Résumé
La coarctation de l’aorte (CoA) peut se présenter avec différents tableaux cliniques en fonction de la gravité de l’étroitesse du segment aortique coarcté dans une tranche d’âge comprise entre le nouveau-né et l’adolescence. Parfois, il peut provoquer une hémorragie intracrânienne ou un infarctus lorsque le diagnostic et le traitement sont retardés. L’objectif de ce rapport est d’attirer l’attention sur l’AcO en tant que cause de l’hypertension systémique et met également l’accent sur les différences d’approche diagnostique de l’hypertension chez les enfants par rapport aux adultes. Deux cas d’hémorragie cérébrale hypertensive et un cas d’infarctus cérébelleux hypertensif associé au CoA sont rapportés. Ces cas nous aident à prêter attention à la possibilité de CoA chez les adolescents souffrant d’AVC hypertensif. Nous voulons souligner l’importance de l’examen physique pour l’évaluation de l’hypertension et impressionner l’approche diagnostique de l’hypertension secondaire chez les enfants.
1. Introduction
La coarctation de l’aorte (CoA) est généralement une sténose discrète de l’aorte thoracique proximale; L’CoA est une cause rare d’hémorragie cérébrale et d’infarctus cérébelleux chez l’enfant. Le diagnostic de CoA peut être manqué chez les enfants présentant une hémorragie cérébrale s’il n’y a pas de degré élevé de suspicion. Nous rapportons deux adolescents qui ont été présentés avec une hémorragie cérébrale aiguë et un enfant qui a été présenté avec un infarctus cérébelleux aigu, qui était le résultat d’une hypertension / CoA non traitée. L’objectif de ce rapport est de souligner l’importance du diagnostic précoce et de la prise en charge de l’AcO comme cause d’hypertension systémique et de souligner également les différences d’approche diagnostique et de traitement de l’hypertension chez les enfants par rapport aux adultes. Nous aimerions partager notre expérience sur trois cas d’hypertension associés au CoA.
Cas 1. Un homme de 15 ans a développé un début soudain de perte de conscience, de vomissements et de convulsions. Nous avons appris que le patient utilisait un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine pour l’hypertension depuis les 5 dernières années. Les résultats cliniques significatifs ont été un mauvais état général, une perte de conscience, une hypertension sévère, un souffle d’éjection systolique I / VI sur la bordure sternale supérieure gauche et l’absence de pulsations fémorales. Elle a été prise en charge à l’unité de soins intensifs pédiatriques et a eu besoin d’une ventilation mécanique.
L’échocardiographie a révélé une hypertrophie ventriculaire gauche sévère et un CoA. Il y avait un gradient de pression de 90 mm Hg par échocardiographie Doppler au niveau du segment sténotique. La tomodensitométrie crânienne (TDM) a montré une apparence hyperdense dans les pons compatible avec une hémorragie (figure 1). Lors du cathétérisme cardiaque, il y avait un gradient de pression de 80 mm Hg au niveau du CoA. L’angiographie cérébrale a démontré un vasospasme sévère au niveau de l’artère basilaire sans microanévrisme. Une angioplastie par ballonnet a été réalisée au CoA. Après la procédure, le gradient de pression au CoA a diminué à 35 mm Hg. Mais le patient est décédé en quelques jours à cause d’une détresse respiratoire liée à une hémorragie à pons.
Scanner cérébral démontrant une apparence hyperdense compatible avec une hémorragie dans les pons.
Cas 2. Un jeune homme de 14 ans, auparavant en bonne santé, a été admis aux services d’urgence avec une perte soudaine de conscience, des convulsions et des maux de tête. Le patient a été hospitalisé à l’unité de soins intensifs de neurochirurgie pour un accident vasculaire cérébral. Lors de l’examen physique, il avait une pression artérielle de 220/100 mm Hg (bras droit). La pression artérielle dans les bras droit et gauche était similaire et supérieure à celle des membres inférieurs (50 mm Hg). Lors de l’auscultation, un souffle d’éjection systolique II / VI a été entendu et de faibles impulsions fémorales ont été notées. Il y avait une hémiplégie gauche et une paralysie faciale à l’examen neurologique.
L’électrocardiogramme a révélé un rythme irrégulier avec un axe QRS normal, une pause sinusale et une hypertrophie ventriculaire gauche. Une radiographie thoracique postéro-antérieure a démontré une cardiomégalie, un apex déplacé latéralement et une entaille des côtes. Lors de l’échocardiographie, il y avait une hypertrophie ventriculaire gauche sévère avec une fonction systolique préservée et un gradient Doppler de 90 mm Hg sur le site du CoA. La tomodensitométrie du crâne a révélé une importante hémorragie dans l’hémisphère cérébral droit. Un an après l’AVC, la tomodensitométrie de la tête a montré une réduction du volume de la substance blanche du cerveau et des changements encéphalomalaciques. Lors du cathétérisme cardiaque, il y avait un gradient de pression de 97 mm Hg sur le site du CoA. L’angioplastie par ballonnet a été réalisée au CoA. Après l’intervention, le diamètre de l’aorte s’est considérablement amélioré et le gradient de pression a diminué jusqu’à 34 mm Hg au site de CoA.
Cas 3. Une femme de 8 ans sans antécédents d’hypertension s’est présentée au service des urgences avec une syncope associée à l’exercice. La pression artérielle était de 140/90 mm Hg sur les deux bras. L’auscultation cardiaque a révélé un souffle systolique II/VI le long de la bordure sternale gauche. Des impulsions fémorales faibles ont été notées.
Une échocardiographie a montré une hypertrophie ventriculaire gauche modérée, une valve aortique bicuspide et une aorte isthmique avec un rétrécissement discret. Une étude de flux de couleurs Doppler a révélé un gradient de Hg de 35 mm sur le site du CoA. L’imagerie par résonance magnétique a révélé un infarctus cérébelleux gauche (figure 2). L’aortographie a montré une coarctation discrète sévère. Après l’implantation d’un stent de 28 mm de diamètre, le gradient de pression systolique au cours de l’intervention est passé de 30 mm Hg à 5 mm Hg (Figure 3). Malheureusement, un mois plus tard, un examen physique de suivi a révélé une ataxie cérébelleuse et une légère déficience motrice de la main gauche après l’inscription de l’AVC au programme de réadaptation physique.
(a)
(d)
(a)
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IRM de diffusion cérébrale montrant un infarctus cérébelleux aigu sur l’hémisphère cérébelleux gauche.
(a)
(d)
(a)
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( a) aortogramme descendant montrant une coarctation discrète sévère de l’aorte, (b) coarctation dilatée après implantation d’un stent de 28 mm.
2. Discussion
L’hypertension, élévation de la pression artérielle dans les artères, résulte d’une perturbation de l’équilibre habituel entre la contraction ventriculaire gauche, l’élasticité de la paroi artérielle, le volume sanguin et la viscosité sanguine. Les tableaux normatifs de la pression artérielle sont stratifiés par âge, sexe et taille. En conséquence, normotensive; TA systolique moyenne (SBP) et TA diastolique (DBP) < 90e percentile pour l’âge, la taille et le sexe au premier dépistage; préhypertensive: SBP ou DBP moyenne ≥90e percentile mais < 95e percentile au premier dépistage ou SBP ou DBP moyenne initialement ≥95e percentile mais < 95e percentile au deuxième ou au troisième dépistage; Stade 1 hypertendu: SBP ou DBP moyenne ≥95e percentile pour les trois dépistages avec BP ≥95e percentile mais ≤99e percentile + 5 mm Hg lors de ≥2 séances de dépistage; et Stade 2 hypertendu: SBP ou DBP moyenne ≥95e percentile pour les 3 dépistages avec BP > 99e percentile + 5 mm Hg sur ≥2 séances de dépistage.
L’hypertension touche < 1% des nourrissons et des jeunes enfants. En raison de l’hypertension systémique, un accident vasculaire cérébral peut survenir s’il n’est pas détecté et non traité. Lorsque l’hypertension se développe en conséquence d’une autre maladie, on parle d’hypertension secondaire. La cause la plus fréquente d’hypertension varie avec l’âge. Les facteurs étiologiques de l’hypertension secondaire chez les enfants comprennent principalement les maladies rénales-vasculaires, les facteurs cardiovasculaires et les problèmes endocriniens. Lorsqu’une cause secondaire conduisant à l’hypertension ne peut être trouvée, on parle d’hypertension primaire ou essentielle. De nombreux facteurs, dont l’hérédité, l’obésité, l’alimentation et le stress, jouent un rôle dans le développement de l’hypertension essentielle. L’hypertension essentielle est très rare chez les enfants. Les causes de l’hypertension sont indiquées dans la liste suivante. Les enfants et les adolescents souffrant d’hypertension essentielle sont généralement asymptomatiques et l’élévation de la pression artérielle est généralement légère. D’autre part, lorsqu’il existe une cause secondaire sous-jacente, l’augmentation de la pression artérielle est généralement plus sévère.
Causes de l’hypertension (i) Hypertension secondaire (a) Maladies rénales:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) stéroïdes exogènes, (2) contraceptifs oraux, (3) décongestionnants, (4) stimulants utilisés pour traiter le trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attention.(ii) Hypertension essentielle.
Une histoire minutieuse et des informations obtenues à partir d’un examen physique complet empêcheront des examens de laboratoire et des études d’imagerie inutiles et fréquents et coûteux. Les résultats de l’examen physique de la maladie sous-jacente suggèrent ce qui suit: masse abdominale; maladie rénale polykystique, acné et pilosité accrue; Syndrome de Cushing, transpiration excessive, tachycardie et bouffées vasomotrices; phéochromocytome et croissance retardée; insuffisance rénale chronique, arthrite et éruption malaire; lupus érythémateux disséminé, murmure et diminution de la circulation des membres inférieurs; CoA. L’examen physique doit absolument inclure la palpation de toutes les impulsions des extrémités ainsi que la mesure des pressions des extrémités supérieure et inférieure. Chez les enfants, la pression des membres supérieurs est normalement inférieure de 10 à 20 mm Hg à celle des membres inférieurs. Chez un enfant hypertendu, les tests de dépistage au moment du diagnostic doivent inclure une biochimie sérique de base, une numération formule sanguine complète, une analyse et une culture urinaires, une échographie rénale, une échocardiographie et un examen ophtalmique.
Deal et coll. ont signalé 110 cas de tension artérielle très élevée qui nécessitaient une gestion des urgences. Des causes secondaires sous-jacentes ont été démontrées dans 90% des cas. Le CoA a été trouvé chez quatre patients. L’AcO, qui est l’une des rares causes d’hypertension sévère, représente environ 6 à 8% de toutes les maladies cardiaques congénitales. L’anomalie survient deux fois plus souvent chez les mâles que chez les femelles. Le CoA est associé à une valve aortique bicuspide chez 20% à 85% des patients. La coarctation de l’aorte peut se présenter avec différents tableaux cliniques en fonction de la gravité de l’étroitesse du segment coarcté dans une tranche d’âge comprise entre le nouveau-né et l’adolescence et plus encore. La coarctation critique chez les nouveau-nés peut présenter un choc, un pouls fémoral absent ou un souffle, alors que pendant la petite enfance et l’enfance, la présentation habituelle comprend un pouls fémoral faible, un souffle cardiaque ou une insuffisance cardiaque. Chez les adolescents, il peut apparaître comme une cause d’hypertension systémique en dehors des résultats d’examen mentionnés. Parfois, il peut provoquer une hémorragie intracrânienne ou un infarctus lorsque le diagnostic et le traitement sont retardés. L’AcO doit toujours être pris en compte dans le diagnostic différentiel car le contrôle de la pression artérielle ne peut pas être réussi avec des antihypertenseurs seuls. L’hypertension se trouve généralement dans les vaisseaux proximaux du site d’obstruction chez les patients atteints de CoA. L’hypertension n’est pas due à l’obstruction seule, mais comprend également des mécanismes neurohumoraux dans le CoA. Des interventions chirurgicales ou transcathétriques doivent être effectuées pour le traitement de l’hypertension au CoA.
En raison de l’hypertension systémique, une hémorragie cérébrale / cérébelleuse et un infarctus peuvent survenir si elle n’est pas détectée et non traitée. Dans notre premier cas, l’hypertension a été déterminée il y a 5 ans. Depuis lors, seuls des antihypertenseurs ont été administrés, mais les études étiologiques de l’hypertension, même l’examen physique, n’avaient pas été effectués avec soin. Dans nos deuxième et troisième cas, l’hypertension n’avait pas été détectée jusqu’à ce que le patient ait eu un accident vasculaire cérébral. À notre avis, les médecins sont non seulement responsables du traitement, mais également des soins médicaux préventifs de ces patients. L’examen physique d’un enfant malade admis pour quelque cause que ce soit doit donc être effectué avec soin.
Les facteurs de risque les plus courants pour tout type d’hémorragie intracrânienne chez les enfants sont les anomalies vasculaires intracrâniennes, les cardiopathies congénitales, les tumeurs cérébrales, la septicémie, la thrombocytopénie et les carences en facteurs de coagulation. L’hémorragie sous-arachnoïdienne ou intracérébrale est le résultat d’une rupture d’anévrisme ou d’un vaisseau normal. Dans notre premier cas, l’angiographie cérébrale n’a montré aucun microanévrisme. La tomodensitométrie cérébrale a révélé des saignements dans les pons. La présentation clinique de l’hémorragie cérébrale chez les enfants varie avec l’âge. Chez les enfants de moins de 6 ans, les présentations cliniques sont souvent non spécifiques, telles que des changements mentaux, des convulsions et des vomissements. Chez les enfants de 6 ans et plus, les maux de tête, les changements mentaux, les déficits neurologiques focaux et les vomissements sont les signes cliniques les plus courants. Conformément à la littérature, nos cas ont subi une perte soudaine de conscience, des vomissements et des convulsions.
Notre deuxième cas d’hypertension asymptomatique a été présenté avec une hémorragie cérébrale, mais le premier cas a été diagnostiqué avec une hypertension essentielle et n’a pas été évalué pour l’étiologie par un autre centre et ils ont essayé de donner des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Bien que l’hypertension essentielle soit fréquente chez l’adulte, elle est très rare dans l’enfance. Outre des antécédents détaillés, un examen physique complet, un bilan de laboratoire de base, d’autres tests doivent être effectués chez tous les patients pédiatriques hypertendus nouvellement diagnostiqués.
3. Conclusion
Nous rapportons trois enfants ayant subi un AVC en association avec un CoA non détecté et non traité. Une coarctation aortique occulte doit être suspectée chez les jeunes patients hypertendus, en particulier chez ceux présentant des syndromes cérébrovasculaires. La coarctation de l’aorte peut être fortement suspectée sur la base d’un examen physique minutieux. La mesure de la pression artérielle fait et doit faire partie de l’examen physique de routine chez les enfants de trois ans et plus. Si un patient pédiatrique souffre d’hypertension, un examen plus approfondi de l’étiologie doit être effectué et les causes de l’hypertension secondaire doivent être évaluées.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.