Naevus mélanocytaire

Qu’est-ce qu’un naevus mélanocytaire?

Un naevus mélanocytaire (orthographe américaine « naevus »), ou taupe, est une lésion cutanée bénigne fréquente due à une prolifération locale de cellules pigmentaires (mélanocytes). Il est parfois appelé naevus naévocytaire ou simplement « naevus » (mais notez qu’il existe d’autres types de naevi). Un naevus mélanocytaire brun ou noir contient le pigment mélanine, on peut donc également l’appeler naevus pigmenté.

Un naevus mélanocytaire peut être présent à la naissance (naevus mélanocytaire congénital) ou apparaître plus tard (naevus acquis). Il existe différents types de naevi mélanocytaires congénitaux et acquis (orthographe américaine ‘nevi’).

Qui contracte un naevi mélanocytaire?

Presque tout le monde a au moins un naevus mélanocytaire.

• Environ 1% des individus naissent avec un ou plusieurs naevi mélanocytaires congénitaux. Ceci est généralement sporadique, avec de rares cas de naevi congénital familial.
• Les personnes à la peau claire ont tendance à avoir plus de naevi mélanocytaires que les personnes à la peau plus foncée.
• Les naevi mélanocytaires qui apparaissent pendant l’enfance (âgés de 2 à 10 ans) ont tendance à être les plus proéminents et les plus persistants tout au long de la vie.
• Les naevi mélanocytaires qui sont acquis plus tard dans l’enfance ou la vie adulte suivent souvent l’exposition au soleil et peuvent s’estomper ou se développer plus tard.

La plupart des Néo-Zélandais à peau blanche ont de 20 à 50 naevi mélanocytaires.

Quelles sont les causes des naevi mélanocytaires?

Bien que la raison exacte de la prolifération locale des cellules de naevus soit inconnue, il est clair que le nombre de naevi mélanocytaires d’une personne dépend de facteurs génétiques, de l’exposition au soleil et du statut immunitaire.

• Les personnes atteintes de nombreux naevi mélanocytaires ont tendance à avoir des membres de la famille qui présentent également de nombreuses lésions similaires.
• Des mutations somatiques dans les gènes RAS sont associées à des naevi mélanocytaires congénitaux.
• De nouveaux naevi mélanocytaires peuvent éclater après l’utilisation de médicaments inhibiteurs du BRAF (vemurafenib, dabrafenib).
• Les personnes vivant en Australie et en Nouvelle-Zélande ont beaucoup plus de naevi que leurs parents résidant en Europe du Nord.
• Le traitement immunosuppresseur entraîne une augmentation du nombre de naevi.

Quelles sont les caractéristiques cliniques des naevi mélanocytaires?

Les naevi mélanocytaires présentent une apparence clinique, dermatoscopique et histologique très variable.

• Ils peuvent survenir sur n’importe quelle partie du corps.
• Ils diffèrent en apparence selon le site du corps.
• Ils peuvent être plats ou saillants.
• Leur couleur varie du rose ou des tons chair au brun foncé, au bleu acier ou au noir.
• Les individus à la peau claire ont tendance à avoir des naevi de couleur claire et les individus à la peau foncée ont tendance à avoir des naevi brun foncé ou noirs.
• Bien que la plupart du temps de forme ronde ou ovale, les taupes sont parfois des formes inhabituelles.
• Leur taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre.

Classification des naevus mélanocytaires

Naevus mélanocytaires congénitaux

Les naevus mélanocytaires congénitaux sont classés en fonction de leur taille adulte réelle ou prévue en dimension maximale et de caractéristiques spécifiques.

Naevi mélanocytaire congénital

Naevus congénital petit	naevus congénital moyen	naevus géant	Naevus congénital poilu
Le petit naevus congénital mesure < 1,5 cm de diamètre.	Les naevi congénitaux moyens ont un diamètre de 1,5 à 19,9 cm.	Un naevus mélanocytaire congénital grand ou géant mesure ≥ 20 cm	Les naevus congénitaux poilus poussent des poils longs et épais.
Café au lait maculé	Naevus lentigineux moucheté	Naevus d’Ota	Tache mongole
Café au lait macule est une tache brune plate.	Le naevus lentigineux moucheté est une tache brune plate avec des taches plus foncées.	Naevus d’Ota est une marque brun bleuté autour du front, des yeux et des joues.	La tache mongole est une grande marque bleuâtre le plus souvent observée sur les fesses d’un nouveau-né.

La classification pathologique des naevi mélanocytaires se rapporte à l’endroit où les cellules de naevus se trouvent dans la peau.

Naevus jonctionnel	Naevus dermique	Naevus composé	Naevus combiné
Un naevus jonctionnel a des groupes ou des nids de cellules naevus à la jonction de l’épiderme et du derme. Une taupe plate.	Un naevus dermique ou intradermique a des nids de cellules naevus dans le derme. Papule, plaque ou nodule à surface pédonculée, papillomateuse (Unna naevus) ou lisse (Miescher naevus).	Un naevus composé a des nids de cellules naevus à la jonction épidermique-cutanée ainsi qu’à l’intérieur du derme. Une zone centrale surélevée entourée d’un patch plat.	Un naevus combiné a deux types distincts de taupe au sein de la même lésion – généralement un naevus bleu et un naevus composé.

Voir plus d’images de taupes.

La dermatoscopie a donné lieu à une nouvelle classification basée sur les motifs pigmentaires des naevi mélanocytaires. Les exemples incluent:

Schémas dermatoscopiques des naevi mélanocytaires

Naevus réticulaire	Naevus globulaire	Naevus bleu	Naevus étoilé
Le naevus réticulaire révèle un réseau de lignes brunes qui se croisent.	Le naevus globulaire présente de manière caractéristique des structures ovales brunes agrégées.	Le naevus bleu est une lésion uniforme sans structure, de couleur bleu acier.	Le naevus Starburst révèle des lignes radiales à la périphérie de la lésion.
Naevus liés au site : facial	Naevus liés au site : acral	Naevus avec des caractéristiques spéciales	Naevus inclassables
Les naevi faciaux révèlent un pseudonéseau autour des follicules pileux	Les naevi acraux (ceux-ci sont sur les paumes et les plantes) ont tendance à être constitués de lignes parallèles.	Les naevi présentant des caractéristiques spéciales comprennent les naevus eczématisés (illustrés), les naevi irrités et les naevi halo.	Le naevus inclassable n’a aucun des autres modèles.

Naevus mélanocytaire acquis

Les taupes ordinaires qui apparaissent après la naissance peuvent être appelées naevi acquis. Les naevi mélanocytaires acquis reçoivent une variété de noms et les descriptions se chevauchent considérablement.

Les naevi signatures sont le groupe prédominant des naevi chez un individu avec plusieurs taupes.

Signature naevi

Naevus brun uni	Naevus rose uni	Naevus Eclipse	Naevus cocarde
Les naevi bruns solides ont une pigmentation brune uniforme.	Les naevi roses solides sont observés chez les individus à peau claire et manquent de pigmentation en mélanine.	Eclipse naevus a un anneau, ou segment d’un anneau, de pigment plus foncé autour d’un centre beige ou rose. Souvent trouvé dans le cuir chevelu.	La cocarde, ou naevus en cocarde / cocarde, a un naevus central sombre entouré de cercles concentriques de pigmentation claire et foncée comme une rosette.
Naevus avec hypopigmentation périfolliculaire	Naevus aux œufs frits	Naevus lentigineux	Naevus à pigmentation excentrique
Les Naevi avec hypopigmentation périfolliculaire ont des taches blanches autour de chaque cheveu. Plus facile à voir par dermoscopie.	Le naevus aux œufs frits est un naevus composé avec un bord plat de pigment autour d’une partie centrale bosselée – la bosse peut être plus claire ou plus foncée que le bord pigmenté.	Les naevus lentigineux sont de petites lésions plates brun foncé ou noires, souvent avec un bord légèrement plus pâle – on a dit que les personnes présentant plusieurs naevus lentigineux avaient un phénotype de guépard.	Le signe Bolognia désigne une petite zone inoffensive de couleur plus foncée sur un côté du naevus.

Les types rares de naevi mélanocytaires comprennent:

• Naevus de Spitz ou naevus à cellules épithélioïdes: une taupe en forme de dôme rose (Spitz classique) ou brune (Spitz pigmenté) qui apparaît chez les enfants et les jeunes adultes.
• Naevus de roseau: type de naevus de Spitz à pigmentation sombre avec motif dermatoscopique en étoile
• naevi agminé: un groupe de taupes similaires
• Embrassant des naevus: naevus mélanocytaires adjacents sur les paupières supérieures et inférieures, dus à la formation de naevus avant la séparation des paupières in utero.

Le terme naevus atypique peut être utilisé de plusieurs manières.

• Lésion bénigne présentant certaines caractéristiques cliniques ou histopathologiques du mélanome
• naevus mélanocytaire présentant des caractéristiques spécifiques : grandes (> 5 mm); bordures mal définies ou irrégulières; nuances de couleur variables; composants plats et bosselés.
• Ou, tout naevus drôle; grand, ou différent des autres naevi du patient.

Les naevi atypiques surviennent généralement chez les individus à peau claire et sont dus à l’exposition au soleil. Ils peuvent être solitaires ou nombreux. La pathologie est signalée sous forme de naevus jonctionnel ou composé dysplasique et présente des caractéristiques histologiques spécifiques (le naevus de Clark).

Naevi mélanocytaire acquis

Naevus commun	Naevus sur peau foncée	naevus atypique	Naevus dysplasique
Un naevus commun est une taupe plate avec une seule couleur uniforme.	Sur la peau foncée, les naevi sont souvent de couleur noire.	Les personnes atteintes de naevi atypiques multiples courent un risque accru de mélanome (taupe cancéreuse).	Le naevus dysplasique décrit une taupe atypique qui a des critères histologiques spécifiques.
Naevus bleu	Naevus cellulaire	Naevus Miescher	Naevus Unna
Le naevus bleu est un type de naevus dermique profondément pigmenté.	Le naevus cellulaire est un naevus cutané non pigmenté.	Le naevus Miescher est un naevus dermique lisse en forme de dôme que l’on trouve souvent sur le visage.	Unna naevus est un naevus dermique papillomateux qui a la forme d’une framboise.
Naevus de Meyerson	Naevus de halo	naevus de Spitz	Naevus de roseau
Le naevus de Meyerson est un naevus affecté par un halo d’eczéma / dermatite.	Halo naevus ou Sutton naevus a un halo blanc autour de la taupe. La taupe s’estompe progressivement sur plusieurs années.	Spitz naevus ou cellule épithélioïde le naevus est une taupe en forme de dôme rose (Spitz classique) ou brune (Spitz pigmenté) qui survient chez les enfants et les jeunes adultes.	Cellule roseau ou fuseau naevus est une taupe de couleur très foncée avec des mélanocytes dermiques en forme de fuseau, généralement présents sur les membres.
Naevus récurrent	Naevus agminé	Naevus acral	Naevus à clous
Le naevus récurrent fait référence à la réapparition du pigment dans une cicatrice après l’ablation chirurgicale d’un grain de beauté – cela peut avoir une forme étrange.	Un naevus agminé est un groupe de taupes ou de taches de rousseur similaires.	Naevus acral se réfère à un sur la paume ou la semelle.	Unité d’ongle naevus provoque une bande longitudinale uniforme de pigment sur un ongle. Crédit photo © Dr Ph Abimelec – dermatologue

Voir plus d’images de halo naevi.

Voir plus d’images de naevi atypiques.

Quelles sont les complications du naevi mélanocytaire?

Les gens s’inquiètent pour leurs grains de beauté parce qu’ils ont entendu parler du mélanome, une prolifération maligne de mélanocytes qui est la raison la plus fréquente de décès par cancer de la peau.

• Au début, le mélanome peut ressembler à un naevus mélanocytaire inoffensif, mais avec le temps, sa structure devient plus désordonnée et a tendance à s’agrandir.
• Les personnes avec un plus grand nombre de naevi ont un risque plus élevé de développer un mélanome que celles avec peu de naevi, surtout si elles en ont plus de 100.

Les naevi mélanocytaires changent parfois pour d’autres raisons que le mélanome, par exemple après une exposition au soleil ou pendant la grossesse. Ils peuvent s’agrandir, régresser ou développer (disparaître).

• Un naevus de Meyerson démange et sèche car il est entouré d’eczéma.
• Un naevus de Sutton ou d’auréole est entouré d’une tache blanche et s’estompe sur plusieurs années
• Un naevus récurrent est celui qui apparaît dans une cicatrice après l’ablation chirurgicale d’un naevus mélanocytaire — cela peut avoir une forme étrange.

Comment diagnostique-t-on un naevus mélanocytaire?

Les naevi mélanocytaires sont généralement diagnostiqués cliniquement par leur apparence typique. En cas de doute sur le diagnostic, un expert peut être consulté en personne ou à l’aide d’images cliniques et dermatoscopiques. Ceci est particulièrement important si:

• Un naevus change de taille, de forme, de structure ou de couleur
• Un nouveau naevus se développe à l’âge adulte (> 40 ans)
• Il apparaît différent des autres naevus de la personne (un caneton dit laid)
• Il présente des caractéristiques ABCD (Asymétrie, irrégularité de bordure, Variation de couleur, Diamètre > 6 mm)
• Il saigne, en croûte ou démange.

La plupart des lésions cutanées présentant ces caractéristiques sont en fait inoffensives lorsqu’elles sont évaluées par un expert en dermatoscopie. L’imagerie dermatoscopique numérique à court terme peut être utilisée dans les lésions plates équivoques pour vérifier les changements au fil du temps.

Les Naevi qui restent suspects pour le mélanome sont excisés pour l’histopathologie (biopsie diagnostique). Une biopsie partielle n’est pas recommandée, car elle peut manquer une zone de changement cancéreux.

Quel est le traitement du naevus mélanocytaire?

La plupart des naevi mélanocytaires sont inoffensifs et peuvent être laissés seuls en toute sécurité. Ils peuvent être retirés dans les circonstances suivantes:

• Pour exclure le cancer
• Si un naevus est une nuisance: peut-être irrité par des vêtements, un peigne ou un rasoir
• Raisons cosmétiques: la taupe est inesthétique.

Les techniques chirurgicales comprennent:

• Biopsie par excision d’un naevus mélanocytaire plat ou suspect
• Biopsie par rasage d’un naevus mélanocytaire saillant
• Destruction électrochirurgicale
• Laser pour diminuer le pigment ou enlever les poils grossiers.

Peut-on prévenir les naevi mélanocytaires?

Le nombre de naevi mélanocytaires peut être minimisé par une protection stricte contre le soleil, dès la naissance. Un écran solaire à lui seul ne suffit pas à empêcher l’apparition de nouveaux naevi.

À tout âge, la protection solaire est importante pour réduire le vieillissement cutané et le risque de cancer de la peau.

• En Nouvelle-Zélande, l’alerte de protection solaire SunSmart vous conseille quand une protection est requise.
• Couvrir. Portez un chapeau, des manches longues et une jupe longue ou un pantalon. Choisissez des tissus conçus pour le soleil (UPF 40+) à l’extérieur.
• Appliquez un écran solaire sur les zones que vous ne pouvez pas couvrir. Choisissez des écrans solaires à large spectre à haute protection (FPS 50+), appliqués fréquemment sur les zones exposées.

Quelles sont les perspectives pour les naevi mélanocytaires?

La plupart des naevi mélanocytaires qui apparaissent dans l’enfance restent pour toujours. Les adolescents et les jeunes adultes ont tendance à avoir le plus grand nombre de naevi. Il y en a moins plus tard dans la vie parce que certains d’entre eux disparaissent lentement.

Pour augmenter les risques de détection précoce du mélanome, recommandez:

• Un auto-examen cutané mensuel
• Un patient remarquant un changement significatif d’une taupe ou d’une nouvelle lésion doit le montrer à son médecin ou à son dermatologue
• Des examens cutanés réguliers chez les patients présentant de nombreux naevi, des naevi atypiques ou ayant déjà eu un cancer de la peau
• Photographie corporelle totale et imagerie dermatoscopique numérique (cartographie des taupes) pour les patients à haut risque de mélanome, surtout s’ils ont de nombreux naevi mélanocytaires.