Diagnóstico: Nevo esponjoso blanco.
Debido a la persistencia de las placas orales blancas de este niño (figura 1), se lo derivó a un patólogo oral y maxilofacial y se le realizó una biopsia. El examen histopatológico de la muestra de biopsia reveló epitelio escamoso estratificado, que demostró acantosis (es decir, un aumento en el grosor del estrato espinoso) e hiperparaqueratosis (es decir, engrosamiento de la capa de queratina con retención de núcleos por las células). Dentro de la capa espinosa, las células exhibieron edema intracelular impartiendo una apariencia vacuolada. Este aspecto histológico, junto con los antecedentes familiares y las características clínicas, coincidieron con el diagnóstico de nevo de esponja blanca.Figura
Placas difusas, blancas y peludas que se extienden sobre la mucosa bucal
Placas difusas, blancas y peludas que se extienden sobre la mucosa bucal
El nevo de esponja blanca, o» enfermedad de Cannon», es un trastorno genético relativamente poco común que se hereda como rasgo autosómico dominante . La penetrancia es alta, pero la expresividad es variable . Las placas de la mucosa asintomáticas, blancas y plegadas que a menudo tienen una textura esponjosa caracterizan este trastorno . Estas placas involucran principalmente la mucosa bucal, la mucosa labial, la cresta alveolar y el piso de la boca. Al igual que en el caso de este niño, las placas a menudo se detectan por primera vez en un examen dental u oral periódico durante la infancia, la infancia o la adolescencia . Algunas personas afectadas, como la madre de este niño, también tienen lesiones extra orales en la nariz, el esófago o el área anogenital (es decir, el recto, el ano, la vagina y la vulva) . Las lesiones dérmicas concurrentes no son un síntoma de este trastorno . Los individuos pueden experimentar exacerbaciones durante las cuales las lesiones se vuelven más visibles y las capas superficiales se exfolian . Cuando el dolor está presente, algunas personas reportan un alivio parcial con la recepción de penicilina sistémica o un enjuague de tetraciclina oral , lo que sugiere que el crecimiento bacteriano puede contribuir al dolor. Sin embargo, en general, el nevo de esponja blanca es una afección crónica y benigna que no requiere tratamiento .
Otros trastornos hereditarios que deben considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones orales blancas son la disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria, la paquioniquia congénita y la disqueratosis congénita . Al igual que en el caso reportado en este niño, la candidiasis es la preocupación más común cuando los individuos presentan placas blancas difusas en toda la boca. Los factores que predisponen a la candidiasis oral incluyen recibir terapia antibiótica a largo plazo, disminución del flujo salival, uso de dentaduras postizas, diabetes mellitus mal controlada, síndrome de endocrinopatía por candida y deficiencias en la inmunidad mediada por células . Las lesiones orales de la candidiasis se caracterizan por placas o parches blancos, a menudo con apariencia de cuajada de leche, que se limpian con presión, dejando una superficie roja, a veces hemorrágica. Se presentan con mayor frecuencia en la mucosa bucal, la lengua y el paladar . El examen citológico revela formas de levadura en ciernes y pseudohifas. Las personas con candidiasis oral pueden beneficiarse de la terapia con medicamentos antimicóticos tópicos y / o sistémicos.
Como se ilustra en el caso aquí descrito, la evaluación de los pacientes con placas orales blancas persistentes comienza con la obtención de una historia completa, incluida una historia familiar. Las características de las placas orales y la presencia de anomalías asociadas de la piel, las uñas, los ojos y otras superficies de la mucosa pueden proporcionar pistas importantes. Si el diagnóstico no es evidente a partir de la historia clínica y el examen, se debe derivar al paciente a un patólogo oral y maxilofacial, y se debe realizar una biopsia para establecer el diagnóstico definitivo. Después de que se diagnosticara un nevo de esponja blanca en este niño, pudimos educar a su familia sobre la naturaleza autosómica dominante de esta afección y tranquilizarlos sobre su curso benigno. Además, se evitaron terapias antifúngicas innecesarias.
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