RÉSUMÉ du CAS
Une femme de 43 ans de Porto Rico s’est présentée à un médecin local avec des antécédents de 2 ans d’une masse d’avant-bras distal gauche. Le patient a nié tout antécédent de douleur, de traumatisme ou de symptômes constitutionnels.Des radiographies de l’avant-bras (figure 1A) et des IRM à contraste amélioré ont été effectuées à Porto Rico, ce qui a soulevé des inquiétudes pour une tumeur osseuse. Une biopsie ouverte a été obtenue. L’histopathologie a mis en évidence un os lamellaire irrégulier avec stroma fibreux hypocellulaire, mais aucune atypie évidente, activité mitotique ou nécrose imitant la dysplasie fibreuse (Figure 3A).Ainsi, une lésion fibro-osseuse bénigne a été diagnostiquée et un suivi a été recommandé. Trois mois plus tard, les radiographies de suivi ont démontréchangements compatibles avec un néoplasme plus agressif. À ce stade, le patient présenté à notre institution faisant état d’une croissance récente et d’une nouvelle douleur sourde et brûlante intermittente exacerbée par une supination maximale. Lors de l’examen, une masse ferme et non tendue a été appréciée sur l’aspect dorso-médial du cubitus distal avec défaut de supination terminale par rapport à l’avant-bras controlatéral. Des radiographies à trois vues du poignet (Figure1B), une IRM à haute résolution (Figure 2) et un examen secondaire des lames de pathologie extérieures (Figure 3B) ont été effectués.
RÉSULTATS D’IMAGERIE
Les radiographies extérieures de l’avant-bras gauche ont mis en évidence une lésion sclérosée diffuse et bien définie du cubitus distal avec une composante extra-osseuse radiodense lisse et une absence notable de réaction périostée irrégulière ou interrompue (Figure 1A). En dehors de Mriconfirmé la présence d’une lésion ulnaire distale et une biopsie a été réalisée, conduisant au diagnostic initial d’une lésion fibro-osseuse bénigne. Les radiographies de suivi ont mis en évidence une lésion sclérotique du cubitus dorsal avec une masse de tissu mou extra-osseux croissante et une nouvelle réaction périostée irrégulière, interrompue et spiculée mesurant environ 5 x 2 cm (Figure 1B). Une IRM à haute résolution du distalulna a été réalisée pour évaluer la composition tumorale interne et évaluer l’étendue locale de la maladie (figure 2). La masse était isointense au muscle squelettique sur l’imagerie pondérée en T1 et modérément hyperintense sur l’imagerie pondérée en T2 avec une amélioration diffuse du contraste avid IV et une diffusivité restreinte. La masse était centrée sur la méta-diaphyse ulnaire distale avec extension à l’épiphyse et une masse de tissu mou extra-osseux soulevant le tendon de l’extenseur du carpi ulnaire sans implication neurovasculaire. L’examen des lames de pathologie provenant d’une biopsie extérieure a révélé des caractéristiques morphologiques similaires à la dysplasie fibreuse (Figure 3A); cependant, en y regardant de plus près à haute puissance, des cellules malignes à noyaux ronds et épineux ont été identifiées infiltrant une trabécule osseuse irrégulière avec formation d’ostéoïdes (Figure 3B).
DIAGNOSTIC
ostéosarcome ostéoblastique survenant à un âge atypique, dans un endroit extrêmement rare et avec un aspect radiographique peu commun à la présentation initiale.
DISCUSSION
Au-delà de l’enfance / de l’adolescence et en l’absence de résultats imagés communs, l’omission de prendre en compte l’ostéosarcome peut retarder le diagnostic et avoir un impact négatif sur les résultats des patients. Par conséquent, il est important de reconnaître que l’ostéosarcome peut survenir à tout âge et à tout site anatomique avec des apparences radiographiques variables. Ici, nous rapportons un cas de femme de 43 ans présentant initialement une lésion purement sclérotique du cubitus distal bien définie, lisse et marginée, diagnostiquée pour la première fois comme une lésion fibro-osseuse bénigne. L’âge peu fréquent de la présentation, l’aspect radiographique atypique et le site inhabituel de la maladie, comme on le voit dans ce cas, sont des facteurs qui peuvent contribuer à un diagnostic erroné. La connaissance des résultats cliniques et radiographiques communs ainsi que la sensibilisation aux présentations atypiques devraient améliorer la confiance du lecteur. Nous discutons des résultats d’imagerie pertinents, des considérations diagnostiques différentielles et des options de traitement de l’ostéosarcome.
Même avec une incidence apparemment faible de 2 cas par million et par an, l’ostéosarcome est le deuxième myélome multiple de la tumeur maligne osseuse primaire le plus fréquent. Dans les 1ère et 2ème décennies de la vie, c’est le néoplasme malin primaire le plus commun de l’os, mais l’ostéosarcome n’est pasnon commun dans la troisième décennie de la vie.1 L’ostéosarcome survenant dans les 4 ou 5 décennies comme dans ce cas est très rare, mais il existe une bimodaldistribution avec une incidence accrue chez les patients âgés, typiquement dans le cadre de la maladie de Paget, de l’ostéonécrose ou de l’irradiation préalable. thérapie. L’ostéosarcome survient le plus souvent dans la métaphyse des os longs, le plus souvent dans le fémur distal, suivi du tibia proximal et de l’humérus proximal; les sites de maladie moins courants comprennent le crâne, le bassin et la mâchoire.1 Un rapport de 2007 de 11 961 cas d’ostéosarcome de la Base de données nationale sur le cancer rapporté par Damron, Ward et Stewart a montré que 57.6% des ostéosarcomes se produisent dans les os longuesdu membre inférieur.2 Le cubitus distal reste une maladie extrêmement rare. Une grande série de 1649 ostéosarcomes pédiatriques publiée par Arndt et Crist ne comprenait que deux cas d’ostéosarcomes impliquant le cubitus distal.3
Par définition, l’ostéosarcome est un néoplasme de fuseau formant des ostéoïdes avec plusieurs sous-types histologiques démontrant des apparences radiographiques variables, une hétérogénéité cellulaire intrinsèque et une prognose globale. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. La matrice constituée d’os immature est déposée dans un motif en forme de dentelle avec des cellules tumorales malignes incorporées dans toute la matrice extracellulaire.5
L’ostéosarcome ostéoblastique se présente classiquement comme une lésion osseuse radiodense sclérotique mal définie chez les jeunes patients. Cependant, un mélange d’apparence sclérotique et ostéolytique est plus fréquent dans la pratique qu’un schéma de maladie complètement sclérotique. De plus, une réaction périostée irrégulière, interrompue ou complexe, comprenant un triangle de Codman, une apparence « cheveux sur la tête » ou un motif spiculé de réaction périostée, est généralement présente, mais notablement absente au moment de la présentation initiale dans ce cas. Le triangle de Codman est défini commepérioste levé et interrompu formant un angle aigu avec le cortex sous-jacent en raison de l’extension rapide du néoplasme à travers l’os corticalaire et le périoste dans les tissus mous environnants.5 Une masse de tissus mous qui accompagne peut souvent être identifiée, mais généralement mieux démontrée par une imagerie transversale telle que la tomographie assistée par ordinateur (tomodensitométrie) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Dans ce cas, des résultats cliniques et radiographiques peu communs lors de la présentation, y compris une lésion purement sclérotique légèrement marginalisée définie chez un patient âgé sans réaction périostée complexe dans une localisation extrêmement rare, peuvent avoir contribué à l’incertitude diagnostique. Certes, les similitudes morphologiques entre la biopsie extérieure et la fibrousdysplasie ont été prises en compte dans le diagnostic initial d’une fibro-osseuse bénigne. En fait, la différenciation histologique entre la dysplasie fibreuse et l’ostéosarcome central de bas grade peut être difficile et ne peut être possible qu’en présence d’une percée corticale ou d’une expression tumorale de MDM2 ou CDK4.6
Compte tenu de l’âge, de la localisation et de la présentation clinique du patient, les considérations diagnostiques différentielles pour une lésion osseuse sclérotique peuvent inclure une infection indolente / une ostéomyélite chronique, un traumatisme antérieur ou une réaction au stress, une maladie métastatique ostéoblastique et un lymphome osseux. Lorsque l’apparence lytique et sclérotique amixée, mangée par la mite ou perméative est identifiée avec une perturbation corticale et une réaction périostée complexe chez un jeune patient, les considérations diagnostiques peuvent inclure l’ostéosarcome, le sarcome d’Ewing, l’ostéomyélite active et la cellhistiocytose de Langerhans.7 Parmi les sous-types d’ostéosarcome intramédullaire, l’ostéosarcome ostéoblastique présente généralement le plus grand degré de sclérose / formation d’ostéoïdes, tandis que les ostéosarcomes chondroblastiques et fibroblastiques peuvent présenter des zones de lucence juxtaposées à des zones de production d’ostéoïdes. L’ostéosarcome chondroblastique peut présenter une minéralisation pointue, ponctuelle ou linéaire à la radiographie ou à la tomodensitométrie, tandis que les ostéosarcomes fibroblastiques se présentent souvent comme une lésion purement lytique, plutôt que sclérotique, qui doit être différenciée des autres lésions lytiques telles que l’histiocytome fibreux malin, le fibrosarcome et le tumor à cellules géantes. L’ostéosarcome télangiectatique se présente classiquement comme une lésion ostéolytique adestructive avec un périoste interrompu et des niveaux internes de liquide liquide dans une masse de tissu mou à l’imagerie en coupe transversale qui peut imiter un kyste osseux anévrismal. Les ostéosarcomes de surface se produisent sur la surface corticale à l’intérieur ou en profondeur du périoste et peuvent en grande partie s’étendre à partir (parostée) ou s’étendre circonférentiellement le long de la surface (périoste) de l’os hôte; un ostéosarcome de surface de haut grade peut envahir le canal médullaire.
Les taux de traitement et de survie de l’ostéosarcome se sont considérablement améliorés au cours des dernières décennies avec l’introduction et l’avancement de chimiothérapies plus efficaces et de techniques chirurgicales améliorées. Au début des années 1900, le taux de survie à 5 ans de l’ostéosarcome a été rapporté aussi bas que 5%, atteignant 22% dans les années 19508
Cependant, avec l’avènement de régimes de chimiothérapie et de techniques chirurgicales plus efficaces, la survie a commencé à s’améliorer de manière significative dans les années 1970.Plus récemment, une méta-analyse de 2012 par Allison et al. le taux de survie global sur 5 ans a été de 60 % et le taux de survie sans maladie sur 5 ans de près de 50 %.9 De meilleurs résultats sont obtenus chez les patientsdémontrant la réponse tumorale à la thérapie néoadjuvante considérée comme une nécrose tumorale supérieure à 90% au sein de l’échantillon résé chirurgicalement à la suite de la chimiothérapie préopératoire. En fait, le pourcentage de tumornécrose suivant un traitement néoadjuvant est le facteur pronostique le plus important pour la survie globale et sans maladie des ostéosarcomes. 10,11Une chimiothérapie courante peut inclure une combinaison de néoadjuvantet de doxorubicine adjuvante, de cisplatine et de méthotrexate à forte dose pendant au total 28 à 30 semaines, bien que des thérapies alternatives soient disponibles. L’algorithme de traitement actuel de l’ostéosarcome localisé (non métastatique) de l’extrémité comprend une chimiothérapie néoadjuvante avant une large excision locale le plus souvent avec récupération et reconstruction des membres et chimiothérapie adjuvante subséquente.
CONCLUSION
L’ostéosarcome est un néoplasme osseux à cellules fuselées primitives malignes formant des ostéoïdes présentant une présentation clinique typique et une apparence radiographique. Il existe plusieurs sous-types histologiques qui peuvent présenter des apparences d’imagerie variables. L’interprétation d’une lésion osseuse doit êtreeffectuée à la lumière de l’âge et de l’emplacement du patient. L’absence de résultats d’imagerie classiques ou de données démographiques atypiques des patients peut contribuer à l’incertitude diagnostique. Nous présentons ici un cas intéressant d’ostéosarcome ostéoblastique survenant chez un patient d’âge moyen en dehors de la tranche d’âge typique se présentant dans un emplacement anatomique extrêmement rare avec un aspect radiographique atypique lors de la présentation initiale pour mettre en évidence l’importance de maintenir un indice de suspicion approprié malgré des résultats cliniques et radiographiques très inhabituels.
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