Abstrakti
aortan koarktaatio (CoA) voi esittää erilaisia kliinisiä kuvia riippuen koarktoidun aortan segmentin kapeuden vakavuudesta vastasyntyneen ja nuoruusiän välillä. Joskus se voi aiheuttaa kallonsisäistä verenvuotoa tai infarktin, kun diagnoosi ja hoito viivästyvät. Tämän mietinnön tavoitteena on kiinnittää huomiota CoA: han systeemisen verenpainetaudin aiheuttajana, ja siinä korostetaan myös eroja lasten ja aikuisten verenpainetaudin diagnostisessa lähestymistavassa. Kaksi hypertensiivistä aivoverenvuotoa ja yksi hypertensiivinen pikkuaivoinfarkti, jotka liittyvät CoA: han. Nämä tapaukset auttavat meitä kiinnittämään huomiota CoA: n mahdollisuuteen nuorilla, joilla on hypertensiivinen aivohalvaus. Haluamme korostaa fyysisen tutkimuksen merkitystä hypertension arvioinnissa ja vaikuttaa diagnostiseen lähestymistapaan lasten toissijaisessa verenpaineessa.
1. Johdanto
aortan koarktaatio (CoA) on tyypillisesti proksimaalisen rinta-aortan diskreetti ahtauma; CoA on harvinainen aivoverenvuodon ja pikkuaivoinfarktin aiheuttaja lapsilla . Aivoverenvuodosta kärsivillä lapsilla CoA-diagnoosi voi jäädä tekemättä, jos ei ole suurta epäilystä. Raportoimme kaksi nuorta, jotka esitettiin akuutti aivoverenvuoto ja yksi lapsi, joka esitettiin akuutti pikkuaivoinfarkti, joka oli seurausta hoitamaton verenpainetauti/CoA. Tämän mietinnön tavoitteena on korostaa CoA: n varhaisen diagnosoinnin ja hoidon merkitystä systeemisen verenpainetaudin aiheuttajana ja korostaa myös eroja diagnostisessa lähestymistavassa ja verenpainetaudin hoidossa aikuisilla lapsilla. Haluamme jakaa kokemuksemme kolmesta CoA: han liittyvästä hypertensiotapauksesta.
tapaus 1. 15-vuotias mies menetti äkillisesti tajuntansa, oksensi ja sai kohtauksen. Saimme tietää, että potilas on käyttänyt angiotensiinikonvertaasin estäjää hypertensioon viimeisten 5 vuoden aikana. Merkittäviä kliinisiä löydöksiä olivat heikko yleistila, tajunnanmenetys, vaikea hypertensio, I/VI systolinen ejektio sivuääni vasemmassa rintalastan ylälaidassa ja reisipulssien puuttuminen. Häntä hoidettiin lasten teho-osastolla ja hän tarvitsi mekaanisen tuuletuksen.
Kaikukardiografiassa ilmeni vaikeaa vasemman kammion hypertrofiaa ja CoA: ta. Doppler-kaikukardiografialla oli 90 mm Hg painegradientti stenoottisella segmentillä. Kallon tietokonetomografia (TT) – kuvauksessa havaittiin, että ponsissa esiintyi verenvuotoa aiheuttavaa hyperdenseä (Kuva 1). Sydämen katetroinnissa CoA: n tasolla oli 80 mm Hg: n painegradientti. Aivojen angiografiassa todettiin vakava vasospasmi basilaarisessa valtimossa ilman mikroaneurysmaa. Pallolaajennus tehtiin CoA: lle. Toimenpiteen jälkeen CoA: n painegradientti laski 35 mmHg: iin. Potilas kuoli kuitenkin parin päivän sisällä Pons-vuotoon liittyvään hengitysvaikeuteen.
AIVOKUVAUS osoittaa hyperdenseen viittaavan verenvuotoon.
Tapaus 2. 14-vuotias aiemmin terve mieshenkilö hakeutui päivystykseen äkillisen tajuttomuuden, kouristuskohtauksen ja päänsäryn vuoksi. Potilas vietiin sairaalahoitoon neurokirurgian tehohoitoon aivoinfarktin vuoksi. Lääkärintarkastuksessa hänen verenpaineensa oli 220/100 mmHg (oikea käsivarsi). Verenpaine oikeassa ja vasemmassa käsivarsissa oli samanlainen ja korkeampi kuin alaraajoissa (50 mm Hg). Auskultaatiossa kuultiin II / VI systolista ejektiopulssia ja havaittiin heikkoja reisipulsseja. Neurologisessa tutkimuksessa oli jäljellä hemiplegia ja kasvohalvaus.
EKG: ssä havaittiin epäsäännöllinen rytmi, johon liittyi normaali QRS-akseli, poskiontelon tauko ja vasemman kammion hypertrofia. Posteroanterior rintakehän röntgenkuva osoitti kardiomegalian, sivusuunnassa siirtyneen kärjen ja kylkiluiden loven. Kaikukardiografiassa havaittiin vaikeaa vasemman kammion hypertrofiaa, jossa systolinen toiminta säilyi ja CoA: n alueella oli 90 mmHg doppler-gradientti. Kallon TT – kuvauksessa näkyi suuri verenvuoto oikeassa aivopuoliskossa. Vuosi aivoinfarktin jälkeen pään CT-kuvauksessa havaittiin aivojen valkoisen aineen määrän vähenemistä ja enkefalomalakkisia muutoksia. Sydämen katetroinnissa CoA-alueen painegradientti oli 97 mm Hg. Pallolaajennus tehtiin CoA: lle. Toimenpiteen jälkeen aortan halkaisija parani merkittävästi ja painegradientti laski 34 mmHg: iin CoA-kohdassa.
tapaus 3. 8-vuotias nainen, jolla ei ollut verenpainetautia, esitettiin hätäkeskukseen liikuntaan liittyvällä pyörtymisellä. Verenpaine oli molemmissa käsivarsissa 140/90 mmHg. Sydämen auskultaatio paljasti II / VI systolisen sivuäänen vasemmassa rintalastassa. Heikko reisiluun pulssi havaittiin.
kaikukardiografiassa todettiin keskivaikeaa vasemman kammion hypertrofiaa, välihammas aorttaläppää ja kannas-aorttaa, jossa oli diskreetti ahtauma. Doppler color flow-tutkimuksessa havaittiin 35 mm Hg: n gradientti CoA: n alueella. Magneettikuvaus paljasti vasemman pikkuaivoinfarktin (kuva 2). Aortografia osoitti voimakasta diskreettiä koarktaatiota. Halkaisijaltaan 28 mm: n stentin implantoinnin jälkeen systolinen painegradientti laski toimenpiteen aikana 30 mmHg: sta 5 mmHg: iin (kuva 3). Valitettavasti kuukautta myöhemmin, seuranta lääkärintarkastus paljasti pikkuaivojen ataksia, ja lievä motorinen vajaatoiminta vasemman käden jälkeen aivohalvaus oli kirjautunut fyysinen kuntoutusohjelma.
(a)
(b)
(a)
(b)
aivojen diffuusio magneettikuvaus osoittaa akuutin pikkuaivoinfarktin vasemmassa pikkuaivopuoliskossa.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) laskeva aortogrammi, jossa näkyy aortan vaikea diskreetti koarktaatio, b) laajentunut koarktaatio 28 mm: n stentin implantoinnin jälkeen.
2. Keskustelu
hypertensio, verenpaineen nousu valtimoissa, johtuu normaalin tasapainon häiriintymisestä vasemman kammion supistumisen, valtimoiden seinämän elastisuuden, veren tilavuuden ja veren viskositeetin välillä . Normatiiviset verenpainetaulukot on kerrostettu iän, sukupuolen ja pituuden mukaan. Näin ollen normotensiivinen; keskimääräinen systolinen verenpaine (SBP) ja diastolinen verenpaine (DBP) <90. prosenttipiste iälle, pituudelle ja sukupuolelle ensimmäisessä seulonnassa; esihyulfaatio: SBP: n tai DBP: n keskiarvo ≥90 .prosenttipiste mutta <95. prosenttipiste ensimmäisessä seulonnassa tai SBP: n tai DBP: n keskiarvo aluksi ≥95. prosenttipiste mutta <95. prosenttipiste toisessa tai kolmannessa seulonnassa; vaiheen 1 hypertensiivinen: SBP: n tai DBP: n keskiarvo ≥95. prosenttipiste kaikissa kolmessa seulonnassa, verenpaine ≥95. prosenttipiste mutta ≤99. prosenttipiste +5 mm Hg ≥2 seulontakerralla; ja vaiheen 2 hypertensiivinen: SBP: n keskiarvo tai DBP ≥95. prosenttipiste kaikilla 3 seulontakerralla, joiden verenpaine on >99. prosenttipiste +5 mm Hg ≥2 SEULONTAKERRALLA.
hypertensiota esiintyy <1 prosentilla imeväisistä ja pikkulapsista. Systeemisen verenpainetaudin seurauksena voi esiintyä aivohalvaus, jos se jätetään havaitsematta ja hoitamatta . Kun hypertensio kehittyy toisen sairauden seurauksena, sitä kutsutaan sekundaariseksi verenpaineeksi. Verenpaineen yleisin syy vaihtelee iän mukaan. Lasten sekundaarisen verenpainetaudin etiologisiin tekijöihin kuuluvat useimmiten munuais-verisuonisairaudet, sydän-ja verisuonitekijät ja endokriiniset ongelmat. Kun hypertensioon johtavaa toissijaista syytä ei löydy, sitä kutsutaan primaariseksi tai essentiaaliseksi hypertensioksi. Lukuisat tekijät, kuten perinnöllisyys, liikalihavuus, ruokavalio ja stressi, vaikuttavat olennaisen verenpainetaudin kehittymiseen. Essentiaalinen hypertensio on hyvin harvinainen lapsilla . Verenpaineen syyt on esitetty seuraavassa luettelossa. Essentiaalista hypertensiota sairastavat lapset ja nuoret ovat yleensä oireettomia ja verenpaineen nousu on yleensä lievää. Toisaalta, kun taustalla on toissijainen syy, verenpaineen nousu on yleensä vakavampaa.
Hypertension(I) sekundaarisen hypertension(a) munuaissairauksien syyt:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) eksogeeniset steroidit,(2) oraaliset ehkäisyvalmisteet,(3) dekongestantit,(4) stimulantit, joita käytetään tarkkaavaisuus-ja ylivilkkaushäiriön hoitoon.(ii) essentiaalinen hypertensio.
huolellinen historia ja täydellisestä lääkärintarkastuksesta saadut tiedot estävät tarpeettomat ja usein toistuvat kalliit laboratoriotutkimukset ja kuvantamistutkimukset. Lääkärintarkastus havainnot taustalla olevan sairauden viittaavat seuraaviin: vatsan massa; polykystinen munuaistauti, akne, ja lisääntynyt karvaisuus; Cushingin oireyhtymä, liiallinen hikoilu, takykardia, ja punoitus; feokromosytooma ja hidastunut kasvu; krooninen munuaisten vajaatoiminta, niveltulehdus, ja Malar ihottuma; systeeminen lupus erythematosus, sivuääni, ja vähentynyt verenkierto alaraajojen; CoA . Lääkärintarkastukseen olisi ehdottomasti kuuluttava kaikkien raajapulssien tunnustelu sekä sekä ylä-että alaraajapaineiden mittaaminen. Lapsilla yläraajojen paine on yleensä 10-20 mmHg pienempi kuin alaraajojen. Hypertensiivisellä lapsella seulontatutkimuksiin diagnoosin tekohetkellä tulisi kuulua seerumin biokemia, täydellinen verenkuva, virtsaanalyysi ja-viljely, munuaisten ultraäänitutkimus, kaikukardiografia ja silmätutkimus.
Deal et al. ovat raportoineet 110 tapausta, joissa verenpaine on vakavasti koholla ja joiden katsotaan vaativan hätätilannehoitoa. Taustalla olevat toissijaiset syyt on osoitettu 90 prosentissa tapauksista. CoA on löydetty neljältä potilaalta . CoA, joka on yksi vaikean verenpainetaudin harvinaisista syistä, aiheuttaa noin 6-8 prosenttia kaikista synnynnäisistä sydänsairauksista. Anomalia esiintyy kaksi kertaa useammin koirailla kuin naarailla. CoA: han liittyy 20-85%: lla potilaista poskihammas aorttaläppä. Aortan koarktaatio voi esittää erilaisia kliinisiä kuvia riippuen vakavuudesta kapeus koarktoidun segmentin ikähaarukassa vastasyntyneen ja nuoruusiän välillä ja enemmän. Kriittistä koarktaatiota vastasyntyneillä voi esiintyä shokilla, poissa reisipulssilla tai sivuäänellä, kun taas lapsenkengissä ja lapsuudessa tavanomainen esitys sisältää heikon reisipulssin, sydämen sivuäänen tai sydämen vajaatoiminnan. Nuorilla se voi esiintyä systeemisen verenpainetaudin aiheuttajana mainittujen tutkimuslöydösten lisäksi. Joskus se voi aiheuttaa kallonsisäistä verenvuotoa tai infarktin, kun diagnoosi ja hoito viivästyvät . CoA on aina otettava huomioon erotusdiagnostiikassa, koska verenpaineen hallintaa ei voida onnistua pelkillä verenpainelääkkeillä. Hypertensio esiintyy yleensä aluksissa proksimaalinen tukkeuma-alueella potilailla, joilla on CoA. Hypertensio ei johdu pelkästä tukkeumasta, vaan se sisältää myös CoA: ssa neurohumoraalisia mekanismeja. CoA: n hypertension hoitoon on tehtävä kirurgisia tai transkateettisia toimenpiteitä .
systeemisen verenpainetaudin seurauksena voi esiintyä aivo – / pikkuaivoverenvuotoa ja infarktia, jos se jätetään havaitsematta ja hoitamatta. Ensimmäisessä tapauksessamme hypertensio on määritetty 5 vuotta sitten. Koska tällä kertaa annettiin vain verenpainelääkkeitä, mutta hypertensiota koskevia etiologisia tutkimuksia ei ollut tehty huolellisesti. Toisessa ja kolmannessa tapauksessa hypertensiota ei ollut havaittu ennen kuin potilaalla on aivohalvaus. Mielestämme lääkärit eivät ole vastuussa vain hoidosta, vaan myös tällaisten potilaiden ennaltaehkäisevästä sairaanhoidosta. Siksi jostakin syystä hyväksytyn sairaan lapsen fyysinen tutkiminen on suoritettava huolellisesti.
lasten yleisimmät kallonsisäisen verenvuodon riskitekijät ovat kallonsisäisen verisuoniston poikkeavuudet, synnynnäinen sydänsairaus, aivokasvaimet, sepsis, trombosytopenia ja hyytymistekijöiden puutteet. Subaraknoidi tai intrakerebraalinen verenvuoto on seurausta revennyt aneurysma tai normaali alus . Ensimmäisessä tapauksessa aivojen angiografiassa ei näkynyt mikroaneurysmaa. Aivo-tietokonetomografiassa näkyi verenvuotoa poneissa. Aivoverenvuodon kliininen esiintyminen lapsilla vaihtelee iän mukaan. Alle 6-vuotiailla lapsilla kliiniset esitykset ovat usein epäspesifisiä, kuten psyykkiset muutokset, kouristukset ja oksentelu. 6-vuotiailla ja sitä vanhemmilla lapsilla päänsärky, psyykkiset muutokset, fokaaliset neurologiset vajeet ja oksentelu ovat yleisimpiä kliinisiä oireita . Kirjallisuuden mukaisesti jutuissamme oli äkillistä tajunnan menetystä, oksentelua ja kouristuskohtauksia.
oireeton hypertensiivinen toinen tapauksemme sai aivoverenvuodon, mutta ensimmäisessä tapauksessa on diagnosoitu essentiaalinen hypertensio, eikä toinen keskus ole arvioinut sen etiologiaa ja he yrittivät antaa angiotensiinikonvertaasin estäjiä. Vaikka essentiaalinen hypertensio on usein aikuisilla, se on hyvin harvinaista lapsuudessa. Yksityiskohtaisen historian, täydellisen lääkärintarkastuksen ja perustutkimuksen lisäksi kaikille vasta diagnosoiduille hypertensiivisille lapsipotilaille on tehtävä lisätestit.
3. Johtopäätös
raportoimme kolmesta lapsesta, joilla on aivoinfarkti yhdessä havaitsemattoman ja hoitamattoman CoA: n kanssa. Piilevää aortan koarktaatiota on syytä epäillä nuorilla verenpainepotilailla, erityisesti aivoverenkiertohäiriöpotilailla. Aortan koarktaatiota voidaan vahvasti epäillä huolellisen lääkärintarkastuksen perusteella. Verenpaineen mittaus on ja sen tulee olla osa rutiininomaista fyysistä tutkimusta kolmevuotiailla ja sitä vanhemmilla lapsilla. Jos lapsipotilaalla on hypertensio, on tehtävä lisätutkimuksia etiologian osalta ja arvioitava sekundaarisen hypertension syyt.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.