Un hombre sano de mediana edad experimenta una «cortina» en la visión del ojo derecho

Un examen fundoscópico reveló un desprendimiento seroso de retina y derrames coroideos.

Problema: Diciembre 10, 2013

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Un oftalmólogo externo derivó a un hombre de 54 años a la clínica de Lahey para que le practicaran un desprendimiento de retina del ojo derecho. El paciente describió un inicio gradual de una» cortina negra » sobre la parte superior de su campo visual en el ojo derecho durante 1 mes. La pérdida de visión no fue precedida por destellos o flotadores. Negó tener dolor o enrojecimiento en el ojo y no tenía dolor de cabeza. Por lo demás, una revisión completa de los sistemas era negativa.

La historia ocular del paciente fue notable por iridotomías láser periféricas recientes en ambos ojos para ángulos anatómicos estrechos, hipermetropía y cataratas leves. Su historial médico incluía hipertensión controlada con hidroclorotiazida. No había antecedentes oculares familiares. No fumaba y le negaban el consumo de alcohol o drogas ilícitas.

Examen

En el examen, la mejor agudeza visual corregida del paciente fue de 20/400 en el ojo derecho y de 20/20 en el ojo izquierdo. Error de refracción en la distancia fue de +4.75 × -1.00 @ 090 en el ojo derecho y +3.50 × -0.75 @ 081 en el ojo izquierdo. La pupila reaccionaba lentamente a la luz en el ojo derecho, pero no se observó ningún defecto pupilar aferente definido. Los campos visuales de confrontación mostraron un defecto de campo visual superior en el ojo derecho y campo completo en el ojo izquierdo. Había exotropía derecha en la mirada primaria, pero los movimientos extraoculares estaban llenos. La PIO era de 15 mm Hg en ambos ojos.

El examen del segmento anterior mostró un segmento anterior poco profundo con 1 a 2+ pigmento en la cápsula anterior del cristalino, 2 a 3+ pigmento en el vítreo anterior, iridotomías láser patentadas y 2+ esclerosis nuclear en ambos ojos. En la gonioscopia, el ojo derecho tenía una configuración empinada con el iris, y no se podían ver estructuras angulares. En el ojo izquierdo, el ángulo era poco profundo pero abierto. En el examen del segmento posterior del ojo derecho, hubo un desprendimiento de retina ampolloso de mácula inferior con líquido desplazante. Hubo derrames coroideos en la periferia anterior a 360° (Figura 1). No se encontraron desgarros de retina. El fondo del ojo izquierdo era plano con una gran hipertrofia congénita temporal del epitelio pigmentario de la retina.

La gammagrafía B del ojo derecho reveló además un probable engrosamiento escleral, pero sin masas. Se visualizó el desprendimiento de retina y los derrames coroideos anteriores (Figura 2). Las longitudes axiales se midieron por A-scan y se encontró que eran 20.87 mm en el ojo derecho y 21.60 mm en el ojo izquierdo.

Figura 1. Fotografía del fondo de ojo que muestra un desprendimiento de retina inferior de mácula con líquido cambiante.

Imágenes: Bartolini CE, Blaha GR

Figura 2. Gammagrafía B del ojo derecho que muestra un desprendimiento de retina inferior y un posible engrosamiento escleral.

¿Cuál es su diagnóstico?

Desprendimiento seroso

El diagnóstico diferencial para un hombre de mediana edad con PIO normal, desprendimiento seroso unilateral y derrames coroideos incluye síndrome de derrame uveal, escleritis posterior, melanoma uveal, tumor metastásico, desprendimiento de retina regmatógeno con desprendimiento uveal, coroiditis multifocal, coroidopatía hipertensiva grave, enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y enfermedad sistémica, como mieloma múltiple o mixedema asociado con disfunción tiroidea.

La escleritis posterior suele ser una manifestación de enfermedad autoinmune; es doloroso y más común en las mujeres. Se excluyó la neoplasia con un B-scan negativo para cualquier masa. El paciente había visto recientemente a su médico de atención primaria, quien informó que su presión arterial estaba bajo buen control, y que por lo demás se sentía bien, lo que hacía improbable una causa sistémica. Vogt-Koyanagi-Harada es típicamente una enfermedad uveítica bilateral que se observa en individuos jóvenes de pigmentación oscura con posible hallazgo de vitiligo, poliosis, alopecia y disacousia.

La corta longitud axial del ojo del paciente apoyó el diagnóstico del síndrome de derrame uveal, que a menudo se observa en ojos de tipo nanoftálmico.

Seguimiento

La paciente fue trasladada al quirófano por ventanas esclerales con corte escleral. Se retiraron los colgajos esclerales y se enviaron a patología. El diagnóstico de síndrome de derrame uveal fue confirmado por H& E y tinción azul Alciano, que mostró el hallazgo característico de aumento de mucina entre las fibras de colágeno en el estroma escleral.

Tres meses después de la cirugía, la visión en el ojo derecho era de 20/50. En el examen dilatado, solo quedaba líquido subretiniano superficial en la periferia inferior. Se resolvieron los derrames coroideos. La mácula era plana.

Discusión

El término derrame uveal, acuñado por primera vez por Schepens y Brockhurst en 1963, se refiere a una condición patoanatómica caracterizada por una acumulación anormal de líquido en el espacio supracoroidal. Hay muchas causas de derrame uveal, incluyendo hipotonía, nanoftalmos, trauma, cirugía ocular previa, o una condición inflamatoria, infecciosa, infiltrativa o hidrostática subyacente. En ausencia de una causa conocida, se utiliza el término síndrome de derrame uveal idiopático (SEU). La EU idiopática es una enfermedad rara que se presenta típicamente en hombres de mediana edad sanos y se cree que está relacionada con una anomalía primaria de la esclerótica y la coroides.

Debido a que es una enfermedad rara, la verdadera incidencia y prevalencia de SEU idiopáticas siguen siendo desconocidas. La fisiopatología de la enfermedad es probablemente multifactorial. Los mecanismos sugeridos incluyen compresión venosa de vórtice, aumento de la permeabilidad de los vasos coroidales y acumulación anormal de proteínas en la esclerótica y el espacio supracoroidal. Curiosamente, los estudios histológicos han mostrado esclerótica engrosada y anomalías en la composición escleral de estos pacientes, incluida la desorganización de la disposición lamelar del haz de colágeno y la deposición anormal de glucosaminoglicanos (GAG) entre los haces de colágeno. Esta esclerótica engrosada y anormalmente compuesta probablemente contribuye a la compresión de las venas del vórtice y al aumento de la resistencia a la salida transcleral de proteínas, lo que lleva a la acumulación de proteínas en el espacio supracoroidal, lo que a su vez resulta en un movimiento reducido del líquido desde el espacio supracoroidal hacia los capilares coroideos y causa derrame ciliocoroidal seroso. Algunos autores sugieren que el envejecimiento y los cambios hormonales pueden exacerbar las anomalías en el transporte de proteínas a través de la esclerótica.

Las EU idiopáticas pueden presentarse en ambos sexos, pero son más comunes en los hombres. Es una afección bilateral en el 65% de los casos. Los casos unilaterales tienden a presentarse en hombres mayores. Los pacientes presentan la queja de disminución de la visión en uno o ambos ojos. Los desprendimientos de retina a menudo resultan en un escotoma central o superior. Los pacientes a menudo tienen una longitud axial corta e hipermetropía. En el examen, la PIO debe ser normal. Puede haber vasos episclerales dilatados y llamarada de la cámara anterior, pero no células. La gonioscopia puede revelar sangre en el canal de Schlemm y un angulo estrecho de la cámara anterior. Se observan con frecuencia células vítreas no pigmentadas. El desprendimiento de retina puede limitarse a la mácula o involucrar la retina inferior con líquido cambiante cuando el paciente está erguido. Los desprendimientos coroidales son elevaciones lisas, en forma de cúpula, de color marrón anaranjado, ubicadas anteriormente y, a veces, con una disposición anular. A diferencia del desprendimiento de retina, los desprendimientos ciliocoroideos no se ondulan con movimientos oculares. La ora serrata a veces es fácilmente visible secundaria a la elevación de la pars plana y la coroides periférica. Los cambios pigmentarios de la retina con manchas de leopardo se pueden ver con EE crónicas.

El diagnóstico de EU idiopático es un diagnóstico de exclusión. Se deben descartar causas secundarias de derrame uveal, como hipotonía ocular, nanoftalmos verdaderos, traumatismo, cirugía, escleritis posterior, reacción a fármacos inhibidores de la sulfa o anhidrasa carbónica, amiloidosis, síndrome de Hunter, fístula arteriovenosa, hipertensión maligna, carcinoma metastásico, infiltración coroidea linfoproliferativa o melanoma uveal. La ecografía B-scan puede descartar una neoplasia, así como demostrar los desprendimientos de retina y coroides y el engrosamiento de la capa escleral-coroidal típico de las SEU. El nanoftalmos se descarta utilizando una ecografía de exploración para demostrar una longitud axial reducida, normalmente inferior a 20 mm. Además, los pacientes con nanoftalmos tienen más de 7 D de hipermetropía y pueden tener un pequeño diámetro corneal, una cámara anterior poco profunda y una alta relación de volumen lente-ojo. El tejido escleral se puede enviar para patología, lo que mostrará el desorden característico de las fibras de colágeno, la variación en el diámetro de las fibras y el aumento de la matriz extracelular que consiste en GAGs acumulados.

A diferencia de las causas inflamatorias de derrame uveal, los pacientes con EU idiopáticas responden mal al tratamiento no quirúrgico, incluidos los corticosteroides o los antimetabolitos. Las SEU idiopáticas se pueden tratar con éxito con esclerectomías cuadránticas de espesor parcial. Este procedimiento quirúrgico fue descrito por primera vez por Gass en 1983 y consiste en crear esclerectomías de 5 mm × 7 mm, de medio a dos tercios de espesor en cada cuadrante, centradas de 1 mm a 2 mm anterior al ecuador. El eje largo de la esclerectomía está orientado circunferencialmente, y se realiza una esclerostomía lineal de 2 mm en el centro de cada lecho de esclerectomía y se amplía con un punzón escleral de 1 a 2 mm. Aproximadamente la mitad de los pacientes que requieren cirugía en un ojo eventualmente requerirán cirugía en el otro ojo. Sin tratamiento, se puede presentar un curso clínico prolongado, con remisiones y recidivas que ocurren durante meses o años, y que pueden resultar en una disminución permanente de la visión.

Nuestro paciente tenía una longitud axial más corta de lo normal. Hay una superposición clínica e histológica significativa entre los ojos nanoftálmicos y los ojos cortos hiperópicos con SEU idiopáticos. En histología en ojos nanoftálmicos, Uyama et al encontraron la misma desorganización patológica de fibras esclerales y depósitos de proteoglicanos que se encuentran en EE idiopáticas. Aunque nuestro paciente no tenía nanoftalmos verdaderos, algunos autores consideran que las EU idiopáticas y el nanoftalmos están en el mismo espectro de enfermedades con una anomalía escleral primaria congénita.

Conclusión

En resumen, un hombre de 54 años presentó un escotoma superior indoloro en el ojo derecho y en el examen se encontró derrame ciliocoroidal y desprendimiento seroso de retina con líquido desplazante. La ecografía B-scan reveló la ausencia de lesión masiva, derrames ciliocoroideos y desprendimiento de retina asociado con esclerótica engrosada. El diagnóstico de síndrome de derrame uveal idiopático fue respaldado por una gammagrafía A que mostraba una longitud axial más corta de lo normal y se confirmó con el análisis patológico de la esclerótica, que en la tinción azul alciano demostró un aumento de mucina entre las fibras de colágeno. El paciente fue tratado con éxito con ventanas esclerales con corte escleral.