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DISKUSSION

Das Krummsäbelzeichen beschreibt einen gekrümmten Gefäßschatten auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs, der entlang der rechten Herzgrenze in Richtung des rechten kardiophrenen Winkels verläuft. Es wird so genannt, weil das Aussehen einem türkischen Schwert oder Krummsäbel ähnelt.

Das Scimitar-Syndrom ist eine seltene Lungenanomalie, die aus einer anomalen pulmonalvenösen Drainage der rechten Lunge zum IVC (was zum Scimitar-Zeichen führt), einer anomalen systemischen arteriellen Versorgung des rechten Unterlappens von der Thorax- oder Bauchaorta, einer Hypoplasie der rechten Lunge mit der daraus resultierenden Herzdextroposition und einer Hypoplasie der rechten Lungenarterie besteht. Das Krummsäbelzeichen wurde ursprünglich als Diagnose des Krummsäbelsyndroms angesehen, jedoch, Ein falsch positives Krummsäbelzeichen ist eine seltene Möglichkeit. Beschrieben den ersten Fall, in dem das Krummsäbelzeichen und die Merkmale des Krummsäbelsyndroms vorhanden waren, die aberrante Lungenvene jedoch letztendlich normal in den linken Vorhof abfloss. Andere berichtete Ursachen des Krummsäulenzeichens umfassen eine anomale intrapulmonale venöse Verbindung zur oberen Hohlvene, Obstruktion einer großen Lungenvene mit Entwicklung eines ausgedehnten intrapulmonalen Kollaterals und einer anomalen IVC mit normaler pulmonaler Venendrainage.

Der Begriff „mäandernde rechte Lungenvene“ wurde später von Goodman et al. geprägt, um das Vorhandensein des Krummsäulenzeichens und einer anomalen rechten Lungenvene zu beschreiben, die normalerweise in den linken Vorhof abfließt. Im Gegensatz zum Scimitar-Syndrom wurden in der Literatur nur wenige Fälle von MRPV berichtet (Tabelle (Tabelle 1).1). MRPV kann mit oder ohne andere Merkmale des klassischen Scimitar-Syndroms auftreten. Während die meisten Fälle die rechten Lungenvenen betreffen, wurden Fälle von anomalen rechten und linken Lungenvenen beschrieben. Das Krummsäbelzeichen ist nicht immer vorhanden.

Eine weitere Anomalie, die als Krummsäulenvariante bezeichnet wird, beschreibt die Verbindung einer anomalen rechten Lungenvene sowohl mit dem IVC als auch mit dem linken Vorhof.

Ein Mangel an Konsistenz in der Literatur bezüglich der Nomenklatur kann zu Verwirrung führen. Einige Autoren haben MRPV und Scimitar Variante als synonym behandelt. Pseudo-Scimitar-Zeichen wurde auch verwendet, um das Auftreten von MRPV zu beschreiben. Anomale einseitige einzelne Lungenvene (AUSPV) wurde verwendet, um eine einzelne anomale Lungenvene zu beschreiben, die die gesamte ipsilaterale Lunge entwässert, unabhängig davon, ob sie normalerweise im linken Vorhof oder anderswo endet.

Um Verwechslungen zu vermeiden, empfehlen wir, den Begriff MRPV zu verwenden, um Fälle zu beschreiben, in denen die anomale Vene, die einen Teil der rechten Lunge entwässert, normal in den linken Vorhof mündet. Mäandernde Lungenvenen (MPV) wird für Fälle vorgeschlagen, in denen mehr als eine anomale Lungenvene in den linken Vorhof abfließt. AUSPV sollte verwendet werden, um Fälle zu beschreiben, in denen eine einzelne anomale Vene die gesamte ipsilaterale Lunge zum linken Vorhof oder IVC entwässert.

Tabelle Table11 vergleicht gemeldete Fälle von MRPV, Scimitar-Variante und Pseudo-Scimitar-Zeichen. Unter Verwendung unserer vorgeschlagenen Nomenklatur würden 2 dieser Fälle als MRPV mit Merkmalen des Scimitar-Syndroms klassifiziert, 1 als MPV mit Merkmalen des Scimitar-Syndroms, 2 als MRPV ohne Merkmale des Scimitar-Syndroms, 2 als MPV ohne Merkmale des Scimitar-Syndroms, wobei 6 als MPV neu klassifiziert werden.

Scimitar-Syndrom, Scimitar-Variante und MRPV können als ein Spektrum von Lungenanomalien betrachtet werden, die eine gemeinsame embryologische Grundlage haben, mit Scimitar-Syndrom an einem Extrem, MRPV am anderen und Scimitar-Variante irgendwo dazwischen. Es ist wahrscheinlich, dass das Stadium der Embryogenese, in dem die Anomalie auftritt, bestimmt, welcher Zustand sich entwickelt. Zum Beispiel kann das Fortbestehen der primitiven Kommunikation zwischen der pulmonalen und der systemischen Gefäßversorgung zum Krummsäulensyndrom führen, wenn die Verbindung zwischen der rechten Lungenvene und dem linken Vorhof behindert ist, oder Krummsäulensyndrom, wenn diese Verbindung unterbrochen ist. Eine abnormal verzögerte Obliteration der pulmonalen und systemischen Verbindungen kann zu einem MRPV mit einem anomalen Verlauf in der Lunge führen, der jedoch letztendlich normal in den linken Vorhof abfließt.

Es ist wichtig, zwischen Scimitar-Syndrom und MRPV zu unterscheiden. Das Scimitar-Syndrom führt zu einem Shunt von links nach rechts, der zu Zyanose führen kann und eine chirurgische Korrektur erfordern kann. Folglich sind die Patienten oft symptomatisch und in jungen Jahren anwesend. Im Gegensatz dazu gibt es in MRPV keinen Links-Rechts-Shunt. Wie in diesem Fall sind die Patienten in der Regel asymptomatisch, wobei die Diagnose zufällig gestellt wird. In keinem gemeldeten Fall von MRPV war eine Behandlung erforderlich.

Die Diagnose von MRPV hat sich dank der Fortschritte in der CT-Technologie drastisch verändert. Einige der gemeldeten Fälle von MRPV stammen aus der Prä-CT-Ära und wurden mit Lungenangiographie und Herzkatheterisierung untersucht, potenziell gefährliche invasive Untersuchungen, Insbesondere wenn man bedenkt, dass MRPV eine gutartige Erkrankung ist, die keiner Behandlung bedarf. Von den Fällen, in denen eine CT durchgeführt wurde, erlaubte die ältere CT-Technologie zu dieser Zeit häufig keine detaillierte multiplanare Neuformatierung (MPR), was die Beurteilung der Anatomie einschränkte und daher eine invasive Bildgebung zur Bestätigung der Diagnose erforderte. Dieser Fall zeigt, dass eine nicht-invasive Diagnose mit moderner Multislice-CT-Technologie durch den Einsatz detaillierter MPR- und Maximum-Intensity-Projektionen möglich ist, die die Gefäßanatomie deutlich demonstrieren (Abbildung (Abbildung 2).2). Darüber hinaus ist mit moderner CT-Software eine genaue Beurteilung des Lungenvolumens möglich Beurteilung der damit verbundenen Lungenhypoplasie.

Zusammenfassend zeigt dieser Fall, dass die Thoraxröntgenmerkmale des Scimitar-Syndroms nicht diagnostisch sind und ein MRPV in ihrer Gegenwart in Betracht gezogen werden sollte. Eine Differenzierung zwischen diesen Bedingungen ist erforderlich, um zu entscheiden, ob eine Behandlung erforderlich ist. Die moderne Multislice-CT-Technologie ermöglicht eine klare Darstellung der Gefäßverbindungen und der damit verbundenen Anatomie und hat die invasive Lungenangiographie und Herzkatheterisierung als Untersuchung der Wahl für MRPV abgelöst.