Fünf Empfehlungen für Menschen mit NF2
Gepostet von NF Midwest / Am 5. April, 2017
Es folgt ein Blog von Dr. Luiz Rodrigues . Ursprünglich veröffentlicht in Portugiesisch am März 27, 2017. Ergänzungen und Übersetzungen wurden von Dr. Mata-Machado von der NF-Klinik in Amita Health / St. Alexis zur Verfügung gestellt.
Frage: Ich habe heute eine NF2-Diagnose erhalten. Ich hatte nie wirklich etwas Ernstes. Ich bin 34 Jahre alt und habe eine 2-jährige Tochter. Ein paar Tage nach ihrer Geburt hatte ich ein Klingeln in meinen Ohren (konnte aber auf meiner linken Seite nicht hören. Aber ich bin mir nicht sicher, wann das passiert ist). Ich ging zu einem HNO-Arzt, der mich kaum untersuchte und mir sagte, dass ich nur verstopft sei. Ich berichtete, dass ich eine Weile nichts vom linken Ohr gehört hatte und das rechte mit diesem Summen war, aber er schien nicht besorgt zu sein, als das Summen endete. Also dachte ich, alles war in Ordnung. Ich ging mit meinem Leben weiter, ohne mich darum zu kümmern. Vor ungefähr 3 Wochen hatte ich ein neues Summen, und ich hörte sehr leise auf das einzige Ohr, das ich noch hatte. Ich war umgezogen und beschloss, ein neues Zuhause zu suchen. Er bat mich um eine Menge Tests, einschließlich einer Gehirn-MRT, die mit der Diagnose von NF2 kam. Ich möchte Ihre Hilfe und Anleitung.
Hier ist unser Rat:
First – NF2 ist in der Regel eine langsam fortschreitende Erkrankung, Hörtumoren sind IMMER gutartig und wachsen im Durchschnitt nur etwa 1 mm pro Jahr und die Symptome (Hörverlust, Tinnitus, Schwindel) hängen nicht immer mit der Größe der Tumoren zusammen.
Zweitens – Wir führen chirurgische Eingriffe nur durch, wenn der Nutzen größer ist als die Risiken. Das heißt, wir operieren keinen Tumor, nur weil er da ist, und wir verschreiben keine Chemotherapie oder Strahlentherapie bei NF2-Tumoren (siehe Expertenmeinung unten).
Drittens – Die Tatsache, dass Ihre ersten Symptome erst nach dem 30. Lebensjahr auftraten, deutet darauf hin, dass Sie wahrscheinlich die am wenigsten schwere Form der Krankheit, ein langsameres Fortschreiten und weniger Komplikationen haben. Je später das erste Symptom, desto weniger schwerwiegend ist der NF2.
Viertens – Die Chance Ihrer Tochter, den NF2 von Ihnen geerbt zu haben, beträgt weniger als 50% und kann bis zu 25% betragen, abhängig von einigen Anzeichen, die wir bei der klinischen Untersuchung feststellen. Vererbung in NF2 ist komplex, weil es in vielen Fällen eine Mosaikform gibt, was bedeutet, dass nur ein Teil Ihres Körpers die Mutation hat.
Fünftens – Wir können Sie und Ihre Tochter jetzt bewerten, indem wir eine relativ einfache, schnelle und sichere Augenuntersuchung durchführen, die als optische Kohärenztomographie bezeichnet wird (weitere Informationen zu diesem Test finden Sie HIER), mit der wir das Vorhandensein oder Fehlen von NF2 und seine Komplexität besser klassifizieren können, damit wir in Zukunft ruhiger handeln können.
NF2-Tumorbehandlungen – Expertenmeinung Für Angehörige der Gesundheitsberufe, die auf Englisch lesen und eine der neuesten wissenschaftlichen Arbeiten zur Behandlung von Tumoren in NF2 lesen möchten, empfehle ich, HIER zu klicken. In diesem Artikel können wir einige interessante Beobachtungen extrahieren.
1) Chirurgie und Strahlentherapie, die Ärzte häufig bei vestibulären Schwannomen bei Menschen ohne NF2 anwenden, funktionieren bei Menschen mit NF2 nicht gut. Tatsächlich reichen die Nebenwirkungen der Strahlentherapie bei Menschen mit NF2 aus, um diese Behandlungsform zu kontraindiziert.
2) Da die chirurgische Behandlung von vestibulären Schwannomen auch bei Menschen mit NF2 weniger effizient ist, muss sie verschoben werden, bis Sie sicher sind, dass der Nutzen die Risiken überwiegt (siehe HIER ).
3) Meningeome sollten auch bei Menschen mit NF2 nur dann operativ behandelt werden, wenn sie wichtige Symptome aufweisen, und für sie ist eine Strahlentherapie ebenfalls kontraindiziert.
4) Es gibt mehrere Arzneimittelstudien zur Verringerung vestibulärer Schwannome bei Menschen mit NF2, aber es gibt keine Gewissheit, dass sie vorerst angezeigt sein sollten. In besonderen Fällen wurde Bevacizumab mit ermutigenden Ergebnissen versucht (siehe HIER ). Und Strahlentherapie ist auch für sie kontraindiziert.
