår, hvis der er unormal blødning i blødt væv eller led.
- anæmi. Overdreven menstruationsblødning kan forårsage jernmangelanæmi.
von Vilbrands sygdom kan forårsage ukontrolleret blødning for at forårsage død. Derfor bør medicinsk behandling gives straks, hvis der er blødning, der er alvorlig.