Diskussion
HSP ist eine häufige klinische allergische Erkrankung bei pädiatrischen Patienten, deren Hauptläsion eine systemische Vaskulitis kleiner Gefäße ist. Da zahlreiche systemische kleine Gefäße beteiligt sind, sind Manifestationen mehrerer Systeme, einschließlich kutaner Purpura, Gelenkschwellungen und -schmerzen, gastrointestinaler Symptome und Nephritis, sichtbar. Unter ihnen ist Nephritis der wichtigste diagnostische Indikator für HSP und die häufigste Todesursache bei Patienten mit HSP. Darüber hinaus weist HSP bestimmte seltene schwere Komplikationen auf, einschließlich gastrointestinaler Blutungen, Intussuszeption, Darmperforation, intrakranieller Blutungen und Lungenblutungen. Es gibt zahlreiche Berichte über HSP, die von Lungenverletzungen begleitet werden, aber es gibt weniger Berichte über HSP, die von Lungenblutungen begleitet werden. Die Literatur berichtet, dass HSP, begleitet von Lungenblutungen, in der Klinik normalerweise schwerwiegender ist und leicht Todesfälle verursacht. Wir diagnostizierten definitiv eine 11-jährige Patientin mit anaphylaktoider Purpura-Nephritis, begleitet von Lungenblutungen. Eine weitere Untersuchung ergab eine typische kutane Purpura-Krankheitsgeschichte, Arthralgie, Proteinurie und Hämaturie. Eine Nierenbiopsie zeigte Mesangialzellproliferation und Halbmondbildung bei lichtmikroskopischer Betrachtung, und Immunfluoreszenz zeigte IgA-Ablagerung an. Röntgenzeichen einer Lungenblutung waren ebenfalls vorhanden. In Bezug auf klinische Manifestationen gab es jedoch keine offensichtlichen Husten-, Anhelations- oder exspiratorischen Dyspnoe-Symptome. Nach der Verabreichung von oralen Prednison-Tabletten, Tripterygium-Glykosid-Tabletten, traditioneller chinesischer Medizin und allgemeiner entzündungshemmender Behandlung wurde der Krankheitszustand gelindert. Der Schweregrad der klinischen Manifestationen in der vorliegenden Studie unterscheidet sich deutlich von dem in den in der Literatur berichteten Fällen.
Lungenschädigung ist potenziell bei allen Patienten mit HSP vorhanden. Die Ätiologie von HSP ist leukozytoklastische Angiitis in den kleinen Gefäßen der Dermis. Daher hat HSP zahlreiche klinische Symptome, einschließlich Lungenblutungen. Die Lungenblutung ist wahrscheinlich auf eine allergische diffuse Vaskulitis zurückzuführen und kann zusätzlich durch eine allergische Reaktion oder Immunfunktionsstörung verursacht werden. Die Ablagerung, Fragmentierung und Adhäsion eines IgA-Immunkomplexes einer großen Anzahl weißer Blutkörperchen sind die Hauptursachen für Lungenblutungen und fördern eine Erhöhung der Permeabilität des Lungenkapillarnetzwerks, um Veränderungen der Lungenatmungssymptome und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zu verursachen. Kathuria und Cheifec (2) berichteten, dass die Mikroskopie eine HSP-pulmonale Alveolarblutung zeigte, was auf eine leukozytolastische Vaskulitis mit IgA-Ablagerung hinweist. Bei einem 69-jährigen Patienten, der von Usui et al. (1) berichtet wurde und bei dem die Mortalitätsursache eine HSP-Lungenblutung war, zeigte die Lungengewebe-Autopsie jedoch Ödeme, Extravasation roter Blutkörperchen und neutrophile Infiltration der Alveolarwand, aber es gab keine klare Manifestation einer hämoleukozytären Vaskulitis, die wahrscheinlich auf eine Steroidimpulstherapie zurückzuführen war, die die Pathologie veränderte. Diese Daten zeigen, dass die hauptsächliche pathogene Ursache der Lungenblutung bei HSP Vaskulitis ist und die Blutung wenig mit der Gerinnungsfunktion der Patienten korreliert. In der vorliegenden Studie zeigten die Gerinnungsfunktionsindikatoren einen hyperkoagulierbaren Zustand an . Aufgrund der Einwände von Familienmitgliedern wurde keine Lungenbiopsie durchgeführt. Die Nierenbiopsie zeigte jedoch eine große Anzahl von IgA-Ablagerungen, was die vorherige Analyse bestätigte.
Obwohl wir in der Lage sind, eine Diagnose nach HSP-Krankheitsgeschichte, pulmonalen typischen Manifestationen und bildgebenden Symptomen zu stellen, bleibt es schwierig, eine Differentialdiagnose von HSP mit Lungenblutung in der Klinik zu stellen, da andere Vaskulitiserkrankungen, einschließlich systemischer Lupus erythematodes (SLE), Wegener-Granulomatose und Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom, ebenfalls ähnliche Lungenblutungserscheinungen aufweisen. Darüber hinaus verursachen bakterielle Pneumonie, Pneumonödem, Lungenembolie und Lungentuberkulose ähnliche Zustände und werden wahrscheinlich von HSP begleitet. Daher ist es wichtig, immunologische Untersuchungen durchzuführen, einschließlich antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCN), ANA- und ENA-Analysen. Da die Lungenbiopsie ein gewisses Risiko für Patienten mit dieser Art von Erkrankung birgt, müssen wichtige diagnostische Informationen mithilfe von Methoden wie Bronchoskopie, Rechtsherzkatheterisierung und Lungenarteriographie identifiziert werden. Bestimmte Autoren schlagen vor, dass die IgA-Ablagerung im Nierenglomerulus das einzige zuverlässige Identifizierungskriterium für die Unterscheidung von HSP mit Lungenblutung von anderen Vaskulitissyndromen ist (3). Die Nierenbiopsie des in dieser Studie berichteten Falls zeigte eine große Anzahl von IgA-Ablagerungen, und bei dem Patienten wurde schließlich eine anaphylaktoide Purpura-Nephritis diagnostiziert, die von einer Lungenblutung begleitet wurde. Die Autoren sind jedoch der Ansicht, dass dieser Indikator eher als nützlicher Indikator herangezogen werden sollte und dass die Verwendung mehrerer Indikatoren für eine umfassende Beurteilung der klinischen Diagnose besser geeignet ist. Darüber hinaus ist es notwendig, klinische und diagnostische Indikatoren für HSP mit Lungenblutung zu identifizieren.
In einer früheren Studie wurde HSP, begleitet von Lungenblutungen, in schwere und leichte Typen unterteilt (4). Mildes HSP, begleitet von Lungenblutungen, weist eine leichte Lungenverletzung und / oder Nierenschädigung auf, meist mit einem einzigen Anfall und einer günstigen Prognose, und ein Teil der Patienten kann auf natürliche Weise heilen. In schweren Fällen treten jedoch schnell Atemversagen und Niereninsuffizienz auf. Daher ist die Sterblichkeitsrate hoch. In 15 Fällen von HSP, begleitet von Lungenblutungen, die in anderen Studien berichtet wurden, wiesen die Patienten alle schwere Verletzungen mehrerer Organe auf. Unter ihnen erlagen sechs Patienten einer Lungenblutung (5). Obwohl in der vorliegenden Studie Haut und Gelenke schwere Verletzungen aufwiesen, die Nierenverletzung das pathologische IIIa-Niveau erreichte und die Lungenbildgebung einen großen Schatten ergab, waren die klinischen Manifestationen der Atemwege mild und es traten keine schweren Notfälle wie Blutungen oder Atemstillstand auf. Es wurde berichtet, dass HSP mit Lungenblutung hauptsächlich bei jungen Menschen und Erwachsenen auftritt und die Sterblichkeitsrate erwachsener Patienten mit HSP mit Lungenblutung höher ist (5,6). In einer Studie mit 18 Patienten mit HSP, begleitet von Lungenblutungen, über deren Daten berichtet wurde, erlagen drei von 11 Fällen, die jünger als 18 Jahre waren, und vier von fünf Fällen, die älter als 40 Jahre waren, ebenfalls (3), was darauf hinwies, dass die Prognose der jugendlichen Patienten besser war als die der erwachsenen Patienten. In der vorliegenden Studie war die Patientin 11 Jahre alt und es war unklar, ob ihr junges Alter der Grund für mildere klinische Symptome und eine bessere Prognose war. Die Existenz einer Korrelation zwischen Alter und Prognose und die Ursache für die Korrelation wird durch weitere Studien bestätigt.
Für die Behandlung von HSP mit Lungenblutung deuten die meisten früheren Berichte (1,5,8,9) darauf hin, dass die aktive Anwendung von Steroiden (orale Prednison-Tabletten oder Methylprednisolon-Granulate), Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin und Cyclosporin A) die Mortalitätsrate deutlich senken kann. Bei 11 in der Literatur berichteten Kinderpatientenfällen erlagen zwei von sechs mit Methylprednisolongranulat behandelten Fällen, drei Fälle erholten sich vollständig und ein Fall zeigte eine kontinuierliche Proteinurie. Die drei mit oralen Prednison-Tabletten und Cyclophosphamid-Granulaten behandelten Fälle wiesen alle eine kontinuierliche Proteinurie und / oder Hämaturie auf. Ein Fall, der mit oralen Prednison-Tabletten in Kombination mit Azathioprin behandelt wurde, erholte sich vollständig (3), und ein Fall, der nur mit oralen Prednison-Tabletten behandelt wurde, erlag. Die obigen Ergebnisse zeigen, dass die klinische Wirksamkeit von einfachen oralen Prednison-Tabletten nicht ideal ist und die Wirkungen ihrer Kombination mit langsam wirkendem Cyclophosphamid ebenfalls nicht ideal sind. Im vorliegenden Fall wurden, obwohl akute Entzündungsreaktionen, einschließlich Bauchschmerzen und Arthralgie, schwerwiegender waren und die Nierenschädigung zu Beginn des Auftretens einen mittleren Schweregrad erreichte, kein Husten, keine exspiratorische Dyspnoe, keine Anämie und keine kritischen Situationen des Versagens anderer Organe beobachtet. Daher wurden Methylprednisolongranulate nicht verwendet, und intravenöse Tropfen von Cefatriaxon-, oralen Prednison- und Tripterygiumglykosid-Tabletten in Kombination mit chinesischen Kräuterarzneimitteln wurden zur Entgiftung, Förderung der Durchblutung und Beseitigung der Blutstase verwendet. Die Wirksamkeit der kombinierten Behandlungen war gut. Im Behandlungsprozess dieses Krankheitsfalls verabreichten wir zusätzlich zu Prednison auch ein mildes Immunsuppressivum, Tripterygium-Glykosid-Tabletten wurden auch zur Behandlung dieses Krankheitsfalls verwendet. Tripterygium wilfordii ist eine traditionelle chinesische Medizin. 1997 wurde erstmals berichtet, dass seine aktiven Bestandteile, Tripterygiumglykoside, einzigartige entzündungshemmende und immunsuppressive Eigenschaften aufweisen (10). Aufgrund ihrer hohen immunsuppressiven Wirksamkeit und geringen Inzidenz von Nebenwirkungen werden Tripterygiumglykoside derzeit häufig zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen und HSPN eingesetzt.
Fälle von HSP, die von Lungenblutungen begleitet werden, sind selten und HSP wird in der Regel in der Klinik ignoriert, da keine offensichtlichen Blutungen vorliegen. Schwere Fälle sind jedoch akut und kritisch, und die Sterblichkeitsrate ist hoch. Daher sollte bei der klinischen Behandlung von HSP zusätzlich zu den häufigen Symptomen an Haut, Gelenk, Urin und Bauch auf pulmonale Symptome geachtet werden. Sobald unerklärliche exspiratorische Dyspnoe und Hämoptyse in der Klinik auftreten, sollte die Möglichkeit einer begleitenden Lungenblutung in Betracht gezogen werden. Bei der Betrachtung des Behandlungsschemas dieser Krankheit ist es schwierig, eine eindeutige Schlussfolgerung darüber zu ziehen, ob das angewandte Behandlungsschema aufgrund fehlender klinischer Fälle für andere Patienten geeignet ist. Daher sind weitere Studien erforderlich.