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Presentación de un caso

Presentamos un caso de un paciente masculino de 38 años cuya presentación inicial fue una leve sensación de mareos al girar la cabeza y al movilizarse, que describió como una sensación de que la habitación se movía mientras cambiaba la mirada, pero que estaba ausente en reposo y si mantenía la mirada fija. También comenzó a quejarse de dolor en la órbita derecha, que aumentaba con los movimientos de los ojos. Estos síntomas fueron atribuidos al vértigo secundario a la patología aguda del oído interno por el médico general que prescribió el sedante vestibular cinarizina sin efecto. Inicialmente, la vista estaba intacta, sin embargo, pronto desarrolló diplopía al mirar hacia abajo y medialmente. Esta diplopía era intermitente, mientras que el mareo relacionado con el movimiento seguía siendo el síntoma más frustrante. Se observó que este mareo «vertiginoso» no era de origen vestibular porque si dejaba de girar la cabeza, disminuía inmediatamente y nunca se asociaba con náuseas. En cambio, se asoció con un dolor orbital sordo del lado derecho y tampoco respondió a la cinarizina.

Tras la revisión, el neurólogo sospechó miastenia ocular grave (OMG) y comenzó a recibir piridostigmina 60 mg, 4 horas por hora, junto con una pequeña dosis de atropina 2 mg dos veces al día. También se le recetó 7,5 mg diarios de prednisolona (en 3 dosis divididas) para aumentar lentamente la dosis durante las semanas siguientes a 20 mg. No hubo mejoría en los síntomas del paciente. Los anticuerpos del receptor nicotínico de acetilcolina fueron negativos. Otros anticuerpos típicos de la miastenia gravis, como los anticuerpos anti Almizcle (cinasa específica del músculo) y antiestriacional, también fueron negativos.

Se realizó una batería de análisis de sangre que incluyeron función renal, hepática y tiroidea, marcadores inflamatorios, creatinina quinasa (CK), recuento sanguíneo completo junto con glucosa en sangre en ayunas y hemoglobina glucosilada (HbA1c). El CK estaba algo elevado; sin embargo, esto se atribuyó inicialmente a su musculatura. Además, en comparación con los niveles basales anteriores, este fue el primer caso en que se registró un aumento de la CK. De lo contrario, todos los demás análisis de sangre, incluida la prueba de diabetes, la función tiroidea y una prueba autoinmune (anticuerpos citoplásmicos antinucleares y antianutrofílicos más factor reumatoide) también fueron normales. Clínicamente, no tenía características de oftalmopatía de la enfermedad de Graves. La radiografía de tórax no mostró anormalidad en el mediastino anterior, junto con una TC (tomografía computarizada) normal de cabeza y tórax, excluyendo el timoma. Se realizó una punción lumbar en la que el líquido cefalorraquídeo no mostraba bandas oligoclonales y el índice IgG era normal, por lo que se excluían las afecciones desmielinizantes inflamatorias agudas, como la esclerosis múltiple. Además, una resonancia magnética normal del cerebro evidenció aún más dicha exclusión de estas posibilidades.

Se realizó una consulta oftálmica, y la gráfica de HESS mostró déficits en el recto medial, el recto inferior y el oblicuo superior del ojo derecho. En este punto, OMG fue considerado como más plausible. Sin embargo, los déficits de movimiento en el ojo derecho permanecieron fijos, aunque a veces clínicamente mostraba características variables que parecían una parálisis del nervio 4o (troclear).

Pruebas basales, que muestran déficits en el recto medial, el recto inferior y el oblicuo superior del ojo derecho

La presencia de dolor orbital incesante comenzó a considerar la posibilidad de otros diagnósticos. Debido a la alta CK, se consideró la oftalmoplejía externa progresiva crónica (CPEO), pero la falta de otras características y un predominio unilateral avalaron contra la citopatía mitocondrial.

Durante dosis bajas (7,5 mg) de esteroides, mostrando la persistencia del déficit del lado derecho

Diagnósticos adicionales como síndrome de Miller Fisher, síndrome de Tolosa-Hunt, distrofia muscular oculofaríngea y vasculitis, todos excluidos . Se excluyó el síndrome miasténico de Lambert-Eaton, ya que una prueba negativa de anticuerpos del canal de calcio dependiente de voltaje también resultó negativa, mientras que no hubo signos de malignidad bronquial asociada. Se excluyó la neurosarcoidosis a pesar de un nivel marginalmente elevado de ECA (enzima convertidora de angiotensina) del líquido cefalorraquídeo tras la prueba de punción lumbar. Los niveles séricos normales de ECA también fueron consistentes con esto.

El único diagnóstico a considerar fue la miositis orbitaria, posibilidad que se vio reforzada por el aumento de creatinina quinasa (CK) y lactato deshidrogenasa (LDH) séricas. De manera crucial, desde que se administraron 50 mg de prednisolona al día, los síntomas se habían resuelto completamente en 3 días. Luego, la prednisolona se redujo lentamente durante un período de 3 meses y se detuvo. La afección no reapareció y la CK volvió a la normalidad, corroborando aún más un diagnóstico de trabajo de miositis orbitaria (OM). En este caso, la OM se clasificaría como la variedad de TELAR más suave (miositis ocular oligosintomática limitada), considerando la ausencia de inyección escleral, ptosis, proptosis y signos de inflamación en este caso .

En dosis altas (50 mg) de esteroides, demostrando resolución

Presentamos un caso de miositis orbital (OM) que se presenta inicialmente con un mareo vago relacionado con el movimiento o una sensación «vertiginosa» debido a debilidad muscular extraocular, que es una forma en que la diplopía puede manifestarse, debido al fallo del mecanismo de seguimiento binocular al cambiar la mirada. La diplopía a veces produce una sensación de movimiento del entorno que puede imitar el vértigo genuino. El vértigo verdadero no podía estar presente en este caso porque sentado quieto no había alucinaciones de movimiento del propio paciente o de su entorno (que es la descripción auténtica del vértigo), además, el síntoma no respondía a la cinarizina (un sedante vestibular), mientras que existía la complicación añadida del dolor orbital derecho.

Después de una exclusión integral, se le diagnosticó OM. Hacemos hincapié en que la OM debe incluirse en el diferencial al considerar un diagnóstico de GMO (especialmente cuando se presentan características atípicas). Las imágenes, aunque útiles, no siempre son útiles en el diagnóstico de la OM, como en este caso, en el que el agrandamiento de la MOE o de las estructuras circundantes no era visible (Figura 4). Sin embargo, hubo una respuesta inmediata a altas dosis de esteroides sistémicos, mientras que, por el contrario, en OMG, esto habría precipitado una crisis miasténica.

Resonancia magnética simple realizada mientras el paciente no estaba en terapia con esteroides