Radiologischer Fall: Osteoblastisches Osteosarkom

FALLZUSAMMENFASSUNG

Eine 43-jährige Frau aus Puerto Rico wurde einer örtlichen medizinischen Einrichtung mit einer 2-jährigen Vorgeschichte einer linksseitigen distalen Unterarmmasse vorgestellt. Thepatient verweigert jede Geschichte von Schmerzen, Trauma oder konstitutionelle Symptome.Röntgenaufnahmen des Unterarms (Abbildung 1A) und anschließende kontrastmittelverstärkte MRT wurden in Puerto Rico durchgeführt, was Anlass zur Sorge um einen Knochentumor gab. Eine Anopen-Biopsie wurde erhalten. Die Histopathologie zeigte unregelmäßigen Lamellenknochen mit hypozellulärem fibrösem Stroma, aber keine offensichtliche Atypie, mitotische Aktivität oder Nekrose, die fibröse Dysplasie nachahmt (Abbildung 3A).So wurde eine gutartige fibro-ossäre Läsion diagnostiziert und Follow-up warempfohlen. Drei Monate später zeigten Follow-up-Röntgenbildenveränderungen im Einklang mit einem aggressiveren Neoplasma. Zu diesem Zeitpunkt präsentierte sich der Patient unserer Einrichtung und berichtete über jüngstes Wachstum und neue zwischenzeitlich dumpfe, brennende Schmerzen, die durch maximale Supination verschlimmert wurden. Bei der Untersuchung wurde am dorso-medialen Ende der distalen Ulna mit terminalem Supinationsdefekt im Vergleich zum kontralateralen Unterarm eine feste, nicht haltbare Masse festgestellt. Röntgenaufnahmen des Handgelenks in drei Ansichten (Abbildung 1B), hochauflösende MRT (Abbildung 2) und sekundäre Überprüfung von Objektträgern außerhalb der Pathologie (Abbildung 3B) wurden durchgeführt.

BILDGEBENDE BEFUNDE

Außenaufnahmen des linken Unterarms zeigten eine gut definierte, diffus sklerotische Läsion der distalen Ulna mit einer glatt marginierten, radiodichten extra-ossären Komponente und bemerkenswertem Fehlen einer unregelmäßigen oder unterbrochenen Periostreaktion (Abbildung 1A). Außerhalb mribestätigte das Vorhandensein einer distalen ulnaren Läsion und Biopsie wardurchgeführt, was zur ursprünglichen Diagnose eines gutartigen fibro-osseösen Läsion. Follow-up-Röntgenaufnahmen zeigten eine sklerotische Läsion der distalen Ulna mit einer zunehmenden extra-ossären Weichteilmasse und einer neuen unregelmäßigen, unterbrochenen und spikulären Periostreaktion von etwa 5 x 2 cm (Abbildung 1B). Eine hochauflösende MRT der distalen RNA wurde durchgeführt, um die interne Tumorzusammensetzung zu beurteilen und das lokale Ausmaß der Erkrankung zu bewerten (Abbildung 2). Die Masse war bei der T1-gewichteten Bildgebung isointensiv bis Skelettmuskel und bei der T2-gewichteten Bildgebung mäßig hyperintensiv mit diffuser avid IV-Kontrastverstärkung und eingeschränkter Diffusivität. Die Masse war zentriert auf die distale ulnare Meta-Diaphyse mit Verlängerung zur Epiphyse und eine extra-ossäre Weichteilmasseerhöhung der Extensor Carpi ulnaris Sehne ohne neurovaskuläre Beteiligung. Überprüfung der Pathologie Folien von außen Biopsie revealedmorphologic Merkmale ähnlich wie fibröse Dysplasie (Abbildung 3A); jedoch bei näherer Betrachtung bei hoher Leistung, maligne Zellen mit runden undspindel Kerne identifiziert wurden infiltrieren unregelmäßigen Knochen Trabekel mit osteoid Bildung (Abbildung 3B).

DIAGNOSE

Osteoblastisches Osteosarkom, das in einem atypischen Alter, an einem äußerst seltenen Ort und mit einem ungewöhnlichen röntgenologischen Erscheinungsbild bei der Erstpräsentation auftritt.

Über Kindheit / Jugend hinaus und in Ermangelung gemeinsamer Bildgebungsergebnisse kann die Nichtbeachtung des Osteosarkoms die Diagnose verzögern und die Patientenergebnisse negativ beeinflussen. Daher ist es wichtig zu erkennen, dass Osteosarkome in jedem Alter und an jeder anatomischen Stelle mit variablem Röntgenbild auftreten können. Hier berichten wir über einen Fall einer 43-jährigen Frau, die sich zunächst mit einer gut definierten, glatt-marginierten, rein sklerotischen Läsion der distalen Ulna präsentierte, die zuerst als gutartige fibro-ossäre Läsion diagnostiziert wurde. Ungewöhnliches Alter der Präsentation, atypisches radiographisches Aussehen und ungewöhnlicher Ort der Krankheit, wie in diesem Fall gesehen, sind Faktoren, die zu Fehldiagnosen beitragen können. Die Kenntnis üblicher klinischer und radiologischer Befunde sowie das Bewusstsein für typische Darstellungen sollten das Vertrauen der Leser stärken. Wir diskutieren relevante bildgebende Befunde, differentialdiagnostische Überlegungen und Behandlungsmöglichkeiten des Osteosarkoms.

Selbst mit einer scheinbar geringen Inzidenz von 2 Fällen pro Million pro Jahr ist das Osteosarkom die zweithäufigste primäre knöcherne Malignitätnach dem multiplen Myelom. Im 1. und 2. Lebensjahrzehnt ist es das häufigste primäre maligne Neoplasma des Knochens, aber das Osteosarkom ist es nichtim dritten Lebensjahrzehnt nicht üblich.1 Osteosarkom, das in den 4. oder 5. Jahrzehnten auftritt, wie in diesem Fall, ist sehr selten, aber es gibt eine bimodale Verteilung mit erhöhter Inzidenz bei älteren Patienten, typischerweise im Rahmen von Morbus Paget, Osteonekrose oder vorheriger Bestrahlungstherapie. Das Osteosarkom tritt am häufigsten in der Metaphyse langer Knochen auf, am häufigsten im distalen Femur, gefolgt von der proximalen Tibia und dem proximalen Humerus.1 Ein Bericht von 2007 über 11.961 Fälle von Tracheosarkomen aus der National Cancer Database, der von Damron, Ward und Stewart berichtet wurde, zeigte, dass 57.6% der Osteosarkome treten in den langen Knochen aufder unteren Extremität.2 Die distale Ulna bleibt ein äußerst seltener Krankheitsort. Eine große Serie von 1649 pädiatrischen Osteosarkomen, die von Arndt und Crist veröffentlicht wurden, umfasste nur zwei Fälle von Osteosarkomen, die die distale Ulna betrafen.3

Das Osteosarkom ist definitionsgemäß ein osteoidbildendes Spindelzellneoplasma mit mehreren histologischen Subtypen, die ein variables radiographisches Erscheinungsbild, intrinsische zelluläre Heterogenität und Gesamtprognose aufweisen. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. Die Matrix, die aus unreifem Knochen besteht, wird in einem spitzenartigen Muster mit bösartigen Tumorzellen in der extrazellulären Matrix abgelagert.5

Das osteoblastische Osteosarkom stellt sich bei jungen Patienten klassisch als schlecht definierte sklerotische, radiodense knöcherne Läsion dar. Ein gemischtes sklerotisches und osteolytisches Erscheinungsbild ist jedoch in der Praxis häufiger als ein rein sklerotisches Krankheitsbild. Zusätzlich ist eine unregelmäßige, unterbrochene oder komplexe Periostreaktion einschließlich des Codman-Dreiecks, des „Hair-on-End“ -Aussehens oder eines spiculierten „Sunburst“ -Musters der Periostreaktion typischerweise vorhanden, fehlt jedoch in diesem Fall zum Zeitpunkt der Erstpräsentation erheblich. Das Codman-Dreieck ist definiert alserhöhtes und unterbrochenes Periost, das aufgrund der schnellen Ausdehnung des Neoplasmas durch den kortikalen Knochen und das Periost in die umgebenden Weichteile einen spitzen Winkel mit dem darunter liegenden Kortex bildet.5 Eine begleitende Weichteilmasse kann oft identifiziert werden, aber in der Regelbesser demonstriert durch Querschnittsbildgebung wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT). In diesem Fall können ungewöhnliche klinische und radiologische Befunde bei der Präsentation, einschließlich einer gut definierten glatt marginierten rein sklerotischen Läsion bei einem Patienten mittleren Alters ohne komplexe periostale Reaktion in einer extrem seltenen Lokalisation, zur diagnostischen Unsicherheit beigetragen haben. Sicher,morphologische Ähnlichkeiten zwischen der äußeren Biopsie und fibrousdysplasia in die ursprüngliche Diagnose eines gutartigen Fibro-osseouslesion berücksichtigt. Tatsächlich kann die histologische Differenzierung zwischen fibröser Dysplasie und niedriggradigem zentralem Osteosarkom schwierig sein und kann nur bei Vorliegen eines kortikalen Durchbruchs oder einer Tumorexpression von MDM2 oder CDK4 möglich sein.6

In Anbetracht des Alters, des Ortes und des klinischen Erscheinungsbilds des Patienten können differentialdiagnostische Überlegungen für eine sklerotische Knochenläsion eine indolente Infektion / chronische Osteomyelitis, ein vorheriges Trauma oder eine Stressreaktion, eine osteoblastische Metastasierung und ein knöchernes Lymphom umfassen. Wenn bei einem jungen Patienten ein gemischtes lytisches und sklerotisches, mottenfressendes oder permeatives Erscheinungsbild mit kortikaler Störung und komplexer periostaler Reaktion identifiziert wird, können diagnostische Überlegungen Osteosarkom, Ewing-Sarkom, aktive Osteomyelitis und Langerhans-Zellhistiozytose umfassen.7 Unter den Subtypen des intramedullären Osteosarkoms weist das osteoblastische Osteosarkom im Allgemeinen den höchsten Grad an Sklerose / Osteoidbildung auf, während chondroblastische und fibroblastische Osteosarkome neben Bereichen der Osteoidproduktion Luzenzbereiche aufweisen können. Chondroblastisches Osteosarkom kann bei Radiographie oder CT eine verkrüppelte, punktuelle oder lineare Mineralisierung aufweisen, während fibroblastische Osteosarkome häufig als rein lytische, eher als sklerotische Läsion auftreten, die von anderen lytischen Läsionen wie malignem fibrösem Histiozytom, Fibrosarkom und Riesenzelltumor unterschieden werden muss. Teleangiektatisches Osteosarkom präsentiert sich klassisch als adestruktive, osteolytische Läsion mit unterbrochenem Periost und internem Flüssigkeitsspiegel innerhalb einer Weichteilmasse bei Querschnittsbildungdie aneurysmatische Knochenzyste nachahmen kann. Oberflächenosteosarkome treten auf der kortikalen Oberfläche innerhalb oder tief in der Nähe des Periosts auf und können weitgehend hervorstehen (parostal) oder sich in Umfangsrichtung entlang der Oberfläche (periostal) des Wirtsknochens erstrecken; Hochgradiges Oberflächenosteosarkom kann in den Markkanal eindringen.

Die Behandlungs- und Überlebensraten des Osteosarkoms haben sich in den letzten Jahrzehnten mit der Einführung und Weiterentwicklung wirksamerer Chemotherapien und verbesserter Operationstechniken dramatisch verbessert. In den frühen 1900er Jahren wurde berichtet, dass die 5-Jahres-Überlebensrate des Osteosarkoms nur 5% betrug und in den 1950er Jahren auf 22% anstieg.8

Mit dem Aufkommen wirksamerer Chemotherapien und Operationstechniken begann sich das Überleben jedoch in den 1970er Jahren signifikant zu verbessern. Zuletzt wurde eine Metaanalyse von Allison et al. aus dem Jahr 2012 veröffentlicht. berichtete eine 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate von 60% und eine 5-Jahres-krankheitsfreie Überlebensrate von fast 50%.9 Bessere Ergebnisse werden bei Patienten erzielt, die eine Tumorantwort auf neoadjuvante Therapie zeigen, die als größer angesehen wirdals 90% Tumornekrose innerhalb der chirurgisch resezierten Probe nach präoperativer Chemotherapie. Tatsächlich ist der Prozentsatz der Tumornekrose nach neoadjuvanter Therapie der wichtigste prognostische Faktor für das Gesamtüberleben und das krankheitsfreie Überleben bei Osteosarkomen. 10,11Eine übliche Chemotherapie kann eine Kombination aus neoadjuvantem und adjuvantem Doxorubicin, Cisplatin und hochdosiertem Methotrexat für insgesamt 28-30 Wochen umfassen, obwohl alternative Therapien verfügbar sind. Thecurrent Behandlungsalgorithmus für lokalisierte (nonmetastatic) osteosarcomaof der Extremität umfasst neoadjuvante Chemotherapie vor breiten localexcision am häufigsten mit Extremität-Bergung und Rekonstruktion und anschließende adjuvante Chemotherapie.

SCHLUSSFOLGERUNG

Osteosarkom ist ein bösartiges, primäres, osteoidbildendes Spindelzellneoplasma des Knochens mit einem typischen klinischen Erscheinungsbild und Röntgenbildaussehen. Es gibt mehrere histologische Subtypen, die mit unterschiedlichen Bildgebungserscheinungen auftreten können. Interpretation einer Knochenläsion muss seinin Anbetracht des Alters und des Ortes des Patienten durchgeführt. Das Fehlen klassischer Bildgebungsbefunde oder atypischer Patientendemographien kann zur Unsicherheit der Diagnose beitragen. Hier stellen wir einen interessanten Fall vonosteoblastischem Osteosarkom vor, der bei einem Patienten mittleren Alters außerhalb der typischen Altersgruppe auftritt und an einem äußerst seltenen anatomischen Ort mit einem atypischen röntgenologischen Erscheinungsbild bei der Erstpräsentation auftritt, um die Bedeutung der Aufrechterhaltung eines angemessenen Suspizionsindex trotz äußerst ungewöhnlicher klinischer und radiologischer Befunde hervorzuheben.

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4. Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, et al. Die vielen Gesichter des Osteosarkoms. Radiographie.1997; 17(5):1205-1231.
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