badanie „Comorbidity of dementia with amyotrophic lateral sclerosis (ALS): insights from a large multicenter Italian cohort” zostało opublikowane w Journal of Neurology.
ALS, choroba neurodegeneracyjna, która niszczy komórki nerwowe i powoduje niepełnosprawność, ma również komponent upośledzenia funkcji poznawczych, począwszy od łagodnych zmian do zaburzenia spektrum degeneracji płata czołowego (FTLD).
chociaż doniesiono, że u 6 do 15% pacjentów z ALS rozwija się otępienie, związek między otępieniem a początkiem choroby lub fenotypem nie był szeroko badany.
próbując zbadać związek między demencją a klinicznymi czynnikami prognostycznymi w ALS, naukowcy przeanalizowali dane od 1638 włoskich pacjentów z ALS, zdiagnozowanych w latach 2009-2013 w 13 włoskich ośrodkach skierowań.
w porównaniu do pacjentów z ALS bez otępienia, pacjenci z ALS z otępieniem czołowo-skroniowym (ALS-FTD) byli znacząco starsi w momencie wystąpienia choroby (67,09 vs 64,20 lat), w czasie obserwacji klinicznej (72,83 vs 70,29 lat) i w momencie rozpoznania (68,12 vs 65,30 lat).
pacjenci z ALS z otępieniem mieli 13-Miesięczne zmniejszenie mediany przeżycia w porównaniu do pacjentów bez demencji z ALS (29 miesięcy w porównaniu do 42 miesięcy), co jest zgodne z wcześniejszymi badaniami.
kiedy naukowcy zbadali fenotyp choroby ALS, odkryli, że to skrócenie czasu przeżycia miało miejsce u pacjentów z fenotypami kończyn klasycznych, bulbarowych i bijakowych oraz z opuchlizną i zestawami kręgosłupa, ale nie u pacjentów z początkiem układu oddechowego.
autorzy stwierdzili również zwiększone ryzyko wystąpienia w rodzinie ALS i FTD, które charakteryzuje się utratą komórek nerwowych w przednich i skroniowych płatach mózgu, u chorych na obłąkaną ALS. Jednak fenotyp nogi bijakowej, stan, w którym pacjenci nie mają ruchomości i czucia w nogach, a początek kręgosłupa był znacznie mniej powszechny u pacjentów z ALS z otępieniem.