studiul, „comorbiditatea demenței cu scleroză laterală amiotrofică (ALS): perspective dintr-o cohortă italiană multicentrică mare”, a fost publicat în Journal of Neurology.
ALS, o boală neurodegenerativă care distruge celulele nervoase și provoacă dizabilități, are, de asemenea, o componentă de afectare cognitivă, variind de la modificări ușoare până la tulburări de spectru de degenerare lobară frontotemporală (FTLD).
deși s-a raportat că de la 6 la 15 la sută dintre pacienții cu SLA dezvoltă demență, asocierea dintre demență și debutul bolii sau fenotip nu a fost studiată pe larg.
într-o încercare de a explora asocierea dintre demență și factorii de prognostic clinic în ALS, cercetătorii au analizat datele de la 1.638 de pacienți italieni cu ALS, diagnosticați din 2009 până în 2013 în 13 centre de recomandare italiene.
comparativ cu pacienții cu SLA fără demență, Pacienții cu SLA cu demență frontotemporală (SLA-FTD) au fost semnificativ mai în vârstă la debut (67,09 față de 64,20 ani), la observație clinică (72,83 față de 70,29 ani) și la diagnostic (68,12 față de 65,30 ani).
pacienții cu ALS cu demență au prezentat o reducere cu 13 luni a ratei medii de supraviețuire comparativ cu pacienții fără ALS (29 luni față de 42 luni), ceea ce este în acord cu studiile anterioare.
când cercetătorii au examinat fenotipul bolii ALS, au descoperit că această reducere a timpului de supraviețuire a fost la pacienții cu fenotipuri clasice, bulbare și ale membrelor flail și cu tulburări bulbare și spinale, dar nu la pacienții cu debut respirator.
autorii au descoperit, de asemenea, că există un risc crescut de istoric familial de ALS și FTD, care se caracterizează prin pierderea celulelor nervoase în lobii frontali și temporali ai creierului, la pacienții cu ALS demenți. Cu toate acestea, fenotipul piciorului flail, o afecțiune în care pacienților le lipsește mobilitatea și senzația la nivelul picioarelor și debutul coloanei vertebrale au fost semnificativ mai puțin frecvente la pacienții cu SLA cu demență.