Résumé
Cas. En règle générale, un liposarcome bien différencié (LDO) a un potentiel de récurrence mais n’a pas de potentiel métastatique. Nous présentons un cas rare de métastase spinale du composant WDL dans un liposarcome dédifférencié rétropéritonéal (DDL) traité par curetage tumoral et laminectomie L1 suivie d’une fixation percutanée par vis pédiculaire. L’examen histologique a montré une métastase de la composante WDL de la DDL. Le patient a été ambulatoire jusqu’à la mort. Conclusion. À notre connaissance, aucun cas de métastase spinale du composant WDL dans le DDL rétropéritonéal n’a été rapporté. Nous devrions examiner attentivement les caractéristiques des DDLS pendant le traitement. La chirurgie mini-invasive peut être un outil puissant chez les patients présentant des métastases rachidiennes.
1. Introduction
Les sarcomes rétropéritonéaux (SPR) sont rares, représentant environ 12 % de tous les sarcomes des tissus mous. Le liposarcome est le sous-type histologique le plus fréquent, et les liposarcomes bien différenciés (WDL) et les liposarcomes dédifférenciés (DDL) représentent 90% des liposarcomes rétropéritonéaux. Bien que le WDL manque de potentiel métastatique, le WDL qui s’est différencié en DDL a une capacité métastatique. Nous rapportons le premier cas de métastase spinale du composant WDL dans la DDL rétropéritonéale et un traitement réussi par chirurgie mini-invasive (MIS).
2. Présentation du cas
Une femme de 65 ans a été admise à notre hôpital en raison de douleurs lombaires et de douleurs à la cuisse et au mollet postérieurs gauche. Lorsque les symptômes de la sciatique ont commencé 2 mois auparavant, elle a subi une radiographie et une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la colonne lombaire dans un autre hôpital. Ceux-ci ont montré une tumeur vertébrale dans la colonne lombaire. Le tendon rotulien et le réflexe du tendon d’Achille étaient tous deux normaux. L’examen sensoriel était également normal. Bien que le muscle tibial antérieur (TA) gauche et le muscle extenseur halluciné long (EHL) étaient des tests musculaires manuels (MMT) de grade 3, les muscles autres que l’TA et l’EHL étaient des MMT de grade 5. Des tests sanguins en laboratoire ont révélé une hypoalbuminémie, une anémie et une augmentation de la phosphatase alcaline et de la protéine C-réactive. Elle avait subi une résection de DDL rétropéritonéale 5 ans auparavant (Figure 1(a)) et une résection répétée pour récidive 3 ans auparavant. Une récidive s’est produite à nouveau 1 an auparavant et une métastase spinale du composant WDL s’est produite dans les vertèbres L2 8 mois auparavant (Figure 1 (b)) et a progressivement augmenté (Figure 1 (c)) en tomodensitométrie (TDM), mais elle n’a pas subi de traitement supplémentaire (Figures 1 (d) et 1 (e)). L’IRM a montré une masse avec une intensité de signal élevée sur les images pondérées en T1 et les images pondérées en T2 et aucune amélioration sur les images pondérées en T1 enrichies en gadolinium (Figures 1 (f)-1(h)). Le score de Tokuhashi révisé était de 11/15 et le Score Néoplasique d’instabilité spinale (SINP) était de 10/18. Par conséquent, nous avons diagnostiqué la tumeur vertébrale comme la métastase du composant WDL dans le DDL et avons planifié une intervention chirurgicale pour une amélioration symptomatique. Un curetage tumoral et une laminectomie L1 suivis d’une fixation percutanée de la vis pédiculaire de la Th11 à la L3 à l’aide d’une navigation par ordinateur CT 3D peropératoire ont été effectués (Figures 2(a) et 2(b)). L’examen histologique a montré un liposarcome mixte bien différencié et bien dédifférencié dans la lésion primaire (Figures 3 (a), 3 (c) et 3(e)). Des lipoblastes contenant des noyaux hyperchromatiques étaient apparents dans la zone bien différenciée. Le liposarcome myxoïde a été exclu dans la zone dédifférenciée. Une coloration positive du MDM2 (Figures 3(b), 3(d) et 3(f)) et du CDK4 (données non illustrées) par immunohistochimie et la négativité du DDIT3 ou du FUS par des POISSONS (données non illustrées) ont confirmé un liposarcome dédifférencié. Elle pouvait marcher et n’avait aucune douleur dans le dos et aucun signe de paralysie. Cependant, la masse rétropéritonéale a ensuite augmenté et elle est décédée 1,5 ans après la chirurgie.
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3. Discussion
Histologiquement, le liposarcome est classé en quatre sous-types: bien différencié, dédifférencié, myxoïde /rond et pléomorphe. Evans et coll. le DDL a été décrit comme un sarcome de haut grade et non lipogène, juxtaposé au WDL. Bien que le site préféré du liposarcome myxoïde, rond et pléomorphe soit les extrémités, le WDL et le DDL sont fréquents dans le rétropéritoine, représentant plus de 90% des liposarcomes rétropéritonéaux. WDL et DDL montrent une amplification de haut niveau de CDK4 et MDM2, utiles pour le diagnostic différentiel d’autres tumeurs adipocytaires. Dans notre cas, l’expression de CDK4 et de MDM2 dans le site primaire et le site métastatique a été confirmée par immunohistochimie.
Histologiquement, WDL et DDL sont assez différents. La WDL, qui potentialise non pas la métastase mais la récidive, est définie comme une tumeur intermédiaire, à la limite de la bénigne et de la maligne. Le DDL présente généralement un sarcome de haut grade, mais peut présenter un faible grade et un faible rapport de dédifférenciation. Étant donné que la corrélation entre le grade histologique, le rapport de dédifférenciation et le pronostic a été controversée, nous devrions prendre des décisions de traitement avec précaution.
Dans le traitement de la SPR, une résection large a été recommandée et conduit à une meilleure survie et à un contrôle local. Une résection large est souvent impossible dans les SPR, car les SPR ne présentent aucun symptôme caractéristique; leur taille est beaucoup plus grande que les extrémités et elles se trouvent généralement dans des organes importants, notamment le rein, le côlon, la rate, l’uretère et l’artère et la veine iliaques communes. Cependant, la résection large échoue souvent; les taux de récurrence locaux à 3 et 5 ans sont respectivement de 31% et 47%. Cependant, les taux de survie à 3 et 5 ans de la LDO sont tous deux de 92 %. Dans le DDL, les taux de récurrence locale à 3 et 5 ans ont été rapportés à 43% et 60%, respectivement, et le taux de survie à 39% à 3 ans et à 61% à 5 ans. Bien que le taux de survie du DDL soit beaucoup plus faible que celui du WDL, il est plus élevé que celui des autres sarcomes.
Un traitement adjuvant, y compris la chimiothérapie et la radiothérapie, doit être envisagé en raison de l’incidence élevée des récidives et des métastases. Bien que le schéma thérapeutique de l’ifosfamide et de la doxorubicine ait été rapporté chez des patients atteints de DDL, l’efficacité était faible et le développement de nouveaux schémas thérapeutiques et de médicaments anticancéreux est attendu. Bien que la radiothérapie et la chimiothérapie n’affectent pas la survie, les radiothérapies post- ou préopératoires peuvent réduire les récidives, et la radiothérapie préopératoire est favorisée en raison du faible risque de toxicité induite par les radiations. Étant donné que notre patient a connu une récidive deux fois, la radiothérapie peut avoir été recommandée.
Le nombre de patients atteints de métastases osseuses, y compris dans la colonne vertébrale, a augmenté, car le nombre de patients atteints de cancer a augmenté. De plus, le pronostic de ces patients s’est amélioré en raison de l’amélioration du diagnostic précoce, de la chirurgie, de la chimiothérapie et de la radiothérapie. Pour les décisions chirurgicales concernant les métastases rachidiennes, le score de Tokuhashi révisé a souvent été utilisé, tout comme le score SINP récemment développé. Bien que le score de Tokuhashi révisé dépende du type de cancer primaire et de l’état du patient, le score SINP dépend de la stabilité de la colonne vertébrale, quel que soit le cancer primaire ou l’état du patient. Dans notre cas, un score Tokuhashi révisé de 11 indiquait que le traitement dépendait du patient, et un score SINP de 10 indiquait que l’opération était favorisée en raison de l’instabilité de la colonne vertébrale. Considérant que notre patiente n’avait qu’une seule métastase et que sa faiblesse musculaire et sa sciatique s’aggravaient, nous avons décidé d’effectuer une intervention chirurgicale. L’option de MIS nous a permis d’opter pour un traitement chirurgical sans les effets indésirables fréquents qui l’accompagnent. Nous avons récemment rendu compte de l’efficacité clinique et de l’innocuité de la chirurgie de fixation percutanée mini-invasive avec navigation par ordinateur par tomodensitométrie 3D peropératoire. La radiothérapie, y compris la radiothérapie modulée en intensité et la radiochirurgie stéréotaxique, a été développée, de sorte que la combinaison de MIS et de radiothérapie est devenue la norme. De plus, l’utilisation d’agents modificateurs osseux, y compris le dénosumab et le zolédronate, peut entraîner un meilleur contrôle local.
Bien qu’il soit important d’évaluer soigneusement le comportement clinique du cancer primaire ainsi que l’état du patient, l’étendue de l’indication chirurgicale dans les métastases rachidiennes doit être prise en compte en raison du développement de thérapies multidisciplinaires et de techniques chirurgicales.
Consentement
Le consentement éclairé écrit du patient a été obtenu pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent.
Conflits d’intérêts
Les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêts concernant les matériaux ou les méthodes utilisés dans la présente étude ou les résultats spécifiés dans le présent document.
Contributions des auteurs
Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba et Hiroaki Kanda sont responsables de la conception et du design. Tous les auteurs sont responsables de l’acquisition des données. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda et Hirotaka Haro ont rédigé l’article.