Gaumenläsionen

Ines Velez, DDS; und Michael A. Siegel, DDS

Die keratinisierte, geschichtete Plattenepithelschleimhaut, die den harten Gaumen bedeckt, wird seitlich und ventral innerhalb der oberen Alveolarkammschleimhaut begrenzt. Dorsal wird dieses Auskleidungsepithel von der oropharyngealen weichen Gaumenschleimhaut begrenzt. In diesem Bereich können verschiedene Arten von oralen und oropharyngealen pathologischen Läsionen auftreten. Es gibt eine Reihe von Bedingungen, die eine besondere Vorliebe für diese Site haben.

Torus palatinus, wahrscheinlich die häufigste Gaumenentität,1 präsentiert sich als knöcherne, exophytische, zentral gelegene, mittellinienförmige, meist symmetrische asymptomatische Läsion des harten Gaumens. Das Epithelgewebe über den Tori wird aufgrund der darunter liegenden knöchernen Protuberanz abgeschwächt (gedehnt), wodurch diese Stelle Ulzerationen traumatischen Ursprungs ausgesetzt wird. Entzündliche Läsionen zahnärztlichen Ursprungs sind ebenfalls häufige Erkrankungen des harten Gaumens.1

In diesem Bereich können auch maligne Plattenepithelepithelneoplasmen wie Plattenepithelkarzinome, verruköse Karzinome und Karzinome der Kieferhöhle auftreten. Das Karzinom der Kieferhöhle bleibt in der Regel lange Zeit asymptomatisch.1 Schließlich wächst der Tumor, um den Sinus zu füllen, und die Diagnose wird gestellt, weil die Läsion eine Ausbuchtung des Gaumen- oder Alveolarkammbereichs hervorgerufen hat. Dies ist ein Tumor, der normalerweise mit älteren Patienten assoziiert ist.1

Plattenepithelkarzinome aus dem weichen Gaumen sind oft schmerzhaft, können Dysphagie verursachen und bieten eine schlechtere Prognose als Tumoren an anterioreren Stellen. Plattenepithelkarzinome, die sich vom Alveolarkamm des Oberkiefers bis zum harten Gaumen erstrecken, können eine diagnostische Herausforderung darstellen, da sie Parodontitis oder pyogene Granulome nachahmen. Alveolar- und Palatinalkarzinome sind in der Regel schmerzlos. Das verruköse Karzinom ist eine Art Plattenepithelkarzinom, das ein papilläres, weißes klinisches Erscheinungsbild aufweist, sich träge verhält und selten metastasiert. Die häufigsten Stellen für diesen Zustand sind der harte Gaumen und der Alveolarkamm, und sie sind oft mit älteren Patienten verbunden, die komplette Prothesen tragen.1

Die zahlreichen kleinen kleinen Speicheldrüsen in der Submukosa des Gaumens können eine Vielzahl von Erkrankungen entwickeln.2 Beispielsweise ist eine nekrotisierende Sialometaplasie eine Speicheldrüsenerkrankung, die normalerweise als kraterartiger Defekt des hinteren Gaumens auftritt, mit einer Schwangerschaft in Verbindung gebracht werden kann und sich, obwohl sie bedrohlich aussieht, normalerweise spontan nach Biopsiebestätigung der Diagnose auflöst.1

Speicheldrüsentumoren stellen eine vielfältige Gruppe von Neoplasmen dar. Die meisten dieser Tumoren sind von duktaler oder azinischer epithelialer Ableitung. Obwohl Tumoren der Speicheldrüsen nicht häufig sind, sind sie auch nicht selten.3 Das biologische Verhalten von Speicheldrüsentumoren ist paradox. Ein gutartiger Tumor der Speicheldrüsen neigt dazu, ein aggressiveres Verhaltensmuster als der übliche gutartige Tumor zu zeigen, während ein bösartiger Tumor der Speicheldrüsen weniger aggressiv ist als der übliche bösartige Tumor.3

Kleinere Speicheldrüsentumoren haben eine Affinität zum hinteren harten Gaumen und zum weichen Gaumen und treten praktisch nie in der Mittellinie auf; Dies ist wahrscheinlich auf die natürliche Verteilung des Speichelgewebes des Gaumens zurückzuführen.3 Sowohl gutartige als auch bösartige Speicheldrüsen-Neoplasmen des Gaumens treten als gut umschriebene, kuppelförmige, glatte, nicht bewegliche Schwellungen auf, die ein sehr langsames Wachstumsmuster aufweisen. Schmerzen und Ulzerationen werden gelegentlich in Adenokarzinomen an dieser Stelle gesehen.

Der häufigste gutartige Speicheldrüsentumor des Gaumens ist das pleomorphe Adenom.4,5 Die häufigsten bösartigen Tumoren des Gaumens sind das adenoide zystische Karzinom (Cylindroma), gefolgt vom polymorphen niedriggradigen Adenokarzinom und dann dem mukoepidermoiden Karzinom.5 Die meisten dieser gutartigen und bösartigen Tumoren sind asymptomatisch oder mit geringen Beschwerden verbunden. Wie bereits erwähnt, sind ständige Schmerzen im Gaumen, die mit einer allmählichen Zunahme der Intensität einhergehen und normalerweise vor einer merklichen Schwellung auftreten, ein häufiger und wichtiger Befund eines adenozystischen Karzinoms. Bösartige Tumoren des Gaumens können röntgenologische Hinweise auf Knochenzerstörung und manchmal eine durch die neoplastische Masse erzeugte Röntgenopazität aufweisen. Intraossäre Speicheldrüsentumoren können sich auch innerhalb der Kiefer entwickeln.3

Melanom ist ein bösartiger Tumor melanozytären Ursprungs. Obwohl die überwiegende Mehrheit von ihnen auf der Haut vorkommt4, können sie sich an jeder Stelle entwickeln, z. B. in der Mundhöhle, wo Melanozyten existieren. Das orale Melanom tritt vorwiegend am harten Gaumen oder an der Alveole maxillaris auf und ist tendenziell viel aggressiver als sein kutanes Gegenstück. Frühe Läsionen sind normalerweise flach und werden später knotig und fixiert. Die meisten Melanome erscheinen als dunkel / hellbraune Läsionen.2,6-8 Die Prognose des Nicht-Hautmelanoms ist sehr schlecht und hängt in erster Linie von seiner Tiefe ab. In der Regel kann die „3D“ -Regel auf die Prognose eines Melanoms angewendet werden.9 Je dunkler das Melanom klinisch erscheint, desto tiefer befindet es sich im Epithel und desto tödlicher ist das Ergebnis dieses Tumors. Es ist normalerweise die aggressivste bösartige Neubildung des menschlichen Körpers.3

Um ein Melanom klinisch von einem Nävus zu unterscheiden, wird ein anderes Pneumonikum verwendet: das „ABCD“ -System. Das „ABCD“ -System wird von Dermatologen häufig verwendet und steht für:
•Asymmetrie der Läsion;
•Randunregelmäßigkeit;
•Farbvariation; und
•Durchmesser größer als 0.6 cm.9

Das Lymphom (Lymphosarkom) stellt eine vielfältige und komplexe Gruppe von Malignomen der lymphoiden Histogenese dar.10,11 Die häufigsten Lokalisationen des extra-nodalen Lymphoms im Kopf- und Halsbereich sind der hintere harte und der weiche Gaumen. Lymphome treten normalerweise als nicht zarte diffuse Masse auf und sind selten ulzeriert. Viele Speicheldrüsen-Lymphozyten-Infiltrate des Gaumens sind tatsächlich Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphome des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT).11 Sarkome-bösartige Tumoren nichtepithelialen Ursprungs – können an jeder Stelle des menschlichen Körpers auftreten und treten normalerweise bei jungen oder mittleren Menschen als ulzerierte Massen auf.

FALLPRÄSENTATION 1

Ein 19-jähriger Kaukasier, der der Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Nova Southeastern University vorgestellt wurde, beschwerte sich über einen „schmerzhaften Ausbruch des Weisheitszahns.“ Der Patient war sich keiner Vorgeschichte der gegenwärtigen Krankheit bis zum akuten Beginn der schmerzhaften Eruption etwa 2 Monate zuvor bewusst. Medizingeschichte, Zahngeschichte, Sozialgeschichte und Familiengeschichte waren unauffällig. Es waren keine extraoralen Krankheitszeichen vorhanden. Die intraorale Untersuchung zeigte eine exophytische, kraterförmige, ulzerierte, mazerierte, gut umschriebene Läsion mit einem Durchmesser von etwa 2,5 cm, die von einer fibrino-eitrigen Membran bedeckt war. Die Läsion befand sich palatinal zum Alveolarkamm und erstreckte sich bis zur Mittellinie des Gaumens (Abbildung 1). In Panorama-, periapikalen und okklusalen Röntgenaufnahmen wurden keine radiologischen Manifestationen beobachtet. Alle Zähne im linken Quadranten des Oberkiefers waren lebenswichtig.

Palatinaler Torus und odontogene Infektion konnten durch Überprüfung der klinischen und radiologischen Manifestationen leicht aus der Differentialdiagnose ausgeschlossen werden. Diese Läsion trat als ulzerierte, schnell wachsende Masse in dem Bereich auf, in dem sich normalerweise Speicheldrüsentumoren befinden. Ein bösartiger Speicheldrüsentumor war die erste klinische Überlegung wegen der Lage der Läsion, aggressiver Natur und schneller Wachstumsrate. Nekrotisierende Sialometaplasie, ein kraterartiges Geschwür, zeigt kein großes Knotenwachstum ähnlich dem hier vorgestellten Fall; daher wurde es nicht in die Differentialdiagnose einbezogen. Konventionelles Plattenepithelkarzinom, verruköses Karzinom und Karzinom der Kieferhöhle wurden aufgrund des jungen Alters des Patienten ausgeschlossen.

Sarkome können bei jungen Menschen mit den in diesem Fall beobachteten klinischen Merkmalen auftreten. Etwa 40% der Rhabdomyosarkome und 14% der neurogenen Sarkome treten im Kopf- und Halsbereich auf.4 Sie wurden in die Differentialdiagnose einbezogen. Liposarkom, Fibrosarkom und Chondrosarkom sind in der Mundhöhle selten; Osteosarkom zeigt im Allgemeinen radiologische Veränderungen; und Angiosarkom zeigt eine violette, rötliche Verfärbung der Schleimhaut.1

Melanom ist häufig eine dunkel gefärbte Läsion, die normalerweise als braune bis schwarze Makula mit unregelmäßigen Rändern beginnt, dann aber eine gelappte, schmerzlose Masse entwickelt. Satellitenläsionen sind häufig zu sehen. Es treten jedoch amelanotische Melanome auf. Etwa 20% der oralen Melanome enthalten so wenig Pigment, dass sie eine normale Schleimhautfarbe haben.1 Aus diesem Grund wird das Melanom häufig in eine Differentialdiagnose einer aggressiven Läsion einbezogen, da es den Ruf hat, andere pathologische Entitäten nachzuahmen. Das MALT-Lymphom wurde bei der Differentialdiagnose dieses Falles nicht berücksichtigt. In der Regel ein minderwertiges Non-Hodgkin-Lymphom, MALT-Lymphom kann sich zu einem hochgradigen Tumor mit aggressivem Verhalten entwickeln, der als palatinale ulzerierte Masse erscheinen kann, aber diffus erscheint und seine Grenzen nicht klar abgegrenzt sind.10

Die endgültige Differentialdiagnose umfasste: maligner Speicheldrüsentumor, Sarkom und Melanom. Eine Narbenbiopsie wurde unter örtlicher Betäubung durchgeführt. Die mikroskopische histopathologische Untersuchung ergab ein infiltrierendes Karzinom mit einem einheitlichen Muster mit kanal- und drüsenartigen Strukturen, das nicht an ein anderes malignes Neoplasma der Speicheldrüsen erinnerte. Perineurale Invasion der Nervenscheide war vorhanden. Die Diagnose war Adenokarzinom NOS (nicht anders angegeben). Der Patient wurde mit einer breiten chirurgischen Exzision und einer adjuvanten Strahlentherapie behandelt. Die Prognose für diesen Tumor ist schlecht, mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 56%.5

FALLPRÄSENTATION 2

Ein 38-jähriger südamerikanischer Patient wurde zur Diagnose einer Masse im linken lateralen Gaumen an die Nova Southeastern University überwiesen. Der Patient bemerkte die Läsion und eine leichte Schwellung der linken Gesichtshälfte etwa 1 Monat vor der Konsultation. Es wurde keine signifikante medizinische, zahnärztliche, familiäre oder soziale Vorgeschichte vorgelegt. Die körperliche Untersuchung zeigte einen gut entwickelten, gut genährten Mann mit einer kleinen Schwellung des linken Oberkiefergesichtes (Abbildung 2). Es wurden keine Fieber, Schmerzen, Blutungen oder Parästhesien festgestellt. Während der intraoralen Untersuchung wurde eine große, feste Masse festgestellt, die von normaler Schleimhaut bedeckt war und den linken Gaumen vollständig einnahm (Abbildung 3).

Die Läsion erstreckte sich von der palatinalen Mittellinie medial in den Fornix des Vestibulums lateral und bedeckte den Alveolarkamm in einem zahnlosen Bereich. Die Grenzen dieser Masse waren an den umgebenden Geweben befestigt. Die verbleibenden Zähne in diesem Quadranten waren lebenswichtig. Es wurden keine radiologischen Veränderungen in den Panorama-, okklusalen oder periapikalen Filmen gefunden. Die Differentialdiagnose umfasste: Sarkom, Speicheldrüsentumor und MALT-Lymphom. Eine Narbenbiopsie wurde ambulant unter örtlicher Betäubung durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung ergab Nester atypischer Melanozytenzellen mit hoher mitotischer Aktivität und pleomorphen Kernen. Es wurde eine Arbeitsdiagnose des Melanoms gestellt und der Patient für Positronen-Emissions-Tomographie (PET) -Studien empfohlen. Nach ärztlicher Beratung, PET-Scanning und medizinischen Labortests wurde eine endgültige Diagnose des primären Melanoms der Leber bestätigt. Der Patient lehnte die Behandlung ab und kehrte in sein Herkunftsland zurück.

DISKUSSION

Die Diagnose von Gaumenläsionen stellt eine Herausforderung für den Kliniker dar. Der Gaumen ist ein komplexer Bereich des Mundes mit einer Vielzahl von nativen Gewebetypen, die zu einer Vielzahl verschiedener Pathologien führen. Das Verständnis der Läsionen des Gaumens erfordert die Wertschätzung der verschiedenen Gewebe, die in der Region heimisch sind, und die Komplexität der Speicheldrüsen und ihrer strukturellen Komponenten. Speicheldrüsentumoren unterscheiden sich aufgrund der großen Anzahl dieser identifizierten Läsionen von den übrigen Gaumenpathologien. Das United States Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) hat Speicheldrüsentumoren in folgende Kategorien eingeteilt: 13 gutartige Tumoren; sechs bösartige, niedriggradige Tumoren; 10 bösartige, mittelgradige Tumoren; und 13 bösartige, hochgradige Neoplasmen.12 Der hintere Gaumen ist auch ein Teil des Waldeyer-Rings und weist zahlreiche Aggregate von normalem, schützendem lymphatischem Gewebe auf, die zu Lymphomen führen können.11-14 Eine signifikante Anzahl von Melanozyten findet sich normalerweise in der Gaumenschleimhaut; in der Tat ist der häufigste Ort für einen melanozytären Nävus und Melanome der Mundhöhle der Gaumen.7 Ungefähr 30% der Melanome entstehen aus zuvor vorhandenen pigmentierten Läsionen.1,4 Das in der Kieferhöhle beheimatete respiratorische Epithel kann die Ursache für Läsionen im Gaumen sein, insbesondere bei Vorliegen einer oral-antralen Kommunikation.3,15 Plattenepithel, fibröses Gewebe, Periost, Skelettmuskulatur, glatte Muskulatur, Nervenfasern, Endothel, Knochen und Fettgewebe sind im gesamten Gebiet vorhanden. Der Schlüssel zum Erfolg bei der Diagnose und Behandlung einer dieser Läsionen ist die Kenntnis der Anatomie der Gaumenstrukturen und ein hoher klinischer Verdachtsindex. Der kluge Kliniker wird sich daran erinnern, dass eine frühzeitige Diagnose oft zur besten Prognose für den Patienten führt. Daher ist es für alle Zahnärzte unerlässlich, bei der Durchführung einer sorgfältigen Kopf-Hals-Krebsuntersuchung für jeden einzelnen ihrer Patienten wachsam zu sein.

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Abbildung 1 Palatinale Läsion, die von einer fibrinopurulenten Membran bedeckt ist.		Abbildung 2 Falldarstellung 2. Beachten Sie die kleine Schwellung, die im linken Oberkiefer sichtbar ist.
Abbildung 3 Läsion bei intraoraler Untersuchung entdeckt. Beschrieben als eine große, feste Masse, die von der normalen Schleimhaut bedeckt ist und den linken Gaumen vollständig einnimmt.
Über die Autoren
Ines Velez, DDS Außerordentliche Professorin und Direktorin Dienst für Mund-, Kiefer- und Gesichtspathologie Nova Southeastern University College of Dental Medicine Fort Lauderdale, Florida
Michael A. Siegel, DDS Professor und Vorsitzender Abteilung für diagnostische Wissenschaften Nova Southeastern University College of Dental Medicine Fort Lauderdale, Florida