L’étude, « Comorbidity of dementia with amyotrophic lateral sclerosis (ALS): insights from a large multicenter Italian cohort », a été publiée dans le Journal of Neurology.
La SLA, une maladie neurodégénérative qui détruit les cellules nerveuses et cause un handicap, comporte également une composante de déficience cognitive, allant de légères modifications au trouble du spectre de la dégénérescence lobaire frontotemporale (FTLD).
Bien qu’il ait été rapporté que de 6 à 15% des patients atteints de SLA développent une démence, l’association entre la démence et l’apparition de la maladie ou le phénotype n’a pas été étudiée de manière approfondie.
Dans le but d’explorer l’association entre la démence et les facteurs pronostiques cliniques de la SLA, les chercheurs ont analysé les données de 1 638 patients italiens atteints de SLA, diagnostiqués de 2009 à 2013 dans 13 centres de référence italiens.
Par rapport aux patients atteints de SLA sans démence, les patients atteints de SLA atteints de démence frontotemporale (SLA-FTD) étaient significativement plus âgés au début (67,09 vs 64,20 ans), à l’observation clinique (72,83 vs 70,29 ans) et au diagnostic (68,12 vs 65,30 ans).
Les patients atteints de SLA atteints de démence avaient une réduction de 13 mois du taux de survie médian par rapport aux patients non atteints de SLA (29 mois contre 42 mois), ce qui est en accord avec les études précédentes.
Lorsque les chercheurs ont examiné le phénotype de la maladie de la SLA, ils ont constaté que cette réduction du temps de survie était chez des patients présentant des phénotypes de membres classiques, bulbaires et fléaux et des lésions bulbaires et spinales, mais pas chez des patients présentant une apparition respiratoire.
Les auteurs ont également constaté un risque accru d’antécédents familiaux de SLA et de FTD, qui se caractérise par une perte de cellules nerveuses dans les lobes frontal et temporal du cerveau, chez les patients atteints de SLA démente. Cependant, le phénotype de jambe de fléau, une condition dans laquelle les patients manquent de mobilité et de sensation dans leurs jambes, et l’apparition de la colonne vertébrale étaient significativement moins fréquents chez les patients atteints de SLA atteints de démence.