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DISCUSIÓN

El signo de cimitarra describe una sombra vascular curva en una radiografía de tórax, que recorre el borde cardiaco derecho hacia el ángulo cardiofrénico derecho. Se llama así porque la apariencia se asemeja a una espada turca o cimitarra.

El síndrome de cimitarra es una anomalía pulmonar rara que consiste en drenaje venoso pulmonar anómalo del pulmón derecho a la VCI (dando lugar al signo de cimitarra), suministro arterial sistémico anómalo del lóbulo inferior derecho desde la aorta torácica o abdominal, hipoplasia del pulmón derecho, con la resultante dextroposición cardíaca e hipoplasia de la arteria pulmonar derecha. El signo de cimitarra originalmente se pensó que era diagnóstico del síndrome de cimitarra, sin embargo, un signo de cimitarra falso positivo es una posibilidad rara. Morgan et al describieron el primer caso en el que el signo de la cimitarra y las características del síndrome de la cimitarra estaban presentes, pero la vena pulmonar aberrante finalmente drenó normalmente hacia la aurícula izquierda. Otras causas notificadas del signo de cimitarra incluyen una conexión venosa intrapulmonar anómala a la vena cava superior, obstrucción de una vena pulmonar mayor con desarrollo de una colateral intrapulmonar distendida y una VCI anómala con drenaje venoso pulmonar normal.

El término «vena pulmonar derecha serpenteante» fue acuñado posteriormente por Goodman et al para describir la presencia del signo de cimitarra y una vena pulmonar derecha anómala que drena normalmente hacia la aurícula izquierda. En contraste con el síndrome de cimitarra, solo se han notificado un puñado de casos de MRPV en la literatura (Tabla (Tabla 1).1). La MRPV puede ocurrir con o sin otras características del síndrome clásico de la cimitarra. Si bien la mayoría de los casos involucran las venas pulmonares derechas, se han descrito casos de venas pulmonares derechas e izquierdas anómalas. El signo de cimitarra no siempre está presente.

Otra anomalía, denominada variante cimitarra, describe la conexión de una vena pulmonar derecha anómala a la VCI y a la aurícula izquierda.

La falta de coherencia en la literatura con respecto a la nomenclatura puede llevar a confusión. Algunos autores han tratado el MRPV y la variante cimitarra como sinónimos. El signo pseudo cimitarra también se ha utilizado para describir las apariencias de MRPV. La vena pulmonar única unilateral anómala (AUSPV) se ha utilizado para describir una única vena pulmonar anómala que drena todo el pulmón ipsilateral, independientemente de si termina normalmente en la aurícula izquierda o en otro lugar.

Para evitar confusiones, abogamos por el uso del término MRPV para describir los casos en los que la parte del pulmón derecho que drena una vena anómala termina normalmente en la aurícula izquierda, reservando la variante cimitarra para aquellos con una conexión dual a la VCI y la aurícula izquierda. Las venas pulmonares serpenteantes (VP) se sugieren para los casos en que más de una vena pulmonar anómala drena hacia la aurícula izquierda. El AUSPV se debe utilizar para describir los casos en los que hay una sola vena anómala que drena todo el pulmón ipsilateral hacia la aurícula izquierda o IVC.

Tabla La tabla 11 compara los casos notificados de MRPV, variante cimitarra y signo pseudocimitar. Utilizando nuestra nomenclatura propuesta, 2 de estos casos se clasificarían como MRPV con características de síndrome de cimitarra, 1 como VMP con características de síndrome de cimitarra, 2 como MRPV sin características de síndrome de cimitarra, 2 como VMP sin características de síndrome de cimitarra, y 6 se reclasificarían como AUSPV.

El síndrome de la cimitarra, la variante de la cimitarra y el MRPV pueden considerarse como un espectro de anomalías pulmonares que tienen una base embriológica común, con el síndrome de la cimitarra en un extremo, el MRPV en el otro y la variante de la cimitarra en algún punto intermedio. Es probable que la etapa de embriogénesis en la que ocurre la anomalía determine qué condición se desarrolla. Por ejemplo, la persistencia de las comunicaciones primitivas entre los suministros vasculares pulmonares y sistémicos puede conducir al síndrome de cimitarra si la conexión entre la vena pulmonar derecha y la aurícula izquierda está obstruida, o la variante de cimitarra si esta conexión es patente. La obliteración anormalmente retrasada de las conexiones pulmonares y sistémicas puede resultar en un MRPV con una ruta anómala en los pulmones, pero finalmente drena normalmente hacia la aurícula izquierda.

Es importante distinguir entre el síndrome de cimitarra y el MRPV. El síndrome de cimitarra resulta en una derivación de izquierda a derecha, que puede llevar a cianosis y puede requerir corrección quirúrgica. En consecuencia, los pacientes a menudo son sintomáticos y están presentes a una edad temprana. En contraste, no hay derivación de izquierda a derecha en MRPV. Como en este caso, los pacientes suelen ser asintomáticos, con el diagnóstico hecho de forma incidental. No se ha requerido tratamiento en ningún caso notificado de MRPV.

El diagnóstico de MRPV ha cambiado drásticamente gracias a los avances en la tecnología de TC. Varios de los casos notificados de MRPV son de la era previa a la TC y se investigaron con angiografía pulmonar y cateterismo cardíaco, investigaciones invasivas potencialmente peligrosas, particularmente considerando que el MRPV es una afección benigna que no requiere tratamiento. De los casos que se sometieron a TC, la tecnología de TC más antigua en ese momento a menudo no permitía un reformateo multiplanar detallado (MPR), lo que limitaba la evaluación de la anatomía y, por lo tanto, requería imágenes invasivas para confirmar el diagnóstico. Este caso destaca que el diagnóstico no invasivo es posible con la moderna tecnología de TC multicorte mediante el uso de proyecciones detalladas de MPR y de intensidad máxima, que demuestran claramente la anatomía del vaso (Figura (Figura 2).2). Además, la evaluación precisa de los volúmenes pulmonares es posible con un software de TC moderno, lo que permite evaluar la hipoplasia pulmonar asociada.

En conclusión, este caso destaca que las características radiográficas de tórax del síndrome de cimitarra no son diagnósticas y se debe considerar un MRPV en su presencia. La diferenciación entre estas afecciones es necesaria para ayudar a decidir si el tratamiento es necesario. La moderna tecnología de TC multicorte permite una representación clara de las conexiones vasculares y la anatomía asociada, y ha reemplazado a la angiografía pulmonar invasiva y al cateterismo cardíaco como la investigación de elección para MRPV.