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DISCUSSION

Le signe scimitaire décrit une ombre vasculaire incurvée sur une radiographie pulmonaire, qui se dirige le long de la bordure cardiaque droite vers l’angle cardiophrénique droit. C’est ce qu’on appelle parce que l’apparence ressemble à une épée ou un cimeterre turc.

Le syndrome scimitaire est une anomalie pulmonaire rare qui consiste en un drainage veineux pulmonaire anormal du poumon droit vers l’IVC (donnant lieu au signe scimitaire), un apport artériel systémique anormal du lobe inférieur droit de l’aorte thoracique ou abdominale, une hypoplasie du poumon droit, avec dextroposition cardiaque résultante et une hypoplasie de l’artère pulmonaire droite. On pensait à l’origine que le signe scimitaire était un diagnostic du syndrome scimitaire, cependant, un signe scimitaire faussement positif est une possibilité rare. Morgan et al ont décrit le premier cas dans lequel le signe et les caractéristiques du syndrome de scimitar étaient présents, mais la veine pulmonaire aberrante s’est finalement drainée normalement dans l’oreillette gauche. Les autres causes rapportées du signe cimitaire comprennent une connexion veineuse intrapulmonaire anormale à la veine cave supérieure, une obstruction d’une veine pulmonaire majeure avec développement d’un collatéral intrapulmonaire distendu et une IVC anormale avec drainage veineux pulmonaire normal.

Le terme « veine pulmonaire droite sinueuse » a ensuite été inventé par Goodman et al pour décrire la présence du signe cimitaire et d’une veine pulmonaire droite anormale qui s’écoule normalement dans l’oreillette gauche. Contrairement au syndrome de scimitar, il n’y a eu qu’une poignée de cas de MRPV rapportés dans la littérature (Tableau (Tableau1).1). Le MRPV peut survenir avec ou sans autres caractéristiques du syndrome de scimitar classique. Alors que la plupart des cas concernent les veines pulmonaires droites, des cas de veines pulmonaires anormales droite et gauche ont été décrits. Le signe cimeterre n’est pas toujours présent.

Une autre anomalie, appelée variante scimitaire, décrit la connexion d’une veine pulmonaire droite anormale à la fois à l’IVC et à l’oreillette gauche.

Un manque de cohérence dans la littérature concernant la nomenclature peut conduire à la confusion. Certains auteurs ont traité le MRPV et la variante scimitar comme synonymes. Le signe pseudo-cimeterre a également été utilisé pour décrire les apparences du MRPV. Une veine pulmonaire unique unilatérale anormale (AUSPV) a été utilisée pour décrire une veine pulmonaire anormale unique drainant tout le poumon ipsilatéral, qu’elle se termine normalement dans l’oreillette gauche ou ailleurs.

Pour éviter toute confusion, nous préconisons d’utiliser le terme MRPV pour décrire les cas dans lesquels la partie drainante de la veine anormale du poumon droit se termine normalement dans l’oreillette gauche, réservant la variante cimitaire pour ceux qui ont une double connexion à l’IVC et à l’oreillette gauche. Des veines pulmonaires sinueuses (MPV) sont suggérées pour les cas où plus d’une veine pulmonaire anormale s’écoule dans l’oreillette gauche. L’AUSPV doit être utilisé pour décrire les cas où il y a une seule veine anormale drainant tout le poumon ipsilatéral vers l’oreillette gauche ou l’IVC.

Tableau Table11 compare les cas rapportés de MRPV, de variante de scimitar et de signe pseudo-scimitar. En utilisant notre nomenclature proposée, 2 de ces cas seraient classés comme MRPV avec des caractéristiques du syndrome de scimitar, 1 comme MPV avec des caractéristiques du syndrome de scimitar, 2 comme MRPV sans caractéristiques du syndrome de scimitar, 2 comme MPV sans caractéristiques du syndrome de scimitar, 6 étant reclassés comme AUSPV.

Le syndrome de Scimitar, la variante de scimitar et le MRPV peuvent être considérés comme un spectre d’anomalies pulmonaires ayant une base embryologique commune, avec le syndrome de scimitar à un extrême, le MRPV à l’autre, et la variante de scimitar quelque part entre les deux. Il est probable que le stade de l’embryogenèse auquel l’anomalie se produit détermine quelle condition se développe. Par exemple, la persistance des communications primitives entre les approvisionnements vasculaires pulmonaires et systémiques peut entraîner un syndrome scimitaire si la connexion entre la veine pulmonaire droite et l’oreillette gauche est obstruée, ou une variante scimitaire si cette connexion est brevetée. Une oblitération anormalement retardée des connexions pulmonaires et systémiques peut entraîner un MRPV avec une voie anormale dans les poumons mais qui finit par s’écouler normalement dans l’oreillette gauche.

Il est important de faire la distinction entre le syndrome de scimitar et le MRPV. Le syndrome de Scimitar entraîne un shunt de gauche à droite, ce qui peut entraîner une cyanose et nécessiter une correction chirurgicale. Par conséquent, les patients sont souvent symptomatiques et présents à un jeune âge. En revanche, il n’y a pas de shunt de gauche à droite dans MRPV. Comme dans ce cas, les patients sont généralement asymptomatiques, le diagnostic étant posé incidemment. Aucun traitement n’a été nécessaire dans aucun cas rapporté de PVMR.

Le diagnostic de MRPV a radicalement changé grâce aux progrès de la technologie CT. Plusieurs des cas rapportés de MRPV datent de l’ère pré-CT et ont fait l’objet d’une angiographie pulmonaire et d’un cathétérisme cardiaque, des investigations invasives potentiellement dangereuses, en particulier compte tenu du fait que le MRPV est une affection bénigne ne nécessitant aucun traitement. Parmi les cas qui ont subi une tomodensitométrie, l’ancienne technologie de tomodensitométrie à l’époque ne permettait souvent pas un reformatage multiplanaire détaillé (MPR), limitant l’évaluation de l’anatomie et nécessitant donc une imagerie invasive pour confirmer le diagnostic. Ce cas met en évidence que le diagnostic non invasif est possible avec la technologie moderne de tomodensitométrie multislice grâce à l’utilisation de projections détaillées de MPR et d’intensité maximale, qui démontrent clairement l’anatomie du vaisseau (Figure (Figure2).2). De plus, une évaluation précise des volumes pulmonaires est possible avec un logiciel de tomodensitométrie moderne, permettant d’évaluer l’hypoplasie pulmonaire associée.

En conclusion, ce cas met en évidence que les caractéristiques radiographiques thoraciques du syndrome de scimitar ne sont pas diagnostiques et qu’un MRPV doit être envisagé en leur présence. La différenciation entre ces conditions est nécessaire pour aider à décider si un traitement est nécessaire. La technologie moderne de tomodensitométrie multislice permet une représentation claire des connexions vasculaires et de l’anatomie associée, et a remplacé l’angiographie pulmonaire invasive et le cathétérisme cardiaque comme investigation de choix pour le MRPV.