La maladie de Von Willebrand est une maladie congénitale qui fait que les personnes atteintes saignent plus facilement. Chez le patient, la coagulation des protéines du sang appelée facteur von Willebrand n’était que légèrement ou ne fonctionne pas normalement. La maladie de Von Willebrand n’est pas curable. Cependant, avec un traitement approprié, les patients peuvent vivre une vie normale.
Symptômes de la maladie de von Willebrand
Les symptômes de la maladie de von Willebrand peuvent être bénins ou même ne pas apparaître du tout, elle n’est donc pas reconnue par le patient. La gravité de la maladie est différente chez chaque patient.
Voici les symptômes de la maladie de von Willebrand:
- Saignements abondants après des extractions dentaires ou une intervention chirurgicale
- Saignements de nez qui ne s’arrêtent pas en 10 minutes
- Il y a du sang dans l’urine ou les selles
- Ecchymoses cutanées faciles
Les symptômes de la maladie de von Willebrand seront plus facilement visibles chez les femmes, en particulier pendant les menstruations, entre autres:
- La menstruation dure longtemps, ou le sang qui sort beaucoup.
- Nécessitait deux tampons à la fois pour limiter le taux de sang menstruel.
- Changez les tampons ou tampons plus d’une fois en une heure.
- symptômes d’anémie, tels que fatigue, faiblesse ou essoufflement.
la cause de la maladie de von Willebrand
la maladie de von Willebrand est causée par des mutations du gène VWF, ce gène donne des instructions à l’organisme pour produire le facteur von Willebrand. Des mutations dans le gène VWF peuvent réduire la quantité de facteur von Willebrand ou perturber la fonction du facteur von Willebrand.
des fonctions du facteur von Willebrand forment un caillot sanguin, en attachant des cellules de plaquettes sanguines (plaquettes) à la paroi du tissu lésé ou saignant, pour former des caillots sanguins. La formation de caillots sanguins est importante pour arrêter le saignement. Cependant, chez les patients atteints de cette maladie, il n’y a qu’un peu de facteur von Willebrand dans le corps, ou apparaît des troubles sur la fonction de ces facteurs. Ces conditions font que les plaquettes peuvent coller, ce qui a entraîné la formation d’un caillot de sang et le saignement devient incontrôlable.
Les anomalies de ces gènes sont généralement héritées d’un parent. Cependant, des anomalies de ces gènes peuvent survenir d’elles-mêmes lorsque quelqu’un a grandi, bien qu’il ait des parents atteints de la même maladie.
le diagnostic de la maladie de von Willebrand
Lors de l’examen initial, le médecin vous demandera un historique de la maladie sur le patient et sa famille. Ensuite, le médecin fera des tests sanguins, tels que:
- Antigène du facteur de Von Willebrand. Grâce à ce test, le médecin peut déterminer les niveaux de facteur von Willebrand dans le sang, en mesurant les niveaux d’une protéine dans le sang.
- Activité du cofacteur de la ristocétine. Dans ce test, le médecin mesurera la performance du facteur von Willebrand dans le processus de coagulation du sang.
veuillez noter que les résultats des tests peuvent varier en raison d’un certain nombre de facteurs tels que l’infection, le stress, la grossesse ou la consommation de drogues. Pour que le patient puisse être recommandé de refaire un test sanguin.
le traitement de la maladie de von Willebrand
Bien que la maladie de von Willebrand ne puisse pas être guérie, le traitement peut aider à prévenir et à arrêter le saignement. La méthode de traitement choisie dépend de l’état du patient, du type, de la gravité de la maladie, ainsi que de la réponse du patient à la méthode de traitement antérieure.
Un certain type de traitement de la maladie de Von Willebrand est:
- acide tranexamique. L’acide tranexamique est utilisé pour ralentir le processus de décomposition des caillots sanguins déjà formés, de sorte que le saignement peut être arrêté.
- pilules contraceptives. Chez les patientes, les pilules contraceptives peuvent être utilisées pour contrôler les saignements abondants pendant la menstruation. Le contenu de l’hormone œstrogène dans les pilules contraceptives peut également encourager la production de facteur von Willebrand.
- Desmopressine. La desmopressine est une hormone synthétique qui stimule le corps à libérer davantage de facteur von Willebrand stocké dans les parois des vaisseaux sanguins.
Complications de la maladie de Von Willebrand
Si elles ne sont pas correctement traitées, les patients atteints de la maladie de Von Willebrand peuvent avoir des complications, telles que:
- Douleur et gonflement. Cette condition survient en cas de saignement anormal dans les tissus mous ou les articulations.
- Anémie. Des saignements menstruels excessifs peuvent provoquer une anémie ferriprive.
la maladie de von Willebrand peut provoquer des saignements incontrôlés pouvant entraîner la mort. Par conséquent, un traitement médical doit être administré immédiatement en cas de saignement sévère.